Μουτισμός (πλήρης σιωπή)

Η αλαλία είναι μια από τις πιο σοβαρές διαταραχές της έναρξης της ομιλίας και χαρακτηρίζεται από την απώλεια της ικανότητας φωνητικής έκφρασης, δηλαδή από την πλήρη σιωπή.

Οι ηπιότερες μορφές διαταραχής έναρξης ομιλίας εκδηλώνονται μόνο με καθυστέρηση στην έναρξη της ομιλίας (για παράδειγμα, στη νόσο του Πάρκινσον). Η καθυστερημένη έναρξη ομιλίας (καθυστέρηση στις λεκτικές απαντήσεις) είναι χαρακτηριστική καταστάσεων γενικής νοητικής αναστολής (βαθιά λήθαργος, αβουλία, σοβαρή κατάθλιψη) ή με επιλεκτική καταστολή της λεκτικής δραστηριότητας (μεγάλοι όγκοι της προμετωπιαίας εντόπισης, ατροφικές διεργασίες στην περιοχή Broca, άλλες καταστάσεις «υποκινησίας ομιλίας» που εκδηλώνονται με μακρά λανθάνουσα περίοδο λεκτικών απαντήσεων, λακωνικό ύφος απαντήσεων).

Η συνδρομική διαφορική διάγνωση της αληθούς αλαλίας θα πρέπει να γίνεται με ένα άλλο, εξωτερικά παρόμοιο σύνδρομο - την αναρθία. Οι περισσότεροι ασθενείς με αλαλία έχουν λαρυγγική δυσλειτουργία χωρίς βλάβη των μυών του προσώπου, του στόματος ή της γλώσσας.

Η αλαλία μπορεί επίσης να έχει καθαρά ψυχογενή (μετατρεπτική) προέλευση. Τέλος, η αλαλία μπορεί να αποτελεί συστατικό σύνθετων διαταραχών συμπεριφοράς, όπως ο αρνητισμός ή η κατατονία στη σχιζοφρένεια. Η αληθής αλαλία («ακινησία ομιλίας», «ακινησία γλώσσας») είναι χαρακτηριστική της ακινητικής αλαλίας ή των σοβαρών ακινητικών μορφών (σπάνιες) της νόσου του Πάρκινσον, ειδικά τη στιγμή της αυξημένης ακινησίας («ακινητική κρίση», «πάγωμα», «κινητικός αποκλεισμός». Η αλαλία, ως ψυχοκινητικό φαινόμενο, έχει περιγραφεί σε πολλές νευρολογικές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από πολύ διαφορετική εντόπιση (συνήθως αμφοτερόπλευρη) εγκεφαλικής βλάβης.

Η αλαλία συχνά συνοδεύεται ή σχετίζεται από την προέλευσή της με διαφορετικά σύνδρομα όπως η ακινησία (ομιλία), η αφασία (απραξία ομιλίας), η αβουλία, η απάθεια, η αφαιμία, η αναρθρία και μπορεί να συνοδεύεται ή όχι από άλλες νευρολογικές διαταραχές.

[ 1 ]

Αιτίες και κλινικές μορφές αλαλίας

1. Ακινητική αλαλία διαφορετικής εντόπισης. «Πρόσθια» και «οπίσθια» σύνδρομα ακινητικής αλαλίας, υπερκινητική αλαλία.
2. Η αλαλία στην εικόνα είναι το σύνδρομο ενός «κλειδωμένου» ατόμου.
3. Άλλες μορφές αλαλίας σε εγκεφαλικές παθήσεις:
   • Βλάβη στην φλοιώδη περιοχή ομιλίας του Broca (στο οξύ στάδιο της κινητικής αφασίας)
   • Συμπληρωματικές αλλοιώσεις της κινητικής περιοχής
   • Βλάβη στα βαθιά μέρη του αριστερού μετωπιαίου λοβού
   • Βλάβη στο κέλυφος
   • Αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις της ωχράς σφαίρας
   • Διμερείς θαλαμικές αλλοιώσεις (π.χ. θαλαμοτομή)
   • Παρεγκεφαλιδική αλαλία
   • Αλαλία σε σοβαρή ψευδοπρομηκική παράλυση
4. Αμφοτερόπλευρη παράλυση του φάρυγγα ή των φωνητικών χορδών («περιφερειακή αλαλία»)
5. Ψυχογενής αλαλία
6. Ψυχωτική αλαλία.

Η ακινητική αλαλία είναι μια πάθηση που χαρακτηρίζεται από πλήρη ακινησία και αλαλία, δηλαδή απώλεια της ικανότητας να κάνει κανείς οποιεσδήποτε κινήσεις, συμπεριλαμβανομένης της ομιλίας. Δεν υπάρχει κινητική απόκριση ακόμη και σε ισχυρά επώδυνα ερεθίσματα. Αλλά η αντίδραση οπτικού προσανατολισμού διατηρείται. Η σταθεροποίηση του βλέμματος και η λειτουργία παρακολούθησης είναι δυνατές. Παρά την αυθόρμητη κατάσταση και την πλήρη ακινησία, ο ασθενής δεν βρίσκεται σε πραγματικό κώμα («ξύπνιο κώμα»). Σας κοιτάζει στα μάτια και αυτό το πεισματικά κατευθυνόμενο βλέμμα φαίνεται να υπόσχεται ομιλία. Ακολουθεί ένα κινούμενο αντικείμενο, αλλά κανένα ερέθισμα δεν μπορεί να προκαλέσει κινητική απόκριση.

Η ακινητική αλαλία έχει περιγραφεί σε περιπτώσεις όγκων της τρίτης κοιλίας, τραυματικών, ανοξικών ή αγγειακών βλαβών που επηρεάζουν τον μετωπιαίο φλοιό, και τα δύο ημισφαίρια, την έλικα του προσαγωγίου (ειδικά με εμπλοκή της πρόσθιας έλικας του προσαγωγίου και στις δύο πλευρές - το λεγόμενο «σύνδρομο πρόσθιας ακινητικής αλαλίας») και τον θάλαμο.

Οι αμφοτερόπλευρες βλάβες της μέσης γραμμής (παραμέσες) στην μεσογεφεγκεφαλική περιοχή, ειδικά με εμπλοκή της περιαγγειακής φαιάς ουσίας (δικτυωτός σχηματισμός του μεσεγκέφαλου - το λεγόμενο «οπίσθιο σύνδρομο ακινητικής αλαλίας») μπορεί να είναι η αιτία παρατεταμένης ακινητικής αλαλίας στους ανθρώπους. Η ακινητική αλαλία έχει επίσης περιγραφεί σε ασθενείς με AIDS, κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο.

Ως αναστρέψιμη πάθηση, η ακινητική αλαλία εμφανίζεται κατά την ανάρρωση από σοβαρές κωματώδεις καταστάσεις ποικίλης αιτιολογίας, ιδιαίτερα μετά από οξύ κρανιοεγκεφαλικό τραύμα. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται και η λεγόμενη υπερκινητική αλαλία - μια πάθηση που χαρακτηρίζεται από κινητική διέγερση και αλαλία, η οποία καταλήγει στη ρύθμιση της κινητικής συμπεριφοράς και στην αποκατάσταση της ομιλίας.

Το σύνδρομο κλειδώματος χαρακτηρίζεται από τετραπληγία, «αλαλία» (η πραγματική αιτία του είναι η αναρθία) και άθικτη συνείδηση, με την επικοινωνία συνήθως να περιορίζεται σε κάθετες κινήσεις των ματιών και κινήσεις των βλεφάρων (ανοιγόκλειμα των ματιών). Οι περισσότερες περιπτώσεις συνδρόμου κλειδώματος προκαλούνται από απόφραξη της βασικής αρτηρίας, με αποτέλεσμα έμφραγμα του εγκεφαλικού στελέχους στην κοιλιακή γέφυρα. Άλλες πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν αιμορραγία, απόστημα και απομυελίνωση στην κοιλιακή γέφυρα και τον προμήκη μυελό, διακόπτοντας τις φλοιονωτιαίες οδούς προς τα άκρα και τις φλοιονουρικές οδούς προς τα κάτω κρανιακά νεύρα (σύνδρομο αποαφοροποίησης). Το σύνδρομο έχει επίσης περιγραφεί στην αλκοολική διατροφική εγκεφαλοπάθεια. Η αξονική τομογραφία επιβεβαιώνει τη θέση της βλάβης, όπως και τα ανώμαλα ακουστικά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους. Το ΗΕΓ είναι συνήθως φυσιολογικό.

Η βλάβη στην φλοιώδη περιοχή ομιλίας του Broca μπορεί να συνοδεύεται από βαθιά αναστολή της ομιλίας, η οποία εκδηλώνεται ως αλαλία, η οποία προηγείται της εμφάνισης σημείων κινητικής αφασίας. Έτσι, η οξεία φάση ενός εγκεφαλικού επεισοδίου που έχει οδηγήσει σε απραξία ομιλίας (κινητική αφασία) αρχικά εκδηλώνεται ως πιο εκτεταμένη αναστολή της εκφραστικής ομιλίας με την καταστολή οποιασδήποτε φωνητικής (όχι μόνο της ομιλίας) δραστηριότητας.

Η βλάβη στην συμπληρωματική κινητική περιοχή στο έσω προκινητικό τμήμα της άνω μετωπιαίας έλικας αναφέρεται συχνά ως αιτία αθωότητας. Οι περισσότερες αναφερόμενες περιπτώσεις αφορούν αλλοιώσεις στην αριστερή πλευρά, αλλά έχουν αναφερθεί ανεπίσημες αναφορές αθωότητας με αλλοιώσεις στη δεξιά πλευρά. Συνήθως, αναπτύσσεται πρώτα η ολική ακινησία και στη συνέχεια (μετά από ημέρες ή εβδομάδες) η ετερόπλευρη ακινησία και η αθωότητα. Μικρές μονομερείς αλλοιώσεις μπορεί να προκαλέσουν μόνο παροδική αθωότητα. Οι εκτεταμένες προμετωπιαίες αλλοιώσεις, ειδικά αυτές που αφορούν την έλικα του προσαγωγίου, οδηγούν σε μόνιμη αθωότητα.

Η βλάβη στα βαθιά τμήματα του αριστερού μετωπιαίου λοβού, ακριβώς δίπλα στο πρόσθιο κέρας της πλάγιας κοιλίας, προκαλεί επίσης μερικές φορές παροδική αλαλία. Κατά την ανάρρωση, μπορεί να παρατηρηθούν σημάδια διαφλοιώδους κινητικής αφασίας.

Παροδική αλαλία μπορεί επίσης να παρατηρηθεί με βλάβη στο κέλυφος (αμφοτερόπλευρη ή μόνο αριστερά). Η περίοδος ανάρρωσης χαρακτηρίζεται από μειωμένη αυθόρμητη ομιλία και ορισμένα εξωπυραμιδικά συμπτώματα (υποφωνία, υποκινητική άρθρωση). Ορισμένες αναφορές είναι αφιερωμένες σε αμφοτερόπλευρη βλάβη στην ωχρή σφαίρα, η οποία εκδηλώνεται με παρόμοια συμπτώματα αλαλίας με γενική ακινησία και απάθεια.

Η βλάβη στον πρόσθιο θάλαμο (ειδικά η αμφοτερόπλευρη και η αριστερή πλευρά) μπορεί να οδηγήσει σε αλαλία και, συνήθως, σε ολική ακινησία (θαλαμικοί όγκοι, αιμορραγία σε αυτόν, στερεοτακτική θαλαμοτομή αμφοτερόπλευρη ή, μερικές φορές, αριστερή πλευρά).

Η οξεία αμφοτερόπλευρη βλάβη και στα δύο παρεγκεφαλιδικά ημισφαίρια σπάνια μπορεί να οδηγήσει σε απάθεια (παρεγκεφαλιδική απάθεια). Αυτή η απάθεια διαρκεί κατά μέσο όρο 1-3 μήνες (έως 20 εβδομάδες). Η ανάρρωσή της περνάει από ένα στάδιο δυσαρθρίας. Συχνά ανιχνεύεται στοματική απραξία. Το σύνδρομο έχει περιγραφεί στην αφαίρεση ενός παρεγκεφαλιδικού όγκου σε παιδιά.

Τέλος, η αλαλία μπορεί να παρατηρηθεί σε σοβαρή ψευδοπρομηκική παράλυση που προκαλείται από διάχυτες αμφοτερόπλευρες ημισφαιρικές αλλοιώσεις, καθώς και σε αμφοτερόπλευρη παράλυση των φαρυγγικών μυών και των φωνητικών χορδών («περιφερειακή αλαλία»), για παράδειγμα, στη νόσο του Charcot.

Τα νευροληπτικά συνήθως προκαλούν υποκινησία ή ακινησία με μειωμένη ομιλητική δραστηριότητα, αλλά συνήθως δεν παρατηρείται πλήρης αλαλία εδώ. Το κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει συμπτώματα ακινητικής αλαλίας στα πρώιμα στάδια.

Η ψυχογενής αλαλία παρατηρείται συνήθως στην εικόνα της πολυσυνδρομικής υστερίας και συνοδεύεται σε τέτοιες περιπτώσεις από άλλες επιδεικτικές κινητικές (πολλαπλές κινητικές διαταραχές), αισθητηριακές, φυτικές (συμπεριλαμβανομένων των παροξυσμικών) και συναισθηματικά-προσωπικές ψυχογενείς διαταραχές, διευκολύνοντας τη διάγνωση.

Η ψυχωτική αλαλία συνήθως εκδηλώνεται ως έλλειψη αυθόρμητης και ανταποκρινόμενης ομιλίας με διατηρημένη την ικανότητα ομιλίας και κατανόησης του λόγου που απευθύνεται στον ασθενή. Η ψυχωτική αλαλία παρατηρείται στην εικόνα μαζικών ψυχοπαθολογικών (καταθλιπτική λήθαργος, κατατονία, αρνητισμός) και συμπεριφορικών διαταραχών του ψυχωτικού (συνήθως σχιζοφρένειας) κύκλου.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Διαγνωστικές εξετάσεις για αλαλία

Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, υπερηχογραφική απεικόνιση Doppler των κύριων αρτηριών της κεφαλής, συμβουλευτική με νευροψυχολόγο και, εάν χρειαστεί, με ψυχίατρο και ΩΡΛ (φωνίατρο).

[ 8 ], [ 9 ]