Συσφιγκτική περικαρδίτιδα

Η παρατεταμένη ή χρόνια φλεγμονή του περικαρδιακού σάκου - του εξωτερικού περιβλήματος συνδετικού ιστού που περιβάλλει την καρδιά, συνοδευόμενη από ινώδη πάχυνση και απώλεια ελαστικότητας των ιστών της, ορίζεται ως συμπιεστική ή συμπιεστική περικαρδίτιδα (από το λατινικό constrictio - συστολή, συμπίεση). [ 1 ]

Επιδημιολογία

Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης αυτής της πάθησης είναι άγνωστη, αλλά η συμπιεστική περικαρδίτιδα παρατηρείται σε 0,4% των περιπτώσεων μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση, σε 37% των περιπτώσεων μετά από θωρακική χειρουργική επέμβαση και σε 7-20% των περιπτώσεων μετά από θωρακική ακτινοθεραπεία. [ 2 ]

Η ιδιοπαθής συμπιεστική περικαρδιακή φλεγμονή έχει αναφερθεί ότι ευθύνεται για έως και 46% των περιπτώσεων.

Στις αναπτυσσόμενες χώρες, η μεταφυματιώδης συμπιεστική περικαρδίτιδα εκτιμάται στο 20-80% των περιπτώσεων. [ 3 ]

Αιτίες συσταλτική περικαρδίτιδα

Οι ειδικοί σημειώνουν πιθανές αιτίες συμπιεστικής φλεγμονής του εξωτερικού χιτώνα της καρδιάς και εστιακής ή εκτεταμένης ινώδους πάχυνσης [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ] όπως:

• Υποβλήθηκε σε καρδιοχειρουργική επέμβαση.
• Ακτινοθεραπεία ογκολογικών παθήσεων των θωρακικών οργάνων και καρκίνου του μαστού.
• Φυματίωση;
• Περικαρδίτιδα ιογενούς και βακτηριακής αιτιολογίας.
• Καρδιακοί όγκοι, συμπεριλαμβανομένου του μεσοθηλιώματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί δεν μπορούν να βρουν την αιτία της φλεγμονής και στη συνέχεια η συμπιεστική περικαρδίτιδα θεωρείται ιδιοπαθής.

Δείτε επίσης:

• Τι προκαλεί περικαρδίτιδα;
• Περικαρδίτιδα: γενικές πληροφορίες

Παράγοντες κινδύνου

Οι ακόλουθοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της πάθησης:

• Τραύμα στο στήθος ή βλάβη στην καρδιά (π.χ. λόγω οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου).
• Ιστορικό αυτοάνοσων νοσημάτων, κυρίως συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συστηματικής αγγειίτιδας και νόσου Kawasaki, κοκκιωμάτωσης Wegener.
• Σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια με ουραιμία.

Μακροχρόνια χρήση αντιαρρυθμικών φαρμάκων όπως η προκαϊναμίδη, το φάρμακο υδραλαζίνη (χρησιμοποιείται για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης), το αντισεροτονινικό φάρμακο Μεθυσεργίδη (Μεθυλμετεργίνη, Δεσερίλη), η καβεργολίνη (Alactin, Dostinex) που μειώνει την προλακτίνη και άλλα.

Παθογένεση

Το περικάρδιο της καρδιάς περιβάλλεται από μια δομή που αποτελείται από ένα εξωτερικό ινώδες στρώμα και ένα εσωτερικό ορώδες στρώμα. Το ινώδες στρώμα σχηματίζεται από συνδετικό ιστό που αντιπροσωπεύεται από ίνες κολλαγόνου (τύποι Ι και III) και ελαστίνης. Το εσωτερικό ορώδες περικάρδιο διαιρείται στο σπλαχνικό στρώμα (το οποίο βοηθά στην ελαχιστοποίηση της τριβής) και στο βρεγματικό στρώμα (το οποίο παρέχει πρόσθετη προστασία στην καρδιά). [ 7 ]

Μελετώντας την παθογένεση της συμπιεστικής περικαρδίτιδας, οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι το οξειδωτικό στρες, η υποξία και η μικροαγγειακή βλάβη, καθώς και η νεοπλασματική διήθηση του περικαρδίου οδηγούν σε ίνωση του περικαρδιακού ιστού - εναπόθεση κολλαγόνου και ινώδους με τη μορφή ουλών, καθώς και σε ανώμαλες αλλαγές στη δομή της διάμεσης εξωκυτταρικής μήτρας. Αυτό περιλαμβάνει τόσο την ενεργοποίηση του TGF-β1 (μετασχηματιστικός αυξητικός παράγοντας βήτα 1), η οποία προκαλεί τον μετασχηματισμό των ινοβλαστών και άλλων τύπων κυττάρων σε μυοϊνοβλάστες, όσο και την αυτοκρινή επαγωγή της κυτοκίνης CTGF (αυξητικός παράγοντας συνδετικού ιστού). [ 8 ], [ 9 ]

Ως αποτέλεσμα, υπάρχει ινώδης πάχυνση και ακόμη και ασβεστοποίηση (ασβεστοποίηση) του περικαρδίου, η οποία οδηγεί σε μειωμένη ελαστικότητα του περικαρδιακού σάκου.

Η περικαρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται με αυξημένη διαστολική πίεση σε όλες τις κοιλότητες της καρδιάς, ταχύτερη αύξηση της κοιλιακής πίεσης, περιορισμένη κοιλιακή χαλάρωση της καρδιάς και μειωμένη καρδιακή παροχή σε απόκριση στην άσκηση. [ 10 ]

Συμπτώματα συσταλτική περικαρδίτιδα

Σε μεγάλο χρονικό διάστημα, τα πρώτα σημάδια της συμπιεστικής περικαρδίτιδας μπορεί να εκδηλωθούν με προοδευτική δύσπνοια.

Σε μεταγενέστερο στάδιο, εμφανίζονται και άλλα συμπτώματα, όπως:

• Αδυναμία και αυξημένη κόπωση.
• Ένα αίσθημα σφιξίματος στην περιοχή της καρδιάς που μοιάζει με στηθάγχη.
• Πόνοι στο στήθος και πόνος κάτω από την ωμοπλάτη.
• Ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού (αυξημένος καρδιακός ρυθμός σε ηρεμία και σε άσκηση) και πνιγμένοι καρδιακοί τόνοι.
• Πρήξιμο του προσώπου, συνεχές πρήξιμο των ποδιών στην περιοχή των αστραγάλων και των ποδιών.
• Λιγότητα των δακτύλων (ακροκυάνωση).
• Διαστολή των τριχοειδών αγγείων του δέρματος με τη μορφή τελαγγειεκτασίας (αγγειακοί αστερίσκοι).
• Οίδημα της πρόσθιας σφαγίτιδας φλέβας (στον αυχένα) κατά την εισπνοή - λόγω παράδοξης αύξησης της φλεβικής πίεσης (το λεγόμενο σύμπτωμα Kussmaul).

Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί στην ανάπτυξη ασκίτη.

Διαβάστε επίσης - χρόνια περικαρδίτιδα

Γίνεται διάκριση μεταξύ τύπων όπως:

• Χρόνια συμπιεστική περικαρδίτιδα, κατά την οποία η καρδιά συμπιέζεται από παχιά βρεγματικά και σπλαχνικά στρώματα του περικαρδίου, με αποτέλεσμα την επίμονη αύξηση της διαστολικής πίεσης και στις δύο κοιλίες της καρδιάς, τη χρόνια φλεβική στάση και τη μειωμένη ροή αίματος κατά λεπτό, καθώς και την κατακράτηση νατρίου και υγρών.
• Υποξεία συμπιεστική περικαρδίτιδα ή υποξεία περικαρδίτιδα με συστολική περικαρδίτιδα με συνοδό τεταμένη περικαρδιακή συλλογή, στην οποία η καρδιακή συμπίεση και η επίμονη αύξηση της πίεσης στον δεξιό κόλπο οφείλονται στο σπλαχνικό στρώμα του περικαρδιακού σάκου.
• Παροδική ή παροδική συμπιεστική περικαρδίτιδα, η οποία είναι ιδιοπαθής στις περισσότερες περιπτώσεις αλλά πιθανώς σχετίζεται με υποκείμενη ιογενή ή βακτηριακή φλεγμονή του περικαρδίου. Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας λόγω περιορισμένης διαστολικής πλήρωσης της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς, μπορεί να εξαφανιστούν εντός περίπου τριών μηνών.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές και οι συνέπειες της συμπιεστικής περικαρδίτιδας περιλαμβάνουν την ανάπτυξη σοβαρής χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας με τη μορφή καρδιακής καχεξίας.

Είναι επίσης δυνατή η μηχανική συμπίεση της καρδιάς με μειωμένη λεπτή ροή αίματος (καρδιακή παροχή), που αναφέρεται ως καρδιακός επιπωματισμός.

Διαγνωστικά συσταλτική περικαρδίτιδα

Διαβάστε περισσότερα - διάγνωση περικαρδίτιδας

Οι ασθενείς υποβάλλονται σε ακρόαση της καρδιάς και ψηλάφηση της προκαρδιακής περιοχής. Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις για αυτοαντισώματα.

Η ενόργανη διάγνωση είναι υποχρεωτική, χρησιμοποιώντας ενόργανες μεθόδους καρδιολογικής έρευνας, όπως ΗΚΓ, ακτινογραφία, αξονική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI) θώρακος και καρδιάς, καθώς και διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία Doppler (echoCG).

Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία παρέχουν λεπτομερείς εικόνες της καρδιάς και του εξωτερικού της τοιχώματος και αποκαλύπτουν πάχυνση του περικαρδίου.

Τα ηχοκαρδιογραφικά σημάδια της συμπιεστικής περικαρδίτιδας παρατηρούνται με τη μορφή πάχυνσης του περικαρδίου, διεύρυνσης των κόλπων, περιορισμού του κοιλιακού όγκου της καρδιάς, μειωμένων αναπνευστικών διακυμάνσεων με διασταλμένες φλέβες (κάτω κοίλη φλέβα και ηπατική), ανώμαλης κίνησης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μεταξύ των παλμών - στην αρχή της χαλάρωσης του καρδιακού μυός (διαστολή). [ 11 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με πνευμονία και πλευρίτιδα, μεσοπλεύρια νευραλγία και μυοπεριτονιακό σύνδρομο, οστεοχόνδρωση της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, στηθάγχη και μυοκαρδίτιδα, περιοριστική και διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

Θεραπεία συσταλτική περικαρδίτιδα

Η θεραπεία της περικαρδίτιδας, που συνοδεύεται από πάχυνση των ινών και απώλεια ελαστικότητας του εξωτερικού χιτώνα της καρδιάς, στοχεύει στη βελτίωση της λειτουργίας της.

Στα αρχικά στάδια, συνταγογραφούνται διουρητικά της αγκύλης, αλλά πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή, καθώς οποιαδήποτε μείωση του ενδοαγγειακού όγκου μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική μείωση της καρδιακής παροχής. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να συνιστάται αυστηρός περιορισμός των υγρών και δίαιτα χαμηλή σε αλάτι. Χορηγούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ιβουπροφαίνη, κ.λπ.) και μπορούν να συνταγογραφηθούν συστηματικά κορτικοστεροειδή. [ 12 ]

Οποιαδήποτε άλλη φαρμακευτική αγωγή θα πρέπει να κατευθύνεται στην αιτιολογία της νόσου, όπως η αντιφυματική θεραπεία. [ 13 ]

Σε σοβαρή χρόνια συμπιεστική περικαρδίτιδα, πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία - περικαρδεκτομή, δηλαδή αφαίρεση σπλαχνικού και βρεγματικού περικαρδίου, μετά την οποία οι αιμοδυναμικές διαταραχές εξαφανίζονται σε σχεδόν 60% των ασθενών. Ωστόσο, μια τέτοια χειρουργική θεραπεία αντενδείκνυται σε περιπτώσεις σοβαρής περικαρδιακής ασβεστοποίησης, ίνωσης και μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας, περικαρδίτιδας μετά από ακτινοβολία και σοβαρής νεφρικής δυσλειτουργίας.

Πρόληψη

Η συμπιεστική περικαρδίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς προφανή υποκείμενη αιτία και σε ορισμένες περιπτώσεις δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, η πρόληψη της φυματίωσης και του εμφράγματος του μυοκαρδίου είναι δυνατή.

Πρόβλεψη

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση της συμπιεστικής περικαρδίτιδας εξαρτάται από την αιτία ανάπτυξής της και με την έγκαιρη θεραπεία είναι δυνατή η μακροπρόθεσμη διατήρηση της καρδιακής λειτουργίας.

Η χειρουργική επέμβαση με τη μορφή περικαρδεκτομής είναι θανατηφόρα σε περίπου 12-15% των περιπτώσεων.