Αιτίες υψηλού και χαμηλού παράγοντα VIII (αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Α)

Περίπου το ένα τρίτο των «φορέων» της αιμορροφιλίας Α έχουν δραστικότητα παράγοντα VIII από 25 έως 49%. Σε ασθενείς με ήπια μορφή και «φορείς» της αιμορροφιλίας Α, οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται μόνο μετά από τραυματισμούς και χειρουργικές επεμβάσεις.

Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VIII στο αίμα για την εκτέλεση χειρουργικών επεμβάσεων είναι 25%. Σε χαμηλότερη περιεκτικότητα, ο κίνδυνος εμφάνισης μετεγχειρητικής αιμορραγίας είναι εξαιρετικά υψηλός. Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VIII στο αίμα για την αναστολή της αιμορραγίας είναι 15-20%. Σε χαμηλότερη περιεκτικότητα, η διακοπή της αιμορραγίας χωρίς τη χορήγηση παράγοντα VIII στον ασθενή είναι αδύνατη. Στη νόσο von Willebrand, το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VIII για την αναστολή της αιμορραγίας και την εκτέλεση χειρουργικής επέμβασης είναι 25%.

Στο σύνδρομο DIC, ξεκινώντας από το στάδιο II, παρατηρείται μια σαφής μείωση της δραστικότητας του παράγοντα VIII λόγω της διαταραχής της πήξης του αίματος. Η σοβαρή ηπατική νόσος μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της περιεκτικότητας του παράγοντα VIII στο αίμα. Η περιεκτικότητα του παράγοντα VIII μειώνεται στη νόσο von Willebrand, καθώς και στην παρουσία ειδικής AT για τον παράγοντα VIII.

Η δραστικότητα του παράγοντα VIII αυξάνεται σημαντικά μετά από σπληνεκτομή.

Στην κλινική πράξη, είναι πολύ σημαντικό να διαφοροποιούμε την αιμορροφιλία και τη νόσο von Willebrand.

Δείκτες πηκτογράμματος στην αιμορροφιλία και τη νόσο von Willebrand

Δείκτης	Αιμοφιλία	Νόσος von Willebrand
Χρόνος πήξης αίματος	Αυξημένο	Κανόνας
Διάρκεια αιμορραγίας	Κανόνας	Αυξημένο
Συσσωμάτωση αιμοπεταλίων με ριστοκετίνη	Κανόνας	Μειωμένος
Χρόνος προθρομβίνης	Κανόνας	Κανόνας
APTT	Αυξημένο	Κανόνας
Χρόνος θρομβίνης	Κανόνας	Κανόνας
Ινωδογόνο	Κανόνας	Κανόνας