Θηλώδες συριγγοαδένωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Θηλώδες συριγγοαδενώμα (συνώνυμα: θηλώδες εκκρινές αδένωμα, θηλώδες συριγγοκυσταδενώμα, θηλώδες συριγγοκυσταδενώμα. Το θηλώδες σωληνοειδές αδένωμα είναι ένας σπάνιος όγκος, που εντοπίζεται συχνότερα στο δέρμα των περιφερικών τμημάτων των άκρων με τη μορφή ενός σαφώς καθορισμένου ημισφαιρικού οζιδίου, μερικές φορές με ημιδιαφανές τοίχωμα, διαμέτρου 0,5-1,5 cm. Περιστασιακά, εμφανίζεται διάβρωση στο κεντρικό τμήμα. Η ηλικία των ασθενών ποικίλλει σημαντικά - από 9 έως 81 έτη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς είναι άνω των 40 ετών. Η αναλογία ανδρών και γυναικών είναι 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Παθομορφολογία του θηλώδους συριγγοαδενώματος

Η θηλωμάτωση εκφράζεται στην περιοχή του στοιχείου, οι επιδερμικές αναπτύξεις διεισδύουν στο χόριο με σχηματισμό κύστεων. Το παρέγχυμα του όγκου αποτελείται από θηλώδεις αναπτύξεις (θηλωμάτωση), καλυμμένες με αδενικό επιθήλιο δύο ή πολλαπλών σειρών. Τα κύτταρα που βλέπουν προς τον αυλό είναι ψηλά, πρισματικά, με οβάλ πυρήνες και ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα, συνήθως με σημάδια ενεργού ολοκρινούς έκκρισης. Τα κύτταρα που βλέπουν προς την επιφάνεια του δέρματος είναι μικρά, κυβοειδή με στρογγυλεμένους σκούρους πυρήνες και περιορισμένο κυτταρόπλασμα. Οι θηλές είναι πλούσιες σε στρώμα με λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση. Εκτός από τις θηλές και τις κύστεις, συχνά βρίσκονται στον όγκο αλληλένδετες σωληνοειδείς δομές επενδεδυμένες με διστρωματικό επιθήλιο. Στους αυλούς των σωληναρίων, υπάρχει άφθονη κοκκιώδης ηωσινοφιλική περιεκτικότητα PAS+, ανθεκτική στη διάσταση, και νεκρωτικά υπολείμματα. Κάποιοι το θεωρούν νεκρωτικό επιθήλιο, άλλοι ως ουσία που απελευθερώνεται κατά την έκκριση. Η επιδερμίδα πάνω από τις θηλές είναι συχνά ελκωμένη, με ακάνθωση στις άκρες της εξέλκωσης. Το διαγνωστικό χαρακτηριστικό του θηλώδους συριγγοαδενώματος είναι η παρουσία πυκνής πλασματοκυτταρικής διήθησης στο χόριο, ειδικά στις θηλές του στρώματος του όγκου. Συχνά, στον όγκο εντοπίζονται μη ανεπτυγμένοι σμηγματογόνοι αδένες και τριχωτές δομές.

Ιστογένεση του θηλώδους συριγγοαδενώματος

Δεν υπάρχει ακόμη πλήρης σαφήνεια σχετικά με την ιστογένεση του θηλώδους συριγγοαδενώματος, καθώς δεν έχουν όλες οι περιπτώσεις αυτού του όγκου τα κλασικά εκκριτικά χαρακτηριστικά των αποκρινών αδένων. Έτσι, η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση έχει δείξει μερικώς πορογενή, μερικώς εκκρινή εκκριτική διαφοροποίηση των στοιχείων του όγκου. Επιπλέον, οι K. Hashimoto et al. (1987) ταυτοποίησαν EKH5 και EKH6 στα επιθηλιακά κύτταρα του όγκου - αντισώματα κατά της κερατίνης, τα οποία, σύμφωνα με τους συγγραφείς, είναι ειδικά για την εκκρινή διαφοροποίηση. Ο K. Nizume (1976), αντίθετα, αποκάλυψε διαφοροποίηση προς την κατεύθυνση των ενδοθυλακικών και ενδοδερμικών τμημάτων των εμβρυϊκών αποκρινών αδένων. Χρησιμοποιώντας ιστοχημικές μεθόδους, οι M. Landry και R. Winkelmann (1972) ταυτοποίησαν ιστοενζυματικά κριτήρια για την αποκρινή έκκριση (έντονη δραστικότητα ενδοξυλεστεράσης και όξινης φωσφατάσης), ενώ η φωσφορυλάση, ένα ένζυμο χαρακτηριστικό των εξωκρινών κυττάρων, δεν ανιχνεύεται σε αυτόν τον όγκο. Τέτοιες αποκλίσεις στην αξιολόγηση της ιστογένεσης του θηλώδους συριγγοαδενώματος επιτρέπουν σε ορισμένους συγγραφείς να ισχυριστούν ότι αυτή η νοσολογική μορφή αντιπροσωπεύει στην πραγματικότητα μια σύνθετη ομάδα νεοπλασμάτων, εν μέρει με εκκρινή και εν μέρει με αποκρινή διαφοροποίηση.

Κακοήθη ανάλογα των εκκρινών ιδραδενωμάτων, σύμφωνα με τους OR Hornstein και F. Weidner (1979), είναι το κακόηθες εκκρινές πόρωμα (ποροκαρκίνωμα), το κακόηθες διαυγοκυτταρικό ιδραδένωμα, το αδενοειδές κυστικό ή χονδροειδές αδενοκαρκίνωμα, το οποίο συμπεριλήφθηκε στην ταξινόμηση του ΠΟΥ (1980) με την ονομασία «χονδροειδές συριγγοκαρκίνωμα».