Λιποειδής νέφρωση

Η λιποειδής νέφρωση είναι μια ανεξάρτητη μορφή νεφρικής βλάβης μόνο σε παιδιά με ελάχιστες (ποδοκυτταρικές) σπειραματικές αλλαγές.

Η λιποειδής νέφρωση είναι μια ασθένεια των μικρών παιδιών (κυρίως 2-4 ετών), πιο συχνά αγοριών. Η λιποειδής νέφρωση είναι μια νεφρική νόσος στην οποία μορφολογικά υπάρχουν μόνο ελάχιστες αλλαγές. Οι ειδικοί του ΠΟΥ ορίζουν τη λιποειδή νέφρωση ως ελάχιστες αλλαγές «νόσο των μικρών ποδοκυττάρων», οι οποίες υφίστανται δυσπλαστικές αλλαγές, η μεμβράνη και το μεσαγγείο αντιδρούν δευτερογενώς.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει μόνο ελάχιστες αλλαγές στα σπειράματα του νεφρού με βλάβη ή εξαφάνιση μικρών αποφύσεων (ποδίσκοι) των ποδοκυττάρων, την εκτόπισή τους και την εξάπλωσή τους κατά μήκος της βασικής μεμβράνης των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων.

Η ανοσοϊστοχημική εξέταση βιοψιών νεφρού στη λιποειδή νεφρωση δίνει αρνητικό αποτέλεσμα και βοηθά στη διαφοροποίηση της λιποειδούς νεφρωσης από άλλους τύπους σπειραματονεφρίτιδας. Η πιο σημαντική ένδειξη είναι η απουσία εναποθέσεων που περιέχουν IgG, IgM, συμπλήρωμα και το αντίστοιχο αντιγόνο στη λιποειδή νεφρωση σύμφωνα με τα δεδομένα ανοσοφθορισμού.

Τα αίτια της λιποειδούς νέφρωσης είναι άγνωστα.

Η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος των Τ-κυττάρων, η αυξημένη δραστηριότητα του υποπληθυσμού των Τ-κατασταλτικών και η υπερπαραγωγή κυτοκινών παίζουν ρόλο στην παθογένεση της λιποειδούς νέφρωσης. Αυξημένη δραστηριότητα των IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 βρίσκεται στον ορό αίματος των ασθενών. Η ιντερλευκίνη-8 παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της διαταραχής της επιλεκτικότητας του σπειραματικού φίλτρου. Η επιλεκτική ως προς το φορτίο λειτουργία του φραγμού σπειραματικής διήθησης χάνεται, με αποτέλεσμα την αυξημένη διαπερατότητα των τριχοειδών αγγείων για πρωτεΐνες, ιδιαίτερα αρνητικά φορτισμένες λευκωματίνες. Αναπτύσσεται πρωτεϊνουρία (κυρίως λευκωματουρία). Η αυξημένη διήθηση πρωτεΐνης από τα σπειραματικά τριχοειδή οδηγεί σε λειτουργική υπερφόρτωση της σωληναριακής συσκευής. Εμφανίζεται απορρόφηση σωληναριακής ανεπάρκειας λόγω της αυξημένης επαναπορρόφησης της φιλτραρισμένης πρωτεΐνης.

Η ανάπτυξη υπολευκωματιναιμίας οδηγεί σε μείωση της ογκοτικής πίεσης του πλάσματος του αίματος και δημιουργεί την πιθανότητα για τη μετάδοσή του από την αγγειακή κοίτη στον διάμεσο χώρο. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε μείωση του κυκλοφορούντος όγκου αίματος (CBV). Η μείωση του CBV οδηγεί σε μείωση της πίεσης έγχυσης στους νεφρούς, η οποία ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης (RAAS). Η ενεργοποίηση του RAAS διεγείρει την επαναρρόφηση νατρίου στα άπω σωληνάρια. Η μειωμένη CBV διεγείρει την απελευθέρωση της αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH), η οποία ενισχύει την επαναρρόφηση νερού στα αθροιστικά σωληνάρια του νεφρού. Επιπλέον, το κολπικό νατριουρητικό πεπτίδιο συμβάλλει επίσης στη διαταραχή των διεργασιών μεταφοράς στα αθροιστικά σωληνάρια των νεφρικών σωληναρίων και στο σχηματισμό οιδήματος.

Το επαναρροφημένο νάτριο και νερό εισέρχονται στον διάμεσο χώρο, γεγονός που αυξάνει το οίδημα στη λιποειδή νέφρωση.

Ένας επιπλέον παθογενετικός παράγοντας στην ανάπτυξη οιδήματος στη λιποειδή νεφρωσία είναι η λειτουργική ανεπάρκεια του λεμφικού συστήματος των νεφρών, δηλαδή η μειωμένη ροή της λέμφου.

Σοβαρό οίδημα στη λιποειδή νέφρωση εμφανίζεται όταν το επίπεδο λευκωματίνης ορού πέσει κάτω από 25 g/l. Η αναπτυσσόμενη υποπρωτεϊναιμία διεγείρει τη σύνθεση πρωτεϊνών στο ήπαρ, συμπεριλαμβανομένων των λιποπρωτεϊνών. Ωστόσο, ο καταβολισμός των λιπιδίων μειώνεται λόγω της μείωσης του επιπέδου της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης στο πλάσμα του αίματος, του κύριου ενζυμικού συστήματος που επηρεάζει την απομάκρυνση των λιπιδίων. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσονται υπερλιπιδαιμία και δυσλιπιδαιμία: αύξηση της περιεκτικότητας σε χοληστερόλη, τριγλυκερίδια και φωσφολιπίδια στο αίμα.

Η απώλεια πρωτεΐνης από τα νεφρά οδηγεί σε διαταραχή των ανοσολογικών αντιδράσεων - απώλεια IgG, IgA με τα ούρα, μειωμένη σύνθεση ανοσοσφαιρινών και ανάπτυξη δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας. Τα παιδιά με λιποειδή νέφρωση είναι ευάλωτα σε ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις. Αυτό διευκολύνεται επίσης από την απώλεια βιταμινών και μικροστοιχείων. Η μαζική πρωτεϊνουρία επηρεάζει τη μεταφορά των θυρεοειδικών ορμονών.

Η ανάπτυξη της νόσου και οι υποτροπές σχεδόν πάντα προηγούνται οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις ή βακτηριακές λοιμώξεις. Με την ηλικία, όταν ωριμάζει ο θύμος αδένας, η τάση για υποτροπές της λιποειδούς νέφρωσης μειώνεται σαφώς.

Συμπτώματα λιποειδούς νέφρωσης.Η λιποειδής νέφρωση αναπτύσσεται σταδιακά (σταδιακά) και στην αρχή απαρατήρητη από τους γονείς του παιδιού και τους γύρω του. Στην αρχική περίοδο, μπορεί να εκφραστεί αδυναμία, κόπωση και απώλεια όρεξης. Εμφανίζεται πυώδης αίσθηση στο πρόσωπο και τα πόδια, αλλά οι γονείς το θυμούνται αυτό αναδρομικά. Το οίδημα αυξάνεται και γίνεται αισθητό - αυτός είναι ο λόγος για την επίσκεψη σε γιατρό. Το οίδημα εξαπλώνεται στην οσφυϊκή περιοχή, συχνά αναπτύσσονται γεννητικά όργανα, ασκίτης και υδροθώρακας. Με τη λιποειδή νέφρωση, το οίδημα είναι χαλαρό, εύκολα μετακινούμενο, ασύμμετρο. Το δέρμα είναι χλωμό, εμφανίζονται σημάδια υποπολυβιταμίνωσης A, C, B ₁, B _2. Μπορεί να σχηματιστούν ρωγμές στο δέρμα, παρατηρείται ξηροδερμία. Με μεγάλο οίδημα, εμφανίζεται δύσπνοια, ταχυκαρδία, ακούγεται λειτουργικό συστολικό φύσημα στην κορυφή της καρδιάς. Η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική. Στο αποκορύφωμα του σχηματισμού οιδήματος, εμφανίζεται ολιγουρία με υψηλή σχετική πυκνότητα ούρων (1,026-1,028).

Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει σοβαρή πρωτεϊνουρία, περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη από 3-3,5 g/ημέρα έως 16 g/ημέρα ή περισσότερο. Κυλινδρουρία. Τα ερυθροκύτταρα είναι μεμονωμένα. Κατά την έναρξη της νόσου, η λευκοκυτταρία μπορεί να σχετίζεται με την κύρια διεργασία στους νεφρούς, αποτελεί δείκτη της δραστηριότητας της διεργασίας. Η σπειραματική διήθηση για ενδογενή κρεατινίνη είναι υψηλότερη από την κανονική ή φυσιολογική. Το επίπεδο λευκωματίνης στο αίμα είναι κάτω από 30-25 g/l, μερικές φορές η περιεκτικότητα σε λευκωματίνη στον ασθενή είναι 15-10 g/l. Ο βαθμός μείωσης της λευκωματίνης στο αίμα καθορίζει τη σοβαρότητα της λιποειδούς νέφρωσης και τη σοβαρότητα του οιδηματικού συνδρόμου. Η περιεκτικότητα όλων των κύριων λιπιδικών κλασμάτων στο αίμα είναι αυξημένη. Μπορούν να φτάσουν σε πολύ υψηλούς αριθμούς: χοληστερόλη πάνω από 6,5 mmol/l και έως 8,5-16 mmol/l. φωσφολιπίδια 6,2-10,5 mmol/l. Η πρωτεΐνη ορού αίματος είναι κάτω από 40-50 g/l. Χαρακτηριστικό είναι η αυξημένη ΤΚΕ κατά 60-80 mm/ώρα.

Η πορεία της λιποειδούς νέφρωσης είναι κυματοειδής, που χαρακτηρίζεται από αυθόρμητες υφέσεις και υποτροπές της νόσου. Οι εξάρσεις μπορεί να προκληθούν από οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, βακτηριακές λοιμώξεις. σε παιδιά με αλλεργικές αντιδράσεις, το αντίστοιχο αλλεργιογόνο μπορεί να παίξει κάποιο ρόλο.

Η ύφεση διαγιγνώσκεται όταν το επίπεδο λευκωματίνης στο αίμα φτάσει τα 35 g/l, απουσία πρωτεϊνουρίας. Η υποτροπή της λιποειδούς νέφρωσης διαγιγνώσκεται όταν εμφανιστεί σημαντική πρωτεϊνουρία εντός 3 ημερών.

Θεραπεία της λιποειδούς νέφρωσης.

Το σχήμαείναι η ανάπαυση στο κρεβάτι στην ενεργό φάση, με έντονο οίδημα για 7-14 ημέρες. Στη συνέχεια, το σχήμα δεν προβλέπει περιορισμούς, αντίθετα, συνιστάται ένα ενεργό κινητικό σχήμα για τη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών, της κυκλοφορίας του αίματος και της λέμφου. Ο ασθενής πρέπει να έχει πρόσβαση σε καθαρό αέρα, διαδικασίες υγιεινής και άσκηση.

Διατροφήθα πρέπει να είναι πλήρης λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία. Σε περίπτωση αλλεργίας - υποαλλεργική. Η ποσότητα πρωτεΐνης λαμβάνει υπόψη τον ηλικιακό κανόνα, σε περίπτωση σοβαρής πρωτεϊνουρίας - προσθέτοντας την ποσότητα πρωτεΐνης που χάνεται ανά ημέρα με τα ούρα. Τα λίπη είναι κυρίως φυτικά. Σε περίπτωση σοβαρής υπερχοληστερολαιμίας, μειώστε την κατανάλωση κρέατος, προτιμήστε τα ψάρια και τα πουλερικά. Δίαιτα χωρίς αλάτι - 3-4 εβδομάδες με επακόλουθη σταδιακή εισαγωγή χλωριούχου νατρίου έως 2-3 g. Η δίαιτα με υποχλωρίδιο (έως 4-5 g) συνιστάται για τον ασθενή για πολλά χρόνια. Τα υγρά δεν περιορίζονται, καθώς η νεφρική λειτουργία δεν επηρεάζεται, ειδικά επειδή ο περιορισμός των υγρών στο πλαίσιο της υποογκαιμίας και η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) επιδεινώνει τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος και μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη θρόμβωσης. Κατά την περίοδο μείωσης του οιδήματος και λήψης μέγιστων δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών, είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται προϊόντα που περιέχουν κάλιο - ψητές πατάτες, σταφίδες, αποξηραμένα βερίκοκα, δαμάσκηνα, μπανάνες, κολοκύθα, κολοκυθάκια.

Κατά την περίοδο της ύφεσης, το παιδί δεν χρειάζεται να περιορίζει τη διατροφή και τη σωματική δραστηριότητα.

Φαρμακευτική θεραπεία της λιποειδούς νέφρωσηςΗ θεραπεία του ντεμπούτου της λιποειδούς νεφρώσεως περιορίζεται κυρίως στη συνταγογράφηση γλυκοκορτικοστεροειδών, η θεραπεία των οποίων είναι παθογενετική. Στο πλαίσιο των γλυκοκορτικοστεροειδών, αρχικά συνταγογραφούνται αντιβιοτικά. Χρησιμοποιούνται ημισυνθετικές πενικιλίνες, αμοξικλάβη και εάν ο ασθενής έχει ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων στην πενικιλίνη, κεφαλοσπορίνες τρίτης και τέταρτης γενιάς.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται με ρυθμό 2 mg/kg/ημέρα σε 3 ή 4 δόσεις ημερησίως μέχρι 3-4 συνεχόμενες αρνητικές ημερήσιες εξετάσεις πρωτεΐνης ούρων. Αυτό συμβαίνει συνήθως την 3η-4η εβδομάδα από την έναρξη της θεραπείας. Στη συνέχεια, συνταγογραφούνται 2 mg/kg κάθε δεύτερη μέρα για 4-6 εβδομάδες, στη συνέχεια 1,5 mg/kg κάθε δεύτερη μέρα για 2 εβδομάδες, 1 mg/kg κάθε δεύτερη μέρα για 4 εβδομάδες, 0,5 mg/kg κάθε δεύτερη μέρα για 2 εβδομάδες και στη συνέχεια διακοπή της πρεδνιζολόνης. Η διάρκεια είναι 3 μήνες. Τα αποτελέσματα της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή μπορούν να προβλεφθούν αξιολογώντας την ανάπτυξη διουρητικής απόκρισης 4-7 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας. Με την ταχεία ανάπτυξη της διούρησης από στεροειδή, μπορεί να υποτεθεί ότι η θεραπεία θα είναι επιτυχής. Ελλείψει στεροειδούς απόκρισης στη διούρηση ή με την καθυστερημένη ανάπτυξή της (έως 3-4 εβδομάδες), η θεραπεία είναι αναποτελεσματική στις περισσότερες περιπτώσεις. Είναι απαραίτητο να αναζητηθεί η αιτία της έλλειψης αποτελέσματος. Είναι πιθανή η νεφρική δυσπλασία. Διεξάγεται εξέταση για να προσδιοριστεί η πιθανότητα κρυφών εστιών μόλυνσης και η θεραπεία των εστιών μόλυνσης.

Σε περίπτωση αντοχής στα στεροειδή - έλλειψη αποτελέσματος από τη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή για 4-8 εβδομάδες - συνταγογραφείται κυκλοφωσφαμίδη 1,5-2,5 mg/kg/ημέρα για 6-16 εβδομάδες σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη 0,5-1 mg/kg/ημέρα· στη συνέχεια, χορηγείται θεραπεία συντήρησης στη μισή δόση του κυτταροστατικού για άλλους 3-6 μήνες συνεχόμενα.

Σε περίπτωση συμμετοχής στην υποτροπή της λιποειδούς νέφρωσης της ατοπίας σε παιδιά με επιβαρυμένο αλλεργικό ιστορικό, συνιστάται η χρήση intal, zaditen στη θεραπεία.

Για το ARVI, χρησιμοποιούνται reaferon, ιντερφερόνη και παιδική αναφερόνη.

Η παρακολούθηση εξωτερικών ασθενών πραγματοποιείται από παιδίατρο και νεφρολόγο, οι οποίοι προσαρμόζουν τη θεραπεία εάν είναι απαραίτητο. Απαιτούνται διαβουλεύσεις με ΩΡΛ και οδοντίατρο δύο φορές το χρόνο.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]