Μεταβολισμός του φολικού οξέος

Το φολικό οξύ είναι σημαντικό για την φυσιολογική αιμοποίηση. Η έλλειψή του διαταράσσει την ερυθροποίηση, την κοκκιοποίηση και την θρομβοποίηση.

Το φολικό οξύ εισέρχεται στον οργανισμό του παιδιού με την τροφή. Τα φολικά άλατα είναι πιο άφθονα στο συκώτι βοδινού και κοτόπουλου, στο μαρούλι, στο σπανάκι, στις ντομάτες, στα σπαράγγια, στο κρέας, στη μαγιά. Το ανθρώπινο και το αγελαδινό γάλα περιέχουν 6 φορές περισσότερο φολικό άλας από το κατσικίσιο γάλα. Η ημερήσια απαίτηση για φολικό οξύ είναι 20-50 mcg, που ισοδυναμεί με 100-200 mcg διαιτητικών φολικών. Τα φολικά άλατα απορροφώνται στο δωδεκαδάκτυλο και στην εγγύς νήστιδα. Στο κύτταρο, το φολικό οξύ ανάγεται σε 5-μεθυλοτετραϋδροφυλλικό με τη δράση της διυδροφυλλικής αναγωγάσης, η οποία συνδέεται με διάφορες πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος (μια _2- μακροσφαιρίνη, αλβουμίνη, τρανσφερίνη, μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη - φορέας φολικού οξέος). Το 5-μεθυλοτετραϋδροφυλλικό δωρίζει μια μεθυλομάδα στην κοβαλαμίνη κατά τον σχηματισμό μεθειονίνης από την κυστεΐνη. Οι ενώσεις φολικού οξέος παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο στη σύνθεση του DNA, δωρίζοντας ένα άτομο άνθρακα στη μετατροπή της δεοξυουριδίνης σε δεοξυθυμιδίνη. Το τετραϋδροφυλλικό υφίσταται πολυγλουταμίνωση. Αυτός ο μηχανισμός προφανώς διασφαλίζει τη συγκράτηση του φυλλικού οξέος στο κύτταρο. Τα περισσότερα φυλλικά άλατα μεταφέρονται στο ήπαρ, όπου εναποτίθενται ως πολυγλουταμινικά ή ενεργοποιούνται σε έναν από τους ενεργούς συμπαράγοντες. Τα φυλλικά άλατα μεταφέρονται επίσης στα κύτταρα του μυελού των οστών, καθώς είναι απαραίτητα για τον πολλαπλασιασμό τους. Η συσσώρευση φυλλικών στο κύτταρο είναι μια διαδικασία που εξαρτάται από τη βιταμίνη Β12 _. Η ανεπάρκεια κοβαλαμίνης οδηγεί σε αποκλεισμό του μεταβολισμού του φυλλικού οξέος στο στάδιο του σχηματισμού μεθυλοτετραϋδροφυλλικού οξέος, με αποτέλεσμα το φυλλικό οξύ να δαπανάται για τη σύνθεση δεοξυουριδίνης. Η πολυγλουταμινοποίηση συμβαίνει λιγότερο αποτελεσματικά, προκαλώντας διαρροή φυλλικού οξέος από το κύτταρο. Μια μικρή ποσότητα φυλλικού οξέος - περίπου 10 ng ανά ημέρα - απεκκρίνεται στα ούρα. Η συνολική περιεκτικότητα σε φυλλικό οξύ στο σώμα είναι 5-10 mg, εκ των οποίων το ήμισυ βρίσκεται στο ήπαρ.

Παθογένεια της ανεπάρκειας φυλλικού οξέος

Η ανεπάρκεια φυλλικού οξέος σε ένα παιδί μπορεί να εμφανιστεί σχετικά εύκολα, καθώς η ημερήσια πρόσληψη φυλλικού οξέος είναι υψηλή και η πρόσληψη απορροφήσιμων φυλλικών αλάτων με την τροφή είναι περιορισμένη. Τα αποθέματα φυλλικού οξέος στον οργανισμό είναι μικρά. Η μεγαλοβλαστική αναιμία αναπτύσσεται με ανεπάρκεια φυλλικού οξέος μετά από 16-133 ημέρες. Με μια δίαιτα χωρίς φυλλικό οξύ, υπάρχει μια ταχεία και σημαντική μείωση της συγκέντρωσης φυλλικού οξέος στον ορό του αίματος. Ωστόσο, η συγκέντρωση στα ερυθροκύτταρα σε αυτό το σημείο μπορεί να είναι ακόμα φυσιολογική και να μειωθεί μόνο αργότερα, επομένως για την ανίχνευση μερικής ανεπάρκειας, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η συγκέντρωσή του στα ερυθροκύτταρα.

Η ανεπάρκεια φυλλικού οξέος έχει ως αποτέλεσμα μειωμένο σχηματισμό 5,10-μεθυλενοτετραϋδροφυλλικού οξέος, το οποίο είναι απαραίτητο για τη σύνθεση των προδρόμων πουρίνης των νουκλεϊκών οξέων, με αποτέλεσμα τη μειωμένη σύνθεση του DNA.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]