Νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει έντονη πρωτεϊνουρία (περισσότερο από 3 g/l), υποπρωτεϊναιμία, υπολευκωματιναιμία και δυσπρωτεϊναιμία, έντονο και εκτεταμένο οίδημα (περιφερικό, κυστικό, ανασάρκωμα), υπερλιπιδαιμία και λιπιδουρία.

Το νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά χωρίζεται σε πρωτοπαθές, που σχετίζεται με πρωτοπαθή νόσο των σπειραμάτων των νεφρών, και δευτεροπαθές, που προκαλείται από μια μεγάλη ομάδα συγγενών κληρονομικών και επίκτητων ασθενειών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Παθογένεια του νεφρωσικού συνδρόμου

Στην εμφάνιση διαταραχών νερού-ηλεκτρολυτών, η ανάπτυξη οιδημάτων στο νεφρωσικό σύνδρομο, το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, οι αντιδιουρητικές και νατριουρητικές ορμόνες, τα συστήματα καλλικρεΐνης-κινίνης και προσταγλανδίνης είναι σημαντικά. Η απώλεια πολλών πρωτεϊνών με τα ούρα οδηγεί σε αλλαγές στην πήξη και την ινωδόλυση. Στο νεφρωσικό σύνδρομο, διαπιστώνεται ανεπάρκεια αντιπηκτικών (αντιθρομβίνη III - συμπαράγοντας πλάσματος της ηπαρίνης)· διαταραχές στο ινωδολυτικό σύστημα - αυξάνεται η περιεκτικότητα σε ινωδογόνο. Όλα αυτά συμβάλλουν στην υπερπηκτικότητα και τον σχηματισμό θρόμβων. Η θρόμβωση των νεφρικών φλεβών είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη. Έτσι, το νεφρωσικό σύνδρομο συνοδεύεται από μια σειρά αλλαγών στην ομοιόσταση.

Το κολπικό νατριουρητικό πεπτίδιο (ANP) παίζει επίσης ρόλο στη γένεση του νεφρωσικού οιδήματος. Η διαταραχή της φυσιολογικής επίδρασης του ANP στις διεργασίες μεταφοράς στους αθροιστικούς πόρους των νεφρικών σωληναρίων συνοδεύεται από μείωση της νατριούρησης και συσσώρευση ενδοαγγειακού υγρού, γεγονός που συμβάλλει στον σχηματισμό νεφρωσικού οιδήματος. Έτσι, το νεφρωσικό σύνδρομο συνοδεύεται από μια σειρά αλλαγών στην ομοιόσταση.

Στο νεφρωσικό σύνδρομο, παρατηρείται συχνότερα μεμβρανώδης και μεμβρανώδης-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα, λιγότερο συχνά εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση.

Πρωτοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο:

• Συγγενείς και βρεφικές:
  • συγγενής "φινλανδικός τύπος" με μικροκυστική νόσο.
  • «Γαλλικού τύπου» με διάχυτες μεσαγγειακές αλλαγές.
  • νεφρωσικό σύνδρομο ελάχιστης αλλαγής;
  • νεφρωσικό σύνδρομο με μεσαγγειοϋπερπλαστικές αλλοιώσεις ή με εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση.
• Νεφρωσικό σύνδρομο στην πρωτοπαθή σπειραματονεφρίτιδα:
  • Νεφρωσικό σύνδρομο ελάχιστης αλλαγής;
  • Νεφρωσικό σύνδρομο με μεμβρανώδεις αλλοιώσεις ή εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση· μεμβρανώδες-πολλαπλασιαστικό, μεσαγγειοπολλαπλασιαστικό, εξωτριχοειδικό με ημισελήνους, ινοπλασματικές (σκληρυντικές) αλλοιώσεις.

Νεφρωσικό σύνδρομο δευτερογενές, σε κληρονομικές, συγγενείς και επίκτητες ασθένειες:

• διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
• συστηματική αγγειίτιδα;
• μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση, σύφιλη, ηπατίτιδα, ελονοσία) ·
• σακχαρώδης διαβήτης;
• αντιδράσεις σε φάρμακα (αντιεπιληπτικά φάρμακα, χρυσός, βισμούθιο, παρασκευάσματα υδραργύρου, αντιβιοτικά, βιταμίνες)
• θρόμβωση νεφρικής φλέβας.

Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί ως ένα πλήρες και ατελές, καθαρό και μικτό (με αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση) σύμπλεγμα συμπτωμάτων.

Το πρωτοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο περιλαμβάνει το συγγενές και το νεφρωσικό σύνδρομο στην πρωτοπαθή σπειραματονεφρίτιδα.

Μορφολογικές παραλλαγές του πρωτοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου στη σπειραματονεφρίτιδα: ελάχιστες αλλαγές, μεμβρανώδεις, εστιακά-τμηματικές, μεσαγγειοτριχικές (μεμβρανώδεις-πολλαπλασιαστικές), εξωτριχικές με ημισέληνους, ινοπλαστικές.

Στη δομή του πρωτοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου σε παιδιά ηλικίας 1-7 ετών, κυριαρχεί η σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες αλλαγές, η λεγόμενη λιποειδής νέφρωση (περισσότερο από 85-90%).

Σε παιδιά ηλικίας 12-16 ετών, η δομή της πρωτοπαθούς σπειραματονεφρίτιδας κυριαρχείται από μεμβρανώδη-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (και οι 3 τύποι), η οποία εκδηλώνεται συχνότερα με μικτό νεφρωσικό σύνδρομο με αιματουρία ή/και αρτηριακή υπέρταση, το οποίο έχει σοβαρή πρόγνωση.

Νεφρωσικό σύνδρομο

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι μια από τις πιο έντονες και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις οξείας και χρόνιας νεφρικής νόσου στα παιδιά. Η παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου υποδηλώνει πάντα βλάβη στα νεφρά - πρωτοπαθή ή ως μέρος άλλων ασθενειών. Η εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου σε νεφρικές παθήσεις υποδηλώνει αυξημένη δραστηριότητα της νεφρικής απόφυσης.

Συμπτώματα νεφρωσικού συνδρόμου

Χαρακτηριστικό είναι το οίδημα - πρώτα στο πρόσωπο, τα βλέφαρα, στη συνέχεια στην οσφυϊκή περιοχή, στα πόδια. Ωχρότητα του δέρματος. Ολιγουρία που σχετίζεται με υποογκαιμία, υπεραλδοστερονισμό, βλάβη στα σωληνάρια.

Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός είναι τυπικός του νεφρωσικού συνδρόμου, με αποτέλεσμα την κατακράτηση νατρίου και επομένως νερού στο σώμα, αν και υπάρχει υπονατριαιμία στο αίμα.

Στα παιδιά, η υποογκαιμία συχνά αναπτύσσεται αυθόρμητα, στο αρχικό στάδιο του νεφρωσικού συνδρόμου, όταν ο ρυθμός απώλειας πρωτεΐνης υπερβαίνει τον ρυθμό κινητοποίησης πρωτεΐνης από τις εξωαγγειακές αποθήκες και τη σύνθεσή της από το ήπαρ.

Πορεία του νεφρωσικού συνδρόμου

Συχνά κυματοειδές, υποτροπιάζον. Το υποτροπιάζον νεφρωσικό σύνδρομο είναι η εμφάνιση τουλάχιστον 2 υποτροπών σε 6 μήνες. Η συχνά υποτροπιάζουσα πορεία είναι 2 ή περισσότερες υποτροπές σε 6 μήνες ή 4 ή περισσότερες ετησίως, όταν η υποτροπή εμφανίστηκε εντός 2 μηνών από τη διακοπή της θεραπείας. Ως πλήρης ύφεση νοείται η κατάσταση του ασθενούς όταν η πρωτεϊνουρία είναι μικρότερη από 4 mg/m2 ^/ ώρα ή μικρότερη από 10 mg/kg/ώρα και το επίπεδο λευκωματίνης ορού είναι ίσο ή μεγαλύτερο από 35 g/l. Μερική ύφεση σημαίνει εξάλειψη του οιδήματος, της υπο- και δυσπρωτεϊναιμίας, μείωση της ημερήσιας πρωτεϊνουρίας σε επίπεδο μικρότερο από 3,5 g/ημέρα ή διατήρησή της εντός 5-40 mg/m2 ^/ ώρα και η λευκωματίνη ορού είναι μεγαλύτερη από 30 g/l.

Θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου

Η ανάπαυση στο κρεβάτι κατά την περίοδο του οιδήματος μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της διούρησης, καθώς σε οριζόντια θέση η υδροστατική πίεση στα κάτω άκρα μειώνεται, γεγονός που διευκολύνει την επιστροφή του υγρού από τον ενδιάμεσο χώρο στο πλάσμα. Πρόσβαση σε καθαρό αέρα.

Δίαιτα - χωρίς αλάτι για 2-3 εβδομάδες με επακόλουθη σταδιακή εισαγωγή 0,5-1 g έως 3 g την ημέρα. Η δίαιτα με υποχλωριώδες άλας διατηρείται για πολλά χρόνια. Πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας 1 g / kg σωματικού βάρους λαμβάνοντας υπόψη την ημερήσια απώλεια πρωτεΐνης. Περιεκτικότητα σε λιπαρά που παρέχει λιγότερο από 30% της συνολικής θερμιδικής αξίας της τροφής με υψηλή αναλογία πολυακόρεστων / κορεσμένων λιπαρών οξέων, περιεκτικότητα σε λινολεϊκό οξύ σε ποσότητα που παρέχει τουλάχιστον 10% της συνολικής θερμιδικής αξίας της τροφής και χαμηλή χοληστερόλη.

Συνιστάται η χρήση θαλασσινών ψαριών, γαρίδων, φυκιών, τα οποία αυξάνουν την ινωδολυτική δράση του αίματος. Χρήση φυτικού ελαίου. Συνιστάται η συμπερίληψη βρώμης, πλούσιας σε φωσφολιπίδια, στη διατροφή με τη μορφή χυλού, ζελέ, αφέψημα. Κατά την περίοδο μείωσης του οιδήματος, εισάγονται προϊόντα που περιέχουν κάλιο: ψητές πατάτες, σταφίδες, αποξηραμένα βερίκοκα, δαμάσκηνα, μπανάνες, κολοκύθα, κολοκύθα. Η πρόσληψη υγρών δεν περιορίζεται. Σε παιδιά με επιβαρυμένο αλλεργικό ιστορικό συνταγογραφείται δίαιτα αποκλεισμού.

Φαρμακευτική θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου

Με ελάχιστες αλλαγές, συνταγογραφείται θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η αρχική δόση πρεδνιζολόνης είναι 2 mg/kg/ημέρα (όχι περισσότερο από 60-80 mg) ημερησίως για 4 εβδομάδες. Η μέγιστη δόση μειώνεται υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχει πρωτεϊνουρία σε 3 διαδοχικές εξετάσεις ούρων. Η δόση μειώνεται κατά 2,5-5 mg κάθε εβδομάδα. Στη συνέχεια, πραγματοποιείται διαλείπουσα θεραπεία - 3 συνεχόμενες ημέρες, διάλειμμα 4 ημερών ή κάθε δεύτερη μέρα. Η διάρκεια του πρώτου κύκλου είναι από 2 μήνες έως 2 χρόνια (η δόση συντήρησης είναι συνήθως 10-15 mg/ημέρα). Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, συνεχίζεται η μονοθεραπεία με πρεδνιζολόνη. Σε περίπτωση συχνά υποτροπιάζουσας μη φυσιολογικής νευροπάθειας, προστίθενται κυτταροστατικά στην ορμονοθεραπεία - κυκλοφωσφαμίδη ή μεθυλοπρεδνιζολόνη (παλμική θεραπεία για 3 ημέρες, 20 mg/kg ημερησίως ενδοφλεβίως, ακολουθούμενη από πρεδνιζολόνη κάθε δεύτερη μέρα για 6 μήνες). Στο ορμονοανθεκτικό νεφρωσικό σύνδρομο - έλλειψη ομαλοποίησης των παραμέτρων των ούρων και έναρξη κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή για 4-8 εβδομάδες - συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή και κυκλοφωσφαμίδη 1,5-2 mg/kg για έως και 16 εβδομάδες.

Ενδείξεις για ηπαρίνη σε περίπτωση κινδύνου θρομβωτικών επιπλοκών:

1. υπολευκωματιναιμία κάτω από 20-15 g/l;
2. υπερινωδογοναιμία άνω των 5 g/l.
3. μείωση της αντιθρομβίνης III στο 70%.

Σε περίπτωση υπολευκωματιναιμίας κάτω των 15 g/l, για την πρόληψη της υποογκαιμικής κρίσης, ενδείκνυται ενδοφλέβια χορήγηση ρεοπολυγλυκίνης σε σταγόνες, ακολουθούμενη από χορήγηση με έγχυση lasix 1 mg/kg (ή χωρίς αυτό).

Σε περίπτωση υπολευκωματιναιμίας κάτω των 15 g/l, για την πρόληψη θρομβωτικών επιπλοκών, τα φάρμακα εκλογής μπορεί να είναι το curantil σε δόση 3-4 mg/kg/ημέρα ή το ticlid 8 mg/kg/ημέρα. Για τη διόρθωση της υπερλιπιδαιμίας και της λιπιδουρίας, συνταγογραφείται το συμπλήρωμα διατροφής eikonal, καθώς και φάρμακα που μπλοκάρουν τη σύνθεση χοληστερόλης και λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας - lipostabil, lovastatin. Για τη σταθεροποίηση των κυτταρικών μεμβρανών, χρησιμοποιούνται άλφα-τοκοφερόλη, essentiale forte, διμεφωσφόνη. Για την πρόληψη και θεραπεία της οστεοπενίας και της οστεοπόρωσης χρησιμοποιούνται ανθρακικό ασβέστιο, γλυκονικό ασβέστιο. Σε περίπτωση οξέων αναπνευστικών ιογενών λοιμώξεων - reaferon, ιντερφερόνη.

Η εξωτερική παρατήρηση πραγματοποιείται από παιδίατρο και νεφρολόγο μέχρι τη μεταφορά του παιδιού σε κλινική ενηλίκων. Μετά το εξιτήριο από το νοσοκομείο, η εξέταση ούρων πραγματοποιείται μία φορά κάθε 2 εβδομάδες για τους πρώτους 3 μήνες, στη συνέχεια μία φορά το μήνα κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους παρατήρησης και μία φορά το τρίμηνο κατά το δεύτερο έτος και τα επόμενα χρόνια. Σε κάθε επίσκεψη στον γιατρό, μετράται η αρτηριακή πίεση, ρυθμίζεται η θεραπεία και πραγματοποιείται παρατήρηση. Σε περίπτωση συνοδών ασθενειών, η εξέταση ούρων είναι υποχρεωτική κατά τη διάρκεια της ασθένειας και 10-14 ημέρες μετά το τέλος της, και συμβουλεύονται ΩΡΛ και οδοντίατρο μία φορά κάθε 6 μήνες. Η απολύμανση των χρόνιων εστιών λοίμωξης είναι απαραίτητη.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφολογία της σπειραματονεφρίτιδας. Με ελάχιστες αλλαγές - πιο ευνοϊκή, με άλλες μορφές η πρόγνωση θα πρέπει να είναι προσεκτική, με εστιακή τμηματική σκλήρυνση - δυσμενής, ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]