Πεμφιγοειδές με ουλές: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Συνώνυμα: πομφολυγώδης συνεχιακή ατροφική βλεννογόνος δερματίτιδα του Lort-Jacob, καλοήθης πεμφιγοειδής των βλεννογόνων μεμβρανών

Τα αίτια και η παθογένεση του ουλώδους πεμφιγοειδούς δεν είναι πλήρως κατανοητά. Στην παθογένεση, μια διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα έχει μεγάλη σημασία, καθώς ανιχνεύονται στο αίμα κυκλοφορούντα αντισώματα IgG και εναπόθεση IgG και του συστατικού C3 του συμπληρώματος στην περιοχή της βασικής μεμβράνης του δέρματος ή της βλεννογόνου μεμβράνης.

Συμπτώματα του ουλώδους πεμφιγοειδούς. Η νόσος εμφανίζεται συχνά σε γυναίκες άνω των 50 ετών. Η κλινική εικόνα της δερματοπάθειας περιλαμβάνει αλλοιώσεις της βλεννογόνου των ματιών, της στοματικής κοιλότητας, σπάνια - της μύτης, του φάρυγγα, της ουρήθρας και του δέρματος. Σε περίπου 40% των ασθενών, το ουλώδες πεμφιγοειδές ξεκινά με επιπεφυκίτιδα, συνοδευόμενη από φωτοφοβία και δακρύρροια. Αρχικά, συνήθως επηρεάζεται το ένα μάτι, με την πάροδο του χρόνου (κατά μέσο όρο από 3 έως 6 μήνες) εμπλέκεται το δεύτερο μάτι. Σταδιακά, εμφανίζονται εφήμερες υποεπιπεφυκότες, μόλις αισθητές κυστίδες, στις οποίες οι ασθενείς μπορεί να μην δίνουν προσοχή. Η έναρξη σχηματισμού ουλών στον υποεπιπεφυκότα ιστό εκδηλώνεται κλινικά με τη μορφή μικρών συμφύσεων μεταξύ των κάτω και άνω βλεφάρων ή του επιπεφυκότα των βλεφάρων και του βολβού του ματιού. Ολόκληρος ο επιπεφυκότας εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Ως αποτέλεσμα της δημιουργίας ουλών, ο επιπεφυκότας συρρικνώνεται, ο σάκος του επιπεφυκότα συντήκεται (συμβλέφαρον), τα βλέφαρα συντήκονται με τον βολβό του ματιού, η ρωγμή του βλεφάρου στενεύει, η κινητικότητα του βολβού του ματιού περιορίζεται, αναπτύσσεται εκτρόπιο με τριχίαση, παραμόρφωση των δακρυϊκών σωλήνων, θόλωση και διάτρηση του κερατοειδούς. Η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.

Σε περίπου 30% των ασθενών, η νόσος ξεκινά με βλάβη στον στοματικό βλεννογόνο (συχνά στη μαλακή υπερώα, στις αμυγδαλές, στα μάγουλα και στην σταφυλή), όπου εμφανίζονται φουσκάλες με παχύ κάλυμμα σε έναν φαινομενικά αμετάβλητο βλεννογόνο ή σε ερυθρωματώδες υπόβαθρο. Οι φουσκάλες εμφανίζονται και εξαφανίζονται, επαναλαμβανόμενες για χρόνια στα ίδια σημεία. Το μέγεθος των φουσκαλών είναι από 0,3 έως 1 cm ή περισσότερο με ορώδες ή αιμορραγικό περιεχόμενο. Μετά την καταστροφή του καλύμματος της φουσκάλας, σχηματίζονται ανώδυνες διαβρώσεις που δεν είναι επιρρεπείς σε περιφερειακή ανάπτυξη. Κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών ή ετών, εμφανίζονται ουλώδεις κολλώδεις και ατροφικές αλλαγές στον στοματικό βλεννογόνο με μειωμένη λειτουργία της γλώσσας. Όταν ο ρινικός βλεννογόνος έχει υποστεί βλάβη, παρατηρείται ατροφική ρινίτιδα με επακόλουθο σχηματισμό συμφύσεων μεταξύ του ρινικού διαφράγματος και των ρινικών κόγχων. Συμφύσεις μπορεί να εμφανιστούν στον φάρυγγα, στις γωνίες του στόματος, στις δομές του οισοφάγου, στον πρωκτό, στην ουρήθρα, στη φίμωση, στις συμφύσεις μεταξύ των μικρών χειλέων και στη δυσλειτουργία αυτών των οργάνων.

Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι σπάνιες. Οι φουσκάλες του δέρματος είναι συνήθως μεμονωμένες και σπάνια γενικεύονται. Τα εξανθήματα εντοπίζονται συχνά στο τριχωτό της κεφαλής, στο πρόσωπο, στον κορμό, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, στις περιοχές γύρω από τον ομφαλό και τον πρωκτό, και λιγότερο συχνά στα άκρα. Συνήθως εμφανίζονται μετά από εξανθήματα στους βλεννογόνους και σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις προηγούνται των αλλαγών στους βλεννογόνους. Οι φουσκάλες ποικίλλουν σε μέγεθος (από 0,5 έως 2 cm σε διάμετρο), με διαυγές ή αιμορραγικό υγρό. Μετά το άνοιγμα των φουσκαλών, σχηματίζονται ροζ, ελαφρώς υγρές διαβρώσεις, οι οποίες γρήγορα καλύπτονται με ξηρές κρούστες. Οι διαβρώσεις επιθηλιώνονται με το σχηματισμό ατροφικών ουλών. Είναι δυνατή η υποτροπή της δερματοπάθειας στα ίδια σημεία.

Στο ουλώδες πεμφιγοειδές, το σύμπτωμα Nikolsky είναι αρνητικό. Τα κύτταρα Tzanck δεν ανιχνεύονται ποτέ στις αλλοιώσεις. Η γενική κατάσταση των ασθενών συνήθως δεν επηρεάζεται.

Ιστοπαθολογία. Η ιστολογική εξέταση του επιπεφυκότα και του δέρματος αποκαλύπτει υποεπιθηλιακά κυστίδια χωρίς ακανθολύση. Τα ηωσινόφιλα βρίσκονται στο περιεχόμενο των κυστιδίων και παρατηρείται οίδημα και σημαντική διήθηση, που αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα, στο θηλώδες στρώμα του υποβλεννογόνιου ιστού. Στα τελευταία στάδια της νόσου, αναπτύσσεται ίνωση του υποβλεννογόνιου στρώματος και του άνω μέρους του χορίου.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με κοινή και ερυθηματώδη πέμφιγα, πομφολυγώδες πεμφιγοειδές Lever, σύνδρομο Stevens-Johnson, πομφολυγώδη μορφή ερπητοειδούς δερματίτιδας και νόσο του Bschet.

Η θεραπεία του ουλώδους πεμφιγοειδούς είναι η ίδια με αυτή του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς. Τα συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή, το DDS, ένας συνδυασμός γλυκοκορτικοστεροειδών με πρεσοκιλόλη ή δελαγύλ είναι αποτελεσματικά. Χρησιμοποιούνται βιταμίνες Α, Β, Ε, βιοδιεγερτικά (αλόη) και απορροφήσιμα φάρμακα (λιδάση), τοπικά - γλυκοκορτικοστεροειδή με τη μορφή αερολυμάτων και ενέσεων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]