Θεραπεία του συνδρόμου αδυναμίας του φλεβοκόμβου

Η επείγουσα θεραπεία του συνδρόμου νοσούντος ιγμορείου με την ανάπτυξη ζάλης, συγκοπής, σοβαρής ασυστολίας στο πλαίσιο βραδυκαρδιακών διαταραχών του ρυθμού περιλαμβάνει τη χορήγηση βαγονολυτικών φαρμάκων (ατροπίνη) ή φαρμάκων με έντονη βήτα-αδρενεργική δράση (ισοπρεναλίνη).

Οι τακτικές για την έξοδο ενός παιδιού από μια συγκοπή κατάσταση είναι το έμμεσο καρδιακό μασάζ και η τεχνητή αναπνοή. Ενδείκνυται η χορήγηση ενός από τα ακόλουθα φάρμακα:

• επινεφρίνη σε δόση 0,05 mg/έτος ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως μία φορά.
• ισοπρεναλίνη ενδομυϊκά 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως άπαξ.
• διάλυμα ατροπίνης 0,1% ενδοφλεβίως σε δόση 0,01-0,02 mg/kg, όχι περισσότερο από 2,0 mg.
• διάλυμα φαινυλεφρίνης 1% ενδομυϊκά 0,1 ml/έτος ζωής (όχι περισσότερο από 1,0 ml).

Εάν η σοβαρή βραδυαρρυθμία επιμένει, συνοδευόμενη από συμπτώματα αδυναμίας, ζάλης, προσυγκοπής και συγκοπής, το παιδί θα πρέπει να μεταφερθεί σε νοσοκομείο, όπου θα αποφασιστεί το ζήτημα της ανάγκης ηλεκτρικής διέγερσης της καρδιάς.

Οι στόχοι της μακροχρόνιας θεραπείας συντήρησης είναι η πρόληψη της εξέλιξης της βλάβης του φλεβόκομβου και η ανάπτυξη επιπλοκών (κρίσεις απώλειας συνείδησης, κρίσιμη βραδυαρρυθμία) και η μείωση του βαθμού εξασθένησης της λειτουργικής κατάστασης του φλεβόκομβου.

Η βάση της φαρμακευτικής αγωγής είναι η διεγερτική θεραπεία με ευρύ φάσμα δράσης, η απορρόφηση, η σταθεροποίηση της μεμβράνης και η μεταβολική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας πρέπει να λαμβάνονται υπόψη οι ακόλουθες αρχές:

• φάρμακα διαφορετικών ομάδων συνταγογραφούνται σε συνδυασμό και όχι διαδοχικά.
• δεν πρέπει να συνταγογραφούνται ταυτόχρονα περισσότερα από τρία φάρμακα από τις κύριες ομάδες χορήγησης από το στόμα.
• η θεραπεία θα πρέπει να είναι μακροχρόνια (τουλάχιστον 6 μήνες για την επιλογή Ι και τουλάχιστον 12 μήνες για πιο σοβαρές δυσλειτουργίες του φλεβόκομβου).
• Εάν απαιτείται μακρά πορεία θεραπείας, τα φάρμακα της ίδιας ομάδας εναλλάσσονται και συνταγογραφούνται σε κύκλους 2-3 μηνών.
• όλα τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε γενικά αποδεκτές δόσεις κατάλληλες για την ηλικία.
• η παρακολούθηση του ασθενούς πρέπει να είναι τακτική (τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες) και μακροπρόθεσμη (τουλάχιστον 1 έτος) μετά την ομαλοποίηση του ρυθμού.
• είναι απαραίτητο να ληφθούν δεδομένα εξέτασης ή να ληφθεί ΗΚΓ από όλους τους συγγενείς του πρώτου και δεύτερου βαθμού συγγένειας.
• Για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας για κάθε παιδί, επιλέγεται μια μέθοδος που επιτρέπει την πιο αξιόπιστη αξιολόγηση της ατομικής δυναμικής των ηλεκτροφυσιολογικών διαταραχών στο μυοκάρδιο.

Για όλες τις παραλλαγές του συνδρόμου νοσούντος ιγμορείου, ενδείκνυται η συνταγογράφηση προσαρμογόνων και φαρμάκων με νοοτροπική δράση: τζίνσενγκ, ριζώματα και ρίζες του Eleutherococcus senticosus, γλουταμινικό οξύ, γ-αμινοβουτυρικό οξύ, πυριτινόλη. Χρησιμοποιούνται μεταβολικά φάρμακα: πολυβιταμίνες + άλλα φάρμακα (Vitrum Beauty, συνένζυμο Q10). καρνιτίνη, μελδόνιο (μιλδρονάτη). Με υψηλή αναπαράσταση ετεροτοπικού ρυθμού υψηλής συχνότητας υποκατάστασης και προσθήκη αρρυθμογόνου μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας σε παιδιά με παραλλαγή III του συνδρόμου, μπορεί να απαιτηθεί αντιαρρυθμική θεραπεία υπό τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού σύμφωνα με το ΗΚΓ και την παρακολούθηση Holter. Η αντιαρρυθμική θεραπεία αντενδείκνυται σε παιδιά με ιστορικό συγκοπής, σοβαρή καταστολή των λειτουργιών του ιγμορείου, παρουσία μεγάλου αριθμού παύσεων ρυθμού σύμφωνα με την παρακολούθηση Holter ή/και ταυτόχρονη διαταραχή της αγωγιμότητας AV. Στην παραλλαγή IV του συνδρόμου, η διεγερτική και μεταβολική θεραπεία πραγματοποιείται για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα (τουλάχιστον 6 μήνες). Εάν ανιχνευθούν υψηλοί τίτλοι αυτοαντισωμάτων στα κύτταρα του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας (1:160 και υψηλότεροι), συνιστώνται αγωγές ΜΣΑΦ και υδροξυχλωροκίνης (πλακενίλη).

Μετά από υψηλού βαθμού κολποκοιλιακούς αποκλεισμούς, το σύνδρομο νοσούντος κόλπου είναι η πιο συχνή ένδειξη για την τοποθέτηση βηματοδότη, αντιπροσωπεύοντας το 20 έως 50% όλων των εμφυτεύσεων βηματοδότη σε ενήλικες.

Ενδείξεις κατηγορίας Ι για εμφύτευση βηματοδότη σε παιδιά με σύνδρομο νοσούντος ιγμορείου:

• επανεμφάνιση αρρυθμιογόνων συγκκοπικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
• τεκμηριωμένη συμπτωματική βραδυκαρδία σε ασθενείς με σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου με καρδιακό ρυθμό κάτω από την κρίσιμη τιμή για μια δεδομένη ηλικία.

Ενδείξεις κατηγορίας IIa:

• σύνδρομο ταχυκαρδίας-βραδυκαρδίας (παραλλαγή III του συνδρόμου νοσούντος κόλπου, που οδηγεί στην ανάγκη συνταγογράφησης αντιαρρυθμικής θεραπείας):
• ασυμπτωματική φλεβοκομβική βραδυκαρδία με καρδιακό ρυθμό ηρεμίας μικρότερο από 35 παλμούς ανά λεπτό και παύσεις ρυθμού άνω των 3 δευτερολέπτων σε παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες.

Ενδείξεις κατηγορίας IIb:

• συγκοπή που σχετίζεται με σοβαρή βραδυκαρδία, χωρίς επίδραση από τη θεραπεία.
• η παρουσία ασυμπτωματικών παύσεων ρυθμού σε ένα παιδί που διαρκούν περισσότερο από 3 δευτερόλεπτα στο πλαίσιο σύνθετης φαρμακευτικής θεραπείας που πραγματοποιείται για τουλάχιστον 3 μήνες.
• ασυμπτωματική φλεβοκομβική βραδυκαρδία με καρδιακό ρυθμό ηρεμίας μικρότερο από 35 παλμούς ανά λεπτό.
• διοδική νόσος με συμπτώματα βλάβης του κολποκοιλιακού κόμβου (AV block II-III βαθμού).

Ενδείξεις Κατηγορίας III: συμπτωματική φλεβοκομβική βραδυκαρδία σε εφήβους με παύσεις ρυθμού μικρότερες από 3 δευτερόλεπτα και ελάχιστες τιμές καρδιακού ρυθμού ηρεμίας μεγαλύτερες από 40 παλμούς ανά λεπτό.

Οι αρχές αξιολόγησης της αποτελεσματικότητας της θεραπείας των παιδιών με σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου διαφέρουν από εκείνες για άλλες διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας. Μία από τις διαφορές είναι η ανάγκη για σαφή και αξιόπιστη καταγραφή της δυναμικής όχι μόνο ποιοτικών αλλά και ποσοτικών δεικτών, η οποία οφείλεται στον μεγάλο αριθμό φαινομένων ΗΚΓ σε σχεδόν κάθε ασθενή. Στην περίπτωση που δεν υπάρχει θετική δυναμική, αλλά οι εκδηλώσεις του συνδρόμου δεν επιδεινώνονται, σε αντίθεση με τις γενικά αποδεκτές ιδέες, θα πρέπει να αναφέρεται ένα "υπό όρους θετικό αποτέλεσμα". Δικαιολογούμε την τελευταία θέση από την προοδευτική πορεία της νόσου ελλείψει επαρκούς θεραπείας. Κατά συνέπεια, η σταθεροποίηση της ηλεκτροκαρδιογραφικής εικόνας υποδηλώνει αναστολή της περαιτέρω ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας.

Πρόβλεψη

Δυσμενή προγνωστικά σημάδια σε παιδιά με σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου θεωρούνται οι κρίσεις απώλειας συνείδησης, η προοδευτική μείωση των μέσων δεικτών ημερήσιας, μέγιστης και ελάχιστης ημερήσιας και νυχτερινής καρδιακής συχνότητας σύμφωνα με δεδομένα παρακολούθησης Holter, η αύξηση του αριθμού και της διάρκειας των παύσεων του ρυθμού, η εμφάνιση πρόσθετων διαταραχών ρυθμού και αγωγιμότητας, η ανεπαρκής αύξηση του καρδιακού ρυθμού του φλεβοκομβικού ρυθμού κατά τη διάρκεια μιας δοκιμής με δοσολογημένη σωματική δραστηριότητα, η επιδείνωση ή η πρόκληση πρόσθετων διαταραχών του ρυθμού κατά τη διάρκεια των εξετάσεων. Οι οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου είναι προγνωστικά δυσμενείς. Ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος σε οικογένειες σε άμεσους συγγενείς σε νεαρή ηλικία (έως 40 ετών) θεωρείται δυσμενής προγνωστικός παράγοντας.