Ακροσπείρωμα εκκρινούς: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το εκκρινές ακροσπίρωμα (συνώνυμα: οζώδες ιδρανένωμα, διαυγοκυτταρικό ιδρανένωμα, συριγγοεπιθηλίωμα, συμπαγές-κυστικό ιδρανένωμα, διαυγοκυτταρικό εκκρινές αδένωμα) είναι συνήθως ένας μονήρης ενδοδερμικός, εξωφυτικός ή μικτός κόμβος με διάμετρο 0,5-2 cm ή περισσότερο, ημισφαιρικός, πυκνά ελαστικός, σε ευρεία βάση, καλυμμένος με αμετάβλητο δέρμα, μερικές φορές ελκώδης. Σε 15-20% των περιπτώσεων, απελευθερώνεται διαυγές υγρό από τον όγκο και ο πόνος καταγράφεται περίπου στο ίδιο ποσοστό. Εντοπίζεται σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά πιο συχνά στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής και τον λαιμό. Η διάρκεια του όγκου είναι από μερικούς μήνες έως 12 έτη. Η μέση ηλικία των ασθενών - γυναίκες - 55 έτη, άνδρες - 51 έτη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Παθομορφολογία του εκκρινούς ακροσπιρώματος

Το εκκρινές ακροσπίρωμα αντιπροσωπεύεται από συμπαγείς κυτταρικές συστάδες με τη μορφή σαφώς διαμορφωμένων στρωμάτων ή ομάδων οζιδίων που βρίσκονται στα ανώτερα στρώματα του χορίου, χωρίς σύνδεση με την επιδερμίδα ή σε στενή σύνδεση με αυτήν. Σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις, οι συστάδες κυττάρων βρίσκονται σε κύστεις ή κυστικές δομές με επιθηλιακή επένδυση δύο σειρών. Το νεόπλασμα στις περισσότερες περιπτώσεις αντιπροσωπεύεται από τρεις τύπους κυττάρων, η αναλογία των οποίων μπορεί να ποικίλλει σε διαφορετικές περιοχές του ίδιου όγκου. Το κύριο κυτταρικό στοιχείο του ακροσπιρώματος είναι πολυγωνικά ή οβάλ κύτταρα με έντονα χρωματισμένο κυτταρόπλασμα και μέτρια υπερχρωμικούς μονομορφικούς πυρήνες. Αυτά τα κύτταρα είναι στενά γειτονικά μεταξύ τους, συχνά βρίσκονται γύρω από τριχοειδή αγγεία και τείνουν να είναι δέσμες. Ο δεύτερος τύπος είναι σαφώς διαμορφωμένα κύτταρα στρογγυλού ή πολυγωνικού σχήματος με ανοιχτόχρωμο κυτταρόπλασμα πλούσιο σε γλυκογόνο. Οι όγκοι με κυριαρχία ελαφρών κυττάρων θεωρούνται από ορισμένους συγγραφείς ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή από την ομάδα του ιδρεδενώματος. Ο τρίτος τύπος είναι τα επίπεδα επιθηλιακά κύτταρα, που μερικές φορές σχηματίζουν τυπικές εστίες δυσκεράτωσης με τη μορφή "στροβίλων". Μέσα στα λοβίδια, μεταξύ των κυτταρικών στοιχείων, αποκαλύπτονται αυλοί σωληνοειδών δομών διαφόρων μεγεθών, αν και οι τελευταίες μπορεί να απουσιάζουν. Συχνά ανευρίσκονται κυστικές σχισμές που περιέχουν μια ασθενώς ηωσινοφιλική ομοιογενή ουσία. Οι αυλοί των σωληνοειδών δομών είναι επενδεδυμένοι με κυβικά κύτταρα των πόρων των εκκρινών αδένων ή πρισματικών εκκριτικών κυττάρων που εμφανίζουν ολοκρινή έκκριση.

Ιστοχημικές μελέτες του εκκρινούς ακροσπιρώματος έδειξαν ότι τα ελαφρά κύτταρα περιέχουν γλυκογόνο και παρατηρείται υψηλή συγκέντρωση ενζύμων που χαρακτηρίζουν την εκκρινική διαφοροποίηση, ιδιαίτερα φωσφορυλάσης και αναπνευστικών ενζύμων. Στα ατρακτοειδή βασιλοειδή κύτταρα δεν ανιχνεύθηκε δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης και η ηλεκτρονική μικροσκοπία δεν έδειξε μικροϊνίδια, γεγονός που αποκλείει την μυοεπιθηλιακή τους προέλευση. Αυτά τα κύτταρα, αντίθετα, περιέχουν τονοϊνίδια, με αποτέλεσμα οι K. Hashimoto et al. (1967) να τα αποδίδουν στα κύτταρα του εξωτερικού στρώματος του ακροσυριγγίου.

Ιστογένεση του εκκρινούς ακροσπιρώματος

Τα ιστοενζυματικά και ηλεκτρονικά μικροσκοπικά δεδομένα υποδεικνύουν μια τάση του όγκου προς διπολική διαφοροποίηση, η οποία, αφενός, υποδηλώνει μια σύνδεση με τον πόρο του ιδρωτοποιού αδένα και, αφετέρου, διαφοροποίηση προς την κατεύθυνση των κυττάρων του ενδοδερμικού τμήματος των αγωγών του ιδρωτοποιού αδένα, καθώς και του επιθηλίου των εκκριτικών τμημάτων.

Το εκκρινές ακροσπίρωμα διαφοροποιείται από τα τριχιλέμμωμα, καθώς και στις δύο περιπτώσεις παρατηρούνται εστίες κερατινοποίησης και περιεκτικότητας σε γλυκογόνο. Ωστόσο, οι εστίες όγκου των τριχιλεμμωμάτων περιβάλλονται στην περιφέρεια από κύτταρα που έχουν παλισαδικό προσανατολισμό.