Νεανική δερματομυοσίτιδα

Η νεανική δερματομυοσίτιδα (νεανική ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα, νεανική δερματομυοσίτιδα) είναι μια σοβαρή προοδευτική συστηματική νόσος με κυρίαρχη βλάβη στους γραμμωτούς μύες, το δέρμα και τα μικροκυκλοφορικά αγγεία.

Κωδικός ICD-10

• M33.0. Νεανική δερμαπολυμυοσίτιδα.

Επιδημιολογία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Η συχνότητα εμφάνισης της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι 3,2 ανά 1.000.000 παιδιά κάτω των 17 ετών, με διακυμάνσεις σε διαφορετικές εθνοτικές ομάδες. Η νόσος εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα η έναρξη συμβαίνει μεταξύ των ηλικιών 4 και 10 ετών. Τα κορίτσια επηρεάζονται συχνότερα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η νεανική δερματομυοσίτιδα είναι μια πολυπαραγοντική ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διέγερσης από αντιγόνα μιας αυτοάνοσης απόκρισης μέσω του τύπου μοριακής μίμησης υπό την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων, πιθανότατα σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα.

Τι προκαλεί την νεανική δερματομυοσίτιδα;

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Η κλινική εικόνα της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι ποικίλη, λόγω γενικευμένης βλάβης στην μικροκυκλοφορική κοίτη, αλλά τα κύρια σύνδρομα είναι δερματικά και μυϊκά.

Οι κλασικές δερματικές εκδηλώσεις της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι το σύμπτωμα Gottron και το ηλιοτροπικό εξάνθημα. Το σύμπτωμα Gottron είναι ερυθηματώδη, μερικές φορές ξεφλουδισμένα δερματικά στοιχεία (σύμπτωμα Gottron), οζίδια και πλάκες (βλατίδες Gottron) που υψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος των εκτεινουσών επιφανειών των εγγύς μεσοφαλαγγικών, μετακαρποφαλαγγικών, αγκώνων, γονάτων και σπάνια των αστραγάλων. Μερικές φορές το σύμπτωμα Gottron αντιπροσωπεύεται μόνο από ένα θαμπό ερύθημα, το οποίο στη συνέχεια είναι πλήρως αναστρέψιμο. Τις περισσότερες φορές, το ερύθημα εντοπίζεται πάνω από τις εγγύς μεσοφαλαγγικές και μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις και στη συνέχεια αφήνει ουλές.

Συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Ταξινόμηση της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Η νεανική δερματομυοσίτιδα αποτελεί ξεχωριστή μορφή στην ευρέως χρησιμοποιούμενη ταξινόμηση των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών από τους A. Bohan και JB Peter. Η νεανική δερματομυοσίτιδα διαφέρει από την ενήλικη δερματομυοσίτιδα στο ότι έχει εκτεταμένη αγγειίτιδα, σοβαρή μυαλγία, συχνότερη εμπλοκή εσωτερικών οργάνων, υψηλή συχνότητα εμφάνισης ασβεστίωσης και καμία συσχέτιση με νεοπλασματική διεργασία (εκτός από μεμονωμένες περιπτώσεις).

Ταξινόμηση των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών σύμφωνα με τους A. Bohan και JB Peter (1975).

• Πρωτοπαθής ιδιοπαθής πολυμυοσίτιδα.
• Πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα.
• Ογκική δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα.
• Νεανική δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα που σχετίζεται με αγγειίτιδα.
• Δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα σε συνδυασμό με άλλες συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Διάγνωση νεανικής δερματομυοσίτιδας

Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σημάδια μεταβολικών διαταραχών στο μυοκάρδιο, ταχυκαρδία. Στη μυοκαρδίτιδα, καταγράφονται επιβράδυνση της αγωγιμότητας, έκτακτες συστολές και μειωμένη ηλεκτρική δραστηριότητα του μυοκαρδίου. Περιστασιακά, παρατηρούνται ισχαιμικές αλλαγές στον καρδιακό μυ - μια αντανάκλαση γενικευμένης αγγειοπάθειας που επηρεάζει τα στεφανιαία αγγεία.

Διάγνωση νεανικής δερματομυοσίτιδας

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Στους ασθενείς με νεανική δερματομυοσίτιδα συνιστάται η έγκαιρη ενεργοποίηση για την πρόληψη της εμφάνισης σοβαρής μυϊκής δυστροφίας, συσπάσεων και οστεοπόρωσης. Καθώς η δραστηριότητα της νόσου υποχωρεί, συνταγογραφείται δοσολογική σωματική άσκηση (LFK). Το μασάζ δεν πραγματοποιείται μέχρι να υποχωρήσει πλήρως η φλεγμονώδης δραστηριότητα στους μύες. Κατά την περίοδο ύφεσης, η θεραπεία αποκατάστασης είναι δυνατή σε ειδικά σανατόρια (λουτρά θείου, ραδονίου, άλμης) για τη μείωση της σοβαρότητας των συσπάσεων.

Πώς αντιμετωπίζεται η νεανική δερματομυοσίτιδα;

Πρόληψη της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Η πρωτογενής πρόληψη της νεανικής δερματομυοσίτιδας δεν έχει αναπτυχθεί. Για την πρόληψη υποτροπών της νόσου, η επαρκής μείωση της δόσης των βασικών φαρμάκων, κυρίως των γλυκοκορτικοστεροειδών, είναι πρωταρχικής σημασίας. Οι κύριοι παράγοντες που οδηγούν σε επιδείνωση της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι η ταχεία μείωση και η πρόωρη διακοπή των γλυκοκορτικοστεροειδών, η έκθεση στον ήλιο και ο εμβολιασμός, οι μολυσματικές ασθένειες.

Πρόβλεψη

Τα τελευταία χρόνια, χάρη στη βελτιωμένη διαγνωστική και το διευρυμένο φάσμα φαρμάκων, η πρόγνωση για τη νεανική δερματομυοσίτιδα έχει βελτιωθεί σημαντικά. Με την έγκαιρη έναρξη και την επαρκή θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να επιτύχουν σταθερή κλινική και εργαστηριακή ύφεση. Σύμφωνα με τους LA Isaeva και MA Zhvania (1978), οι οποίοι παρατήρησαν 118 ασθενείς, παρατηρήθηκαν θανατηφόρες εκβάσεις στο 11% των περιπτώσεων και βαθιά αναπηρία στο 16,9% των παιδιών. Τις τελευταίες δεκαετίες, η σοβαρή λειτουργική ανεπάρκεια έχει αναπτυχθεί στη νεανική δερματομυοσίτιδα σε όχι περισσότερο από 5% των περιπτώσεων και το ποσοστό των θανατηφόρων εκβάσεων δεν υπερβαίνει το 1,5%.

[ 22 ]