Ηπατική εγκεφαλοπάθεια - Συμπτώματα.

Τα συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας περιλαμβάνουν μη ειδικά συμπτώματα ψυχικής διαταραχής, νευρομυϊκές εκδηλώσεις, αστεριξία και αλλαγές στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα.

Ο βαθμός καταστολής της συνείδησης αξιολογείται χρησιμοποιώντας την Κλίμακα Κατάθλιψης της Γλασκώβης.

Λειτουργικές δοκιμές	Φύση της αντίδρασης	Βαθμολογία σε πόντους
Δάκρυσμα των ματιών	Αυθόρμητο άνοιγμα	4
	Σε απάντηση σε μια προφορική εντολή	3
	Σε απόκριση σε επώδυνο ερεθισμό	2
	Απών	1
Φυσική δραστηριότητα	Σκόπιμος σε απάντηση σε μια λεκτική εντολή	6
	Στοχευμένη σε απόκριση σε επώδυνη διέγερση («απόσυρση» των άκρων)	5
	Μη στοχευμένη σε απόκριση σε επώδυνη διέγερση («απόσυρση» με κάμψη των άκρων)	4
	Παθολογικές τονικές κινήσεις κάμψης σε απόκριση σε επώδυνο ερέθισμα	3
	Παθολογικές κινήσεις έκτασης σε απόκριση σε επώδυνο ερέθισμα	2
	Έλλειψη κινητικής απόκρισης σε ερεθίσματα πόνου	1
Προφορικές απαντήσεις	Διατήρηση προσανατολισμού, γρήγορη διόρθωση	5
	Απαντήσεις
	Μπερδεμένη ομιλία	4
	Μεμονωμένες ασαφείς λέξεις, ανεπαρκείς απαντήσεις	3
	Άρθρωτοι ήχοι	2
	Έλλειψη ομιλίας	1

Τα αποτελέσματα τριών λειτουργικών δοκιμασιών συνοψίζονται - άνοιγμα των ματιών, κινητική δραστηριότητα, λεκτικές απαντήσεις. Το συνολικό αποτέλεσμα υπολογίζεται σε μονάδες.

Στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια, επηρεάζονται όλα τα μέρη του εγκεφάλου, επομένως η κλινική εικόνα είναι ένα σύμπλεγμα διαφόρων συνδρόμων. Περιλαμβάνει νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι η μεταβλητότητα της κλινικής εικόνας σε διαφορετικούς ασθενείς. Η εγκεφαλοπάθεια είναι εύκολο να διαγνωστεί, για παράδειγμα, σε έναν ασθενή με κίρρωση του ήπατος που εισήχθη στο νοσοκομείο με γαστρεντερική αιμορραγία ή σήψη, του οποίου η εξέταση αποκαλύπτει σύγχυση και "πτερυγισμό" τρόμο. Εάν το ιστορικό είναι άγνωστο και δεν υπάρχουν προφανείς παράγοντες που συμβάλλουν στην επιδείνωση της πορείας της νόσου, ο γιατρός μπορεί να μην αναγνωρίσει την έναρξη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας εάν δεν αποδώσει τη δέουσα σημασία στις ανεπαίσθητες εκδηλώσεις του συνδρόμου. Σε αυτή την περίπτωση, τα δεδομένα που λαμβάνονται από μέλη της οικογένειας που έχουν παρατηρήσει μια αλλαγή στην κατάσταση του ασθενούς μπορεί να έχουν μεγάλη σημασία.

Κατά την εξέταση ασθενών με κίρρωση του ήπατος και νευροψυχιατρικές διαταραχές, ειδικά σε περιπτώσεις που εμφανίστηκαν ξαφνικά, ο γιατρός θα πρέπει να λάβει υπόψη την πιθανότητα εμφάνισης νευρολογικών συμπτωμάτων σε σπάνιους ασθενείς με ενδοκρανιακή αιμορραγία, τραύμα, λοίμωξη, όγκο στον εγκέφαλο, καθώς και εγκεφαλική βλάβη ως αποτέλεσμα λήψης φαρμάκων ή άλλων μεταβολικών διαταραχών.

Τα κλινικά σημεία και τα δεδομένα εξέτασης σε ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια ποικίλλουν, ειδικά κατά τη μακροχρόνια πορεία της χρόνιας νόσου. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τη φύση και τη σοβαρότητα των παραγόντων που προκάλεσαν την επιδείνωση της κατάστασης και από την αιτιολογία της νόσου. Στα παιδιά, μπορεί να αναπτυχθεί μια εξαιρετικά οξεία αντίδραση, που συχνά συνοδεύεται από ψυχοκινητική διέγερση.

Στην κλινική εικόνα που χαρακτηρίζει την ηπατική εγκεφαλοπάθεια, για ευκολία περιγραφής, μπορεί κανείς να διακρίνει διαταραχές της συνείδησης, της προσωπικότητας, της διάνοιας και της ομιλίας.

Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από μειωμένη συνείδηση με διαταραχή ύπνου. Η υπνηλία στους ασθενείς εμφανίζεται νωρίς, αργότερα ο φυσιολογικός ρυθμός ύπνου και αφύπνισης αντιστρέφεται. Τα πρώιμα σημάδια μειωμένης συνείδησης περιλαμβάνουν μείωση στον αριθμό των αυθόρμητων κινήσεων, σταθερό βλέμμα, λήθαργο και απάθεια, καθώς και σύντομες αντιδράσεις. Περαιτέρω επιδείνωση της κατάστασης οδηγεί τον ασθενή να αντιδρά μόνο σε έντονα ερεθίσματα. Το κώμα αρχικά μοιάζει με φυσιολογικό ύπνο, αλλά καθώς επιδεινώνεται, ο ασθενής σταματά εντελώς να ανταποκρίνεται σε εξωτερικά ερεθίσματα. Αυτές οι διαταραχές μπορούν να ανασταλούν σε οποιοδήποτε επίπεδο. Μια ταχεία αλλαγή στο επίπεδο συνείδησης συνοδεύεται από την ανάπτυξη παραληρήματος.

Οι αλλαγές στην προσωπικότητα είναι πιο αισθητές σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο. Περιλαμβάνουν παιδικότητα, ευερεθιστότητα, απώλεια ενδιαφέροντος για την οικογένεια. Τέτοιες αλλαγές προσωπικότητας μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και σε ασθενείς σε ύφεση, γεγονός που υποδηλώνει τη συμμετοχή των μετωπιαίων λοβών του εγκεφάλου στην παθολογική διαδικασία. Αυτοί οι ασθενείς είναι συνήθως κοινωνικοί, φιλικοί άνθρωποι με εύκολες κοινωνικές επαφές. Συχνά έχουν παιχνιδιάρικη διάθεση, ευφορία.

Οι νοητικές διαταραχές ποικίλλουν σε σοβαρότητα, από ήπια διαταραχή της οργάνωσης αυτής της νοητικής διαδικασίας έως σοβαρές, που συνοδεύονται από σύγχυση. Μεμονωμένες διαταραχές εμφανίζονται σε φόντο καθαρής συνείδησης και σχετίζονται με διαταραχή της οπτικο-χωρικής δραστηριότητας. Ανιχνεύονται πιο εύκολα με τη μορφή εποικοδομητικής απραξίας, που εκφράζεται στην αδυναμία των ασθενών να αντιγράψουν ένα απλό μοτίβο κύβων ή σπίρτων. Για την αξιολόγηση της εξέλιξης της νόσου, οι ασθενείς μπορούν να εξεταστούν διαδοχικά χρησιμοποιώντας το τεστ Reitan για τη σύνδεση αριθμών. Οι διαταραχές γραφής εκδηλώνονται με τη μορφή διαταραχών στη γραφή γραμμάτων, επομένως τα καθημερινά αρχεία του ασθενούς αντικατοπτρίζουν καλά την εξέλιξη της νόσου. Η μειωμένη αναγνώριση αντικειμένων παρόμοιων σε μέγεθος, σχήμα, λειτουργία και θέση στο χώρο οδηγεί στη συνέχεια σε διαταραχές όπως η ούρηση και η αφόδευση σε ακατάλληλα μέρη. Παρά τις διαταραχές συμπεριφοράς, οι ασθενείς συχνά διατηρούν την κριτική.

Η ομιλία των ασθενών γίνεται αργή, ασαφής και η φωνή τους μονότονη. Σε βαθιά λήθαργο, γίνεται αισθητή η δυσφασία, η οποία συνδυάζεται πάντα με επιμονή.

Μερικοί ασθενείς έχουν οσμή ήπατος στην αναπνοή τους. Αυτή η ξινή, κοπρανώδης οσμή στην αναπνοή προκαλείται από μερκαπτάνες, πτητικές ουσίες που σχηματίζονται κανονικά στα κόπρανα από βακτήρια. Εάν οι μερκαπτάνες δεν αποβληθούν μέσω του ήπατος, απεκκρίνονται από τους πνεύμονες και εμφανίζονται στον εκπνεόμενο αέρα. Η οσμή του ήπατος δεν σχετίζεται με τον βαθμό ή τη διάρκεια της εγκεφαλοπάθειας και η απουσία της δεν αποκλείει την ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Το πιο χαρακτηριστικό νευρολογικό σημάδι στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι ο «κροταφικός» τρόμος (αστεριξία). Συνδέεται με διαταραχή της ροής των προσαγωγών ερεθισμάτων από τις αρθρώσεις και άλλα μέρη του μυοσκελετικού συστήματος προς τον δικτυωτό σχηματισμό του εγκεφαλικού στελέχους, η οποία οδηγεί στην αδυναμία διατήρησης της στάσης του σώματος. Ο «κροταφικός» τρόμος εμφανίζεται σε τεντωμένα χέρια με ανοιχτά δάχτυλα ή κατά τη μέγιστη έκταση του χεριού του ασθενούς με σταθερό αντιβράχιο. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρούνται γρήγορες κινήσεις κάμψης-έκτασης προς τις μετακαρποφαλαγγικές και καρπικές αρθρώσεις, συχνά συνοδευόμενες από πλευρικές κινήσεις των δακτύλων. Μερικές φορές η υπερκινητικότητα επηρεάζει ολόκληρο το χέρι, τον λαιμό, τη γνάθο, την προεξέχουσα γλώσσα, το συσπασμένο στόμα και τα ερμητικά κλειστά βλέφαρα, ενώ η αταξία εμφανίζεται κατά το περπάτημα. Ο τρόμος είναι πιο έντονος κατά τη διατήρηση σταθερής στάσης, λιγότερο αισθητός κατά την κίνηση και απουσιάζει κατά την ηρεμία. Συνήθως είναι αμφοτερόπλευρος αλλά όχι σύγχρονος: ο τρόμος μπορεί να είναι πιο έντονος στη μία πλευρά του σώματος από ό,τι στην άλλη. Μπορεί να αξιολογηθεί με απαλή ανύψωση ενός άκρου ή με το χέρι του ασθενούς να σφίγγει τον γιατρό. Ο τρόμος εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια του κώματος. Ο «κροταφικός» τρόμος δεν είναι ειδικός για το ηπατικό προκώμα. Παρατηρείται σε ουραιμία, αναπνευστική ανεπάρκεια και σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια.

Τα βαθιά αντανακλαστικά των τενόντων είναι συνήθως αυξημένα. Σε ορισμένα στάδια της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται και η μυϊκή ακαμψία συχνά συνοδεύεται από παρατεταμένο κλώνο των ποδιών. Κατά τη διάρκεια του κώματος, οι ασθενείς γίνονται λήθαργοι, τα αντανακλαστικά εξαφανίζονται.

Τα αντανακλαστικά κάμψης-πέλματος σε βαθιά λήθαργο ή κώμα μετατρέπονται σε αντανακλαστικά έκτασης. Υπεραερισμός και υπερθερμία μπορεί να παρατηρηθούν σε τελική κατάσταση. Η διάχυτη φύση των εγκεφαλικών διαταραχών στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια αποδεικνύεται επίσης από την υπερβολική όρεξη των ασθενών, τις μυϊκές συσπάσεις, τα αντανακλαστικά πιασίματος και θηλασμού. Οι οπτικές διαταραχές περιλαμβάνουν αναστρέψιμη φλοιώδη τύφλωση.

Η κατάσταση των ασθενών είναι ασταθής και απαιτείται αυξημένη παρακολούθηση.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας εξαρτώνται από το στάδιο και τον τύπο της πορείας της (οξεία, υποξεία, χρόνια).

Η οξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη, σύντομη και εξαιρετικά σοβαρή πορεία, που διαρκεί από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Το ηπατικό κώμα μπορεί να εμφανιστεί γρήγορα. Στην οξεία ηπατική ανεπάρκεια, η πρόγνωση καθορίζεται από την ηλικία (δυσμενής σε άτομα κάτω των 10 και άνω των 40 ετών), την αιτιολογία (η πρόγνωση είναι χειρότερη σε ιογενή σε σύγκριση με φαρμακευτική νόσο) και την παρουσία ίκτερου που εμφανίστηκε νωρίτερα από μία εβδομάδα πριν από την εγκεφαλοπάθεια.

Η οξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται σε οξεία ιογενή, τοξική, φαρμακευτική ηπατίτιδα, καθώς και σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος όταν η οξεία νέκρωση επικαλύπτεται από κιρρωτικές αλλαγές στην τελική φάση της νόσου. Κατά κανόνα, η οξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος εμφανίζεται με απότομη έξαρση της νόσου, καθώς και με την επίδραση παραγόντων που την προκαλούν: υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ, λήψη ναρκωτικών αναλγητικών, υπνωτικών χαπιών, έκθεση σε τοξικές ηπατοτρόπους ουσίες, λοίμωξη.

Η υποξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια διαφέρει από την οξεία μόνο ως προς τη διάρκεια της εμφάνισης των συμπτωμάτων και την αργή ανάπτυξη κώματος (πάνω από μία εβδομάδα ή περισσότερο). Μερικές φορές η υποξεία εγκεφαλοπάθεια γίνεται υποτροπιάζουσα και κατά τη διάρκεια περιόδων ύφεσης, οι ασθενείς αισθάνονται ικανοποιητικοί, καθώς τα συμπτώματα της εγκεφαλοπάθειας μειώνονται σημαντικά.

Η χρόνια ηπατική εγκεφαλοπάθεια παρατηρείται κυρίως σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος και πυλαία υπέρταση.

Διακρίνεται η χρόνια υποτροπιάζουσα και η συνεχής εγκεφαλοπάθεια. Η χρόνια ηπατική εγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από συνεχείς αλλαγές στην ψυχική σφαίρα ποικίλης σοβαρότητας, οι οποίες μπορούν να ενταθούν περιοδικά (αλλαγές στον χαρακτήρα, τα συναισθήματα, τη διάθεση, την προσοχή, τη μνήμη και τις νοητικές διαταραχές), είναι πιθανές οι παρκινσονικοί τρόμοι, η μυϊκή ακαμψία, οι διαταραχές προσοχής και μνήμης. Ένα σημαντικό κριτήριο για τη διάγνωση της χρόνιας ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι η αποτελεσματικότητα της σωστής και έγκαιρης θεραπείας της.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]