Όγκοι του ήπατος στα παιδιά

Οι πρωτοπαθείς όγκοι του ήπατος αντιπροσωπεύουν το 1-2% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων στην παιδική ηλικία.

Όγκοι ήπατος σε παιδιά

Κακοήθης	Αγαθός
Ηπατοβλάστωμα	Αιμαγγίωμα
Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα	Χαμαρτόμα
Ραβδομυοσάρκωμα	Αιμανπουενδοθηλίωμα
Αγγειοσάρκωμα	Κύστες (απλές)
Μεσεγχυματικό σάρκωμα	Αδένωμα

Μεταξύ των κακοήθων όγκων, το ηπατοβλάστωμα και το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα είναι τα πιο συνηθισμένα. Είναι γνωστές αρκετές συγγενείς ανωμαλίες που αυξάνουν τον κίνδυνο όγκων του ήπατος: ημιυπερτροφία, συγγενής αγενεσία των νεφρών ή των επινεφριδίων, σύνδρομο Wiedemann-Beckwith (οργανομεγαλία, ομφαλοκήλη, μακρογλωσσία, ημιυπερτροφία), εκκόλπωμα Meckel. Οι ακόλουθες ασθένειες αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο όγκων του ήπατος.

• Κίρρωση:
  • οικογενής χολοστατική κίρρωση της παιδικής ηλικίας.
  • χολική κίρρωση λόγω χολικής ατρησίας.
  • κίρρωση σε γιγαντοκυτταρική ηπατίτιδα.
• Μεταβολικές διαταραχές:
  • κληρονομική τυροσιναιμία;
  • Νόσος του Gierke;
  • συγγενής κυστινουρία σε συνδυασμό με ημιυπερτροφία.
  • ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης.
• Επιδράσεις των ναρκωτικών:
  • ανδρογόνα;
  • μεθοτρεξάτη.
• Λοιμώδη νοσήματα:
  • χρόνια ιογενής ηπατίτιδα Β και C.
• Άλλες ασθένειες και παθήσεις:
  • οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση.

Όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας (προσδιορισμός της δραστικότητας των τρανσαμινασών, συγκέντρωση δεικτών χολόστασης, προσδιορισμός δεικτών λειτουργίας πρωτεϊνοσύνθεσης, παράμετροι πήξης του αίματος). Εξετάζεται το αίμα για δείκτες ιογενούς ηπατίτιδας (κυρίως Β και C).

Στάδια όγκων του ήπατος στα παιδιά

Η σταδιοποίηση λαμβάνει υπόψη τον υπολειμματικό όγκο του όγκου μετά τη χειρουργική εκτομή.

• Στάδιο Ι. Πλήρης αφαίρεση του όγκου απουσία μεταστάσεων.
• Στάδιο II. Μικροσκοπικά ατελής αφαίρεση όγκου, χωρίς μεταστάσεις· ρήξη όγκου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
• Στάδιο III. Μακροσκοπικά ατελώς αφαιρεμένος όγκος ή εμπλοκή περιφερειακών λεμφαδένων· απουσία μεταστάσεων.
• Στάδιο IV. Παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Θεραπεία όγκων ήπατος σε παιδιά

Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου του ήπατος αποτελεί αναπόσπαστο μέρος της αποτελεσματικής θεραπείας. Εκτός από την εκτομή του ίδιου του όγκου, αποτελεσματική είναι και η χειρουργική εκτομή μεμονωμένων μεταστατικών εστιών στους πνεύμονες και τον εγκέφαλο.

Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία μπορεί να μειώσει το μέγεθος του όγκου, γεγονός που διευκολύνει την πληρέστερη εκτομή του. Επιπλέον, η χημειοθεραπεία μειώνει τον κίνδυνο διεγχειρητικών επιπλοκών. Η επικουρική χημειοθεραπεία για το ηπατοβλάστωμα πραγματοποιείται μετά από πλήρη εκτομή του όγκου σε ποσότητα τεσσάρων κύκλων χρησιμοποιώντας σισπλατίνη, βινκριστίνη και δοξορουβικίνη. Σε περίπτωση πλήρως αφαιρεμένου ηπατοκυτταρικού καρκινώματος, οι συστάσεις είναι γενικές - επαναλαμβανόμενες κύκλες χημειοθεραπείας με σισπλατίνη και δοξορουβικίνη. Υπάρχουν αναφορές για την επιτυχή χρήση χημειοθεραπείας παρουσία μεταστατικών εστιών στους πνεύμονες. Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για παρηγορητικούς σκοπούς. Το ηπατοβλάστωμα είναι πιο ευαίσθητο στη χημειοθεραπεία από το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα χημειοθεραπευτικά σχήματα περιλαμβάνουν τη δοξορουβικίνη, τη σισπλατίνη, τη βινκριστίνη και τη φθοροουρακίλη. Στα στάδια III-IV και σε περίπτωση ατελούς εκτομής όγκου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί υψηλή δόση σισπλατίνης σε συνδυασμό με ετοποσίδη. Εναλλακτική θεραπεία σε αυτές τις περιπτώσεις είναι ο χημειοεμβολισμός του όγκου μέσω της ηπατικής αρτηρίας ή η ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος.

Ο ρόλος της ακτινοθεραπείας περιορίζεται σε περιπτώσεις ατελούς αφαίρεσης του όγκου. Κατά κανόνα, η αποτελεσματική δόση ακτινοβολίας υπερβαίνει την ανοχή του ηπατικού ιστού στην ακτινοβολία. Η ακτινοβολία που χορηγείται αμέσως μετά την επέμβαση επιβραδύνει σημαντικά τις αναγεννητικές διεργασίες στο ήπαρ.

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι μια εξαιρετικά αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας όγκων. Επί του παρόντος, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών μετά τη μεταμόσχευση για το ηπατοβλάστωμα είναι πάνω από 80% και για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα - περίπου 65%. Παράγοντες κινδύνου για υποτροπή στην περίοδο μετά τη μεταμόσχευση περιλαμβάνουν το μέγεθος του όγκου, τη συμμετοχή των λεμφαδένων, την παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων, την ανάπτυξη του όγκου σε αγγεία, το ανδρικό φύλο. Στην κληρονομική τυροσιναιμία και την οικογενή χολοστατική κίρρωση, η μεταμόσχευση ήπατος θα πρέπει να πραγματοποιείται το συντομότερο δυνατό πριν από την εμφάνιση σοβαρής δυσλειτουργίας οργάνων και την εμφάνιση όγκου.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος ηπατοβλαστώματος είναι επιτυχής υπό την προϋπόθεση ότι αυτά αφαιρούνται ριζικά. Το ζήτημα της θεραπευτικής τακτικής εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και αποφασίζεται ξεχωριστά. Σε περίπτωση υποτροπιάζοντος ηπατοκυτταρικού καρκίνου, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τους όγκους του ήπατος καθορίζεται από τη ριζικότητα της χειρουργικής θεραπείας και την ιστολογική παραλλαγή.

Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης 2 ετών για το ηπατοβλάστωμα σταδίων I-II είναι 90%, για το στάδιο III - 60%, για το στάδιο IV - 20%. Η πρόγνωση για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα στα στάδια III-IV είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Οι ευνοϊκές ιστολογικές παραλλαγές των όγκων του ήπατος περιλαμβάνουν το ηπατοβλάστωμα με εμβρυϊκή ιστολογική δομή και το ινωδοελασματικό καρκίνωμα, ενώ οι δυσμενείς παραλλαγές περιλαμβάνουν το ηπατοβλάστωμα με εμβρυϊκή ιστολογική δομή και το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.