Βλάβη νεύρου αποκλεισμού (IV) (n. trochlearis)

Συμπτώματα βλάβης του τροχιλιαίου νεύρου

Η οξεία έναρξη κάθετης διπλωπίας χωρίς πτώση, σε συνδυασμό με χαρακτηριστική στάση κεφαλής, είναι τυπική για την κάκωση του τροχιλιακού νεύρου. Οι εκδηλώσεις της πυρηνικής, της δεσμιδικής και της περιφερικής κάκωσης του τροχιλιακού νεύρου είναι κλινικά πανομοιότυπες, εκτός από το ότι η πυρηνική κάκωση προκαλεί αδυναμία του ετερόπλευρου άνω λοξού μυός. Απεικονίζεται η κάκωση του αριστερού τροχιλιακού νεύρου.

• Περιορισμένη κατάπτωση του ματιού στα αριστερά κατά την προσαγωγή λόγω αδυναμίας του άνω λοξού μυός.
• Εκκυκλοστροφή.
• Κάθετη στρεπτική διπλωπία, που αυξάνεται όταν κοιτάμε προς τα κάτω.
• Υπεραπόκλιση του αριστερού ματιού («αριστερά έναντι δεξιού») στην πρωτεύουσα θέση κατά τη σταθεροποίηση του άθικτου δεξιού ματιού, λόγω αδυναμίας του αριστερού άνω λοξού μυός.
• Η υπερτροπία του αριστερού ματιού αυξάνεται με το βλέμμα προς τα δεξιά λόγω υπερδραστηριότητας του αριστερού κάτω λοξού μυός και είναι ελάχιστη ή απουσιάζει με το βλέμμα προς τα αριστερά.

Υιοθετείται μια αναγκαστική θέση κεφαλής για την εξάλειψη της διπλωπίας.

• Όταν το μάτι περιστρέφεται (μετριάζοντας την εκκυκλοστροφή), υπάρχει μια αντίπλευρη κλίση της κεφαλής.
• Εάν το μάτι δεν μπορεί να χαμηλώσει κατά την προσαγωγή, το πρόσωπο στρέφεται προς τα δεξιά και το πηγούνι χαμηλώνεται.

Είναι αδύνατο να κοιτάξετε κάτω και δεξιά ή να περιστρέψετε το αριστερό μάτι. Αυτό αντισταθμίζεται από τις κινήσεις του κεφαλιού.

Οι διμερείς βλάβες του τροχιλιαίου νεύρου χαρακτηρίζονται από:

• Υπερτροπία του δεξιού ματιού όταν κοιτάμε αριστερά, του αριστερού όταν κοιτάμε δεξιά.
• Κυκλοαπόκλιση μεγαλύτερη από 10 σε διπλό τεστ Maddox.
• Εζοτροπία σχήματος V.
• Αμφοτερόπλευρο θετικό τεστ Bielschowsky.

Αιτίες μεμονωμένης βλάβης του τροχιλιαίου νεύρου

1. Οι συγγενείς αλλοιώσεις είναι συχνές, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν μέχρι την ενηλικίωση. Η ανασκόπηση παλιών φωτογραφιών για ανώμαλη στάση της κεφαλής μπορεί να είναι χρήσιμη, όπως και η αύξηση του εύρους σύντηξης με ένα κατακόρυφο πρίσμα.
2. Το τραύμα συχνά οδηγεί σε αμφοτερόπλευρη εμπλοκή του τέταρτου κρανιακού νεύρου. Τα μακρά, λεπτά νεύρα είναι ευάλωτα σε σωματική πρόσκρουση στο σκηνιαίο χείλος του άνω μυελικού ιστίου όπου τέμνονται.
3. Οι αγγειακές βλάβες είναι συχνές, αλλά τα ανευρύσματα και οι όγκοι είναι σπάνια.

Οι ασθενείς με βλάβη στο τροχιλιακό νεύρο παραπονιούνται για κάθετη διπλή όραση, η οποία είναι πιο έντονη όταν κοιτάμε προς τα κάτω και προς την αντίθετη κατεύθυνση. Αυτή η εικόνα προκαλείται από μονομερή παράλυση του άνω λοξού μυός του οφθαλμού (m. obliquus superior), ο οποίος στρέφει τον βολβό του ματιού προς τα έξω και προς τα κάτω. Οι ασθενείς με τέτοια παράλυση συνήθως γέρνουν το κεφάλι τους προς την πλευρά απέναντι από τον παρετικό μυ για να μειώσουν την αίσθηση της διπλής όρασης (λιγότερο συχνά το κεφάλι γέρνει προς την πλευρά της παράλυσης, κάτι που πιθανώς επιτρέπει στον ασθενή να διακρίνει πιο καθαρά την οπτική εικόνα στον αμφιβληστροειδή του ενός οφθαλμού και να την αγνοεί στο άλλο). Είναι απαραίτητο να θυμόμαστε ότι η παράλυση του άνω λοξού μυός μπορεί να συνοδεύεται από σημάδια υπερδραστηριότητας και ακόμη και σύσπαση του κάτω λοξού μυός. Η βλάβη στο τροχιλιακό νεύρο αναγνωρίζεται λιγότερο συχνά από τη βλάβη στα νεύρα III ή VI.

Η παράλυση του τροχιλιαίου νεύρου μπορεί να είναι μονομερής ή αμφοτερόπλευρη.

Η τοπική διάγνωση της βλάβης του τροχιλιαίου νεύρου είναι δυνατή στα ακόλουθα τέσσερα επίπεδα:

• I. Το επίπεδο του πυρήνα ή της ρίζας του τροχιλιαίου νεύρου (ή και των δύο) στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• Π. Επίπεδο του νεύρου στον υποαραχνοειδή χώρο.
• III. Το επίπεδο του τροχιλιαίου νεύρου στον σηραγγώδη κόλπο.
• IV. Επίπεδο του νεύρου στον οφθαλμικό κόγχο.

I. Βλάβη στο τροχιλιαίο νεύρο στο επίπεδο του πυρήνα ή της ρίζας του (ή και των δύο) στο εγκεφαλικό στέλεχος. Σε αυτή την περίπτωση, η παράλυση του άνω λοξού μυός αναπτύσσεται αντίπλευρα της βλάβης.

Ανάλογα με το ποιες γειτονικές δομές του εγκεφαλικού στελέχους εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, μπορεί να παρατηρηθεί η ακόλουθη κλινική εικόνα:

Η εμπλοκή μόνο ενός πυρήνα ή ρίζας του IV νεύρου (σπάνια) συνοδεύεται μόνο από την εικόνα μεμονωμένης βλάβης του τροχιλιαίου νεύρου.

Οι βλάβες της προτεκτινικής περιοχής οδηγούν σε κάθετη παράλυση του βλέμματος (σύνδρομο ραχιαίου μεσεγκεφάλου). Οι βλάβες του άνω παρεγκεφαλιδικού ποδιού συνοδεύονται από δυσμετρία στην πάσχουσα πλευρά.

Η εμπλοκή των κατιόντων συμπαθητικών ινών εκδηλώνεται με σύνδρομο Horner στην πλευρά της βλάβης. Η εμπλοκή της οπίσθιας (έσω) διαμήκους δεσμίδας εκδηλώνεται με ομόπλευρη πάρεση του προσαγωγού μυός με νυσταγμό στον ετερόπλευρο βολβό του ματιού κατά την απαγωγή του.

Η βλάβη στο άνω κολπικό οστό οδηγεί σε ένα ετερόπλευρο σύνδρομο του λεγόμενου σχετικού προσαγωγού ελαττώματος της κόρης (κόρη Marcus-Gun ή ασυμμετρία της απόκρισης της κόρης στο φως· παρατηρείται μια φυσιολογική άμεση αντίδραση και των δύο κορών στο φως· με ταχεία εναλλαγή φωτισμού του ενός και του άλλου ματιού, παρατηρείται διαστολή της κόρης στην πλευρά της εγκεφαλικής βλάβης όταν η πηγή φωτός μετακινείται από την υγιή πλευρά στην προσβεβλημένη) χωρίς οπτικές διαταραχές.

Η βλάβη στο πρόσθιο μυελικό ιστίο συνοδεύεται από αμφοτερόπλευρη βλάβη στο τροχιλιαίο νεύρο.

II. Η βλάβη του τροχιλιακού νεύρου στον υποαραχνοειδή χώρο οδηγεί σε ομόπλευρη παράλυση του άνω λοξού μυός, εκτός εάν συμπιεστεί ο μεσεγκέφαλος.

Η βλάβη μόνο σε ένα ενδοφλέβιο νεύρο συνοδεύεται μόνο από την εικόνα μεμονωμένης βλάβης στο τροχιλιακό νεύρο.

Οι βλάβες του άνω παρεγκεφαλιδικού ποδιού συνοδεύονται από ομόπλευρη δυσμετρία.

Η βλάβη στον εγκεφαλικό μίσχο συνοδεύεται από αντίπλευρη ημιπάρεση.

III. Βλάβη του τροχιλιαίου νεύρου στον σηραγγώδη κόλπο και/ή στην άνω οφθαλμική σχισμή

Η βλάβη μόνο ενός IV νεύρου συνοδεύεται μόνο από την εικόνα μεμονωμένης βλάβης του τροχιλιαίου νεύρου (σπάνια). Η εμπλοκή των III, VI κρανιακών νεύρων και των συμπαθητικών ινών οδηγεί σε οφθαλμοπληγία. Η κόρη μπορεί να είναι μικρή, πλατιά ή άθικτη. παρατηρείται πτώση. Η εμπλοκή του V κρανιακού νεύρου (πρώτος κλάδος) συνοδεύεται από πόνο στο πρόσωπο ή οπισθοκογχικό άλγος, μειωμένη ευαισθησία στη ζώνη του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου. Η αυξημένη φλεβική πίεση θα εκδηλωθεί ως πρόπτωση (εξόφθαλμος) και χημειώσεις.

IV. Τραυματικές νευρικές βλάβες στην οφθαλμική κόγχη

Η βλάβη στο τροχιλιακό νεύρο, στον άνω λοξό μυ ή στον τένοντά του εκδηλώνεται με παράλυση του άνω λοξού μυός.

Ο μηχανικός περιορισμός του άνω λοξού τένοντα έχει ως αποτέλεσμα το σύνδρομο Strongrown: μια μορφή στραβισμού στην οποία υπάρχει ίνωση και βράχυνση του άνω λοξού μυός του οφθαλμού, με αποτέλεσμα έναν χαρακτηριστικό περιορισμό της κίνησης του βολβού του ματιού.

Η εμπλοκή άλλων κινητικών νεύρων του βολβού του ματιούή των εξωτερικών μυών του οφθαλμού οδηγεί σε οφθαλμοπληγία, πτώση, περιορισμό των κινήσεων του βολβού του ματιού. Η εμπλοκή του οπτικού νεύρου εκδηλώνεται με μειωμένη όραση, οίδημα ή ατροφία του οπτικού δίσκου. Η παρουσία ενός μαζικού φαινομένου θα εκδηλωθεί ως εξόφθαλμος (μερικές φορές ενοφθαλμός), χημείωση και πρήξιμο των βλεφάρων.

Οι κύριες αιτίες μονομερών ή αμφοτερόπλευρων βλαβών του τροχιλιανού νεύρου είναι: τραύμα (συμπεριλαμβανομένης της νευροχειρουργικής και της ραχιαίας αναισθησίας), απλασία του νευρικού πυρήνα, μεσεγκεφαλικό ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, όγκος, αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία, απομυελίνωση, υποσκληρίδιο αιμάτωμα με συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους, ισχαιμική νευροπάθεια του τέταρτου νεύρου σε σακχαρώδη διαβήτη ή άλλες αγγειοπάθειες, σύνδρομο Guillain-Barré (εμπλέκονται και άλλα κρανιακά νεύρα), οφθαλμικός έρπης ζωστήρας (σπάνιος), νεογνική υποξία, εγκεφαλίτιδα, επιπλοκές καρδιοχειρουργικής, χωροκατακτητικές και διηθητικές διεργασίες στον οφθαλμικό κόγχο. Σπάνιες αιτίες μεμονωμένης παράλυσης του άνω λοξού μυός του οφθαλμού περιλαμβάνουν τη μυασθένεια gravis ή την δυσθυρεοειδική οφθαλμοπάθεια.

Οι περισσότεροι τραυματισμοί στον τροχιλιακό πυρήνα περιλαμβάνουν παρακείμενες δομές. Τα ομόπλευρα παρεγκεφαλιδικά σημεία είναι συχνά. Η εμπλοκή του τροχιλιακού πυρήνα ή της ρίζας του προκαλεί ετερόπλευρη άνω λοξή παράλυση. Ο μονόπλευρος τραυματισμός του τροχιλιακού πυρήνα ή της ρίζας πριν από την αποκοπή του στο πρόσθιο μυελικό ιστίο με συμπαθητικές ίνες μπορεί να προκαλέσει ομόπλευρο σύνδρομο Horner και ετερόπλευρη άνω λοξή παράλυση. Ο μονόπλευρος μεσεγκεφαλικός τραυματισμός του τροχιλιακού πυρήνα (ή των ινών του πριν από την αποκοπή) και της έσω επιμήκους δεσμίδας μπορεί να προκαλέσει ομόπλευρη μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία και ετερόπλευρη άνω λοξή παράλυση. Ο τραυματισμός που εμπλέκει το άνω διδύμιο και τον προτροχιλιακό πυρήνα ή ρίζα μπορεί να προκαλέσει ένα ετερόπλευρο σχετικό προσαγωγό έλλειμμα της κόρης χωρίς οπτικές διαταραχές και ετερόπλευρη άνω λοξή παράλυση. Έχει περιγραφεί αμφοτερόπλευρη πάρεση του άνω λοξού μυός με συμπτώματα εμπλοκής της σπινοθαλαμικής οδού στη μία πλευρά με μικρή αυθόρμητη αιμορραγία στην περιοχή του μεσεγκεφαλικού καλυπτρίου.

Η μεμονωμένη άνω λοξή μυοκυμία έχει συνήθως καλοήθη πορεία (αλλά έχει επίσης περιγραφεί ως σημάδι βλάβης στο καλύπτρα του μεσεγκεφάλου) και δεν συνοδεύεται από συμπτώματα παράλυσης αυτού του μυός.

[ 1 ], [ 2 ]