Νεφροπάθεια IgA (νόσος του Berger)

Η νεφροπάθεια IgA (νόσος του Berger) περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1968 ως σπειραματονεφρίτιδα που εμφανίζεται με τη μορφή υποτροπιάζουσας αιματουρίας. Σήμερα, η νεφροπάθεια IgA κατέχει μία από τις κορυφαίες θέσεις μεταξύ των ενήλικων ασθενών με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νεφροπάθεια IgA εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία, πιο συχνά σε αγόρια. Χαρακτηρίζεται από μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό στα σπειράματα των νεφρών λόγω της εναπόθεσης ανοσοσφαιρίνης Α. Στα έργα των τελευταίων ετών, έχει διαπιστωθεί μια συσχέτιση με την επικράτηση των αντιγόνων ιστοσυμβατότητας κατηγορίας II HLA-DR στους περισσότερους ασθενείς.

Αιτία της νεφροπάθειας IgA (νόσος του Berger)άγνωστος.

Παθογένεια της νεφροπάθειας IgA (νόσος του Berger)σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού της IgA, που αποτελείται από δύο ελαφριές και δύο βαριές αλυσίδες. Στη νεφρίτιδα IgA, η σύνθεση μόνο ελαφρών αλυσίδων αυξάνεται απότομα. Στην παθογένεση, η αύξηση της σύνθεσης IgA στον μυελό των οστών σε απόκριση σε ιογενή λοίμωξη και η ανώμαλη παραγωγή IgA από τον μονοπύρηνο βλεννογόνο των αμυγδαλών είναι σημαντικές. Η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA συμβαίνει κυρίως στο νεφρικό μεσαγγείο. Μελέτες τα τελευταία χρόνια έχουν δείξει ότι ο μεσαγγειακός πολλαπλασιασμός σχετίζεται με τη δραστηριότητα των κυτοκινών: IL-1, IL-6, FNO-a, αυξητικός παράγοντας αιμοπεταλίων P και αγγειακός αυξητικός παράγοντας.

Μορφολογία της νεφροπάθειας IgA (νόσος του Berger).Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της νεφρίτιδας IgA παρέχεται από μορφολογικές αλλαγές στους νεφρούς. Η βιοψία νεφρού είναι υποχρεωτική. Η οπτική μικροσκοπία συνήθως αποκαλύπτει εστιακό ή διάχυτο μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό - μεσαγγειοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα. Ωστόσο, η διάγνωση της νεφροπάθειας IgA είναι αδύνατη μόνο με βάση την οπτική μικροσκοπία. Απαιτείται μικροσκοπία ανοσοφθορισμού.

Η μικροσκοπία ανοσοφθορισμού αποκαλύπτει την παρουσία εναποθέσεων IgA (ελαφριάς αλυσίδας) στο νεφρικό μεσαγγείο, συχνά σε συνδυασμό με το κλάσμα συμπληρώματος C3, μερικές φορές IgG ή IgM. Χαρακτηριστική είναι η υπερκυτταρικότητα του μεσαγγείου - μεσαγγειοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα.

Μπορεί να υπάρχει τμηματική σπειραματική σκλήρυνση, η οποία υποδηλώνει προχωρημένη νόσο. Σε προχωρημένη νεφροπάθεια IgA, η σωληναριακή ατροφία και η διάμεση ίνωση είναι έντονες.

Συμπτώματα νεφροπάθειας IgA (νόσος του Berger) . Η έναρξη της νόσου είναι συχνά στην παιδική ηλικία. Τα πρώτα σημάδια της νόσου παραμένουν κρυμμένα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η μακρο- ή μικροαιματουρία ανιχνεύεται για πρώτη φορά στο πλαίσιο οξείας αναπνευστικής ιογενούς λοίμωξης με φαρυγγίτιδα, αμυγδαλίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, το διάστημα μεταξύ της μολυσματικής διαδικασίας και της αιματουρίας είναι συνήθως 1-2 ημέρες σε σύγκριση με 2-3 εβδομάδες στην οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα. Δεν υπάρχει οίδημα ή υπέρταση. Η νεφρική λειτουργία δεν επηρεάζεται. Η νεφρική διαδικασία εξελίσσεται αργά και σε ασθενείς με περιοδικά εμφανιζόμενη μακροαιματουρία, ο βαθμός βλάβης στον νεφρικό ιστό είναι μικρότερος από ό,τι σε παιδιά με σχεδόν σταθερή αιματουρία και πρωτεϊνουρία. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η νεφρική βλάβη αναπτύσσεται υπό την επίδραση των εκκρινόμενων κυτοκινών IL-1a, IL-6, γ-ιντερφερόνης.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται σε μεγαλύτερα παιδιά, προστίθενται η αρτηριακή υπέρταση και η έντονη πρωτεϊνουρία, τα οποία αποτελούν δυσμενή προγνωστικά κριτήρια. Μείωση της νεφρικής λειτουργίας παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς μετά από 10-12 χρόνια. Ωστόσο, αυθόρμητες υφέσεις μπορεί να παρατηρηθούν συχνότερα στα παιδιά παρά στους ενήλικες.

Διάγνωση νεφροπάθειας IgA (νόσος του Berger) .

• Υποτροπιάζουσα μακρο- και/ή μικροαιματουρία σε φόντο οξείας λοιμώξεως.
• Αυξημένα επίπεδα IgA στον ορό και το σάλιο.
• Η παρουσία ελαφρών αλυσίδων της υποκατηγορίας IgA σε βιοψία νεφρού με μικροσκοπία ανοσοφθορισμού.

Θεραπεία της νεφροπάθειας IgA (νόσος του Berger) .Ένα πρόγραμμα χωρίς ειδικούς περιορισμούς. Μια δίαιτα χωρίς γλουτένη με αποκλεισμό προϊόντων από σιτάρι, σίκαλη, βρώμη, κεχρί με αντικατάσταση από ρύζι, φαγόπυρο, καλαμπόκι.

Αντιβακτηριακή θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.

Πρόγνωση. Είναι σημαντικό να αξιολογηθεί η επικράτηση της πολλαπλασιαστικής διαδικασίας και ο βαθμός των σκληρωτικών αλλαγών τόσο στο σπειράμα όσο και στο διάμεσο χώρο για την πρόγνωση της πορείας της νεφροπάθειας IgA και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η προσθήκη αρτηριακής υπέρτασης στο πλαίσιο της μακροχρόνιας νεφροπάθειας IgA επιδεινώνει την πρόγνωση και στο μέλλον, στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε ενήλικες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]