Χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια (συνώνυμο: υποκορτικισμός) - μείωση της γλυκοκορτικοειδούς και μεταλλοκορτικοειδούς λειτουργίας των επινεφριδίων - μία από τις πιο σοβαρές ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος.

Διακρίνεται η οξεία και η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Διακρίνεται ο πρωτοπαθής υποκορτικισμός, που προκαλείται από άμεση βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων, και ο δευτεροπαθής υποκορτικισμός, που σχετίζεται με ελάττωμα της υπόφυσης ή του υποθαλάμου, συνοδευόμενο από ανεπάρκεια ACTH.

Κωδικός ICD-10

• E27.1 Πρωτοπαθής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων.
• E27.3 Φαρμακευτική ανεπάρκεια φλοιού των επινεφριδίων.
• E27.4 Άλλη και μη καθορισμένη ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων.

Αιτίες χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η κύρια αιτία του πρωτοπαθούς υποκορτικισμού είναι η αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων. Η εμφάνιση αυτοαντισωμάτων σε αντιγόνα των επινεφριδιακών κυττάρων συχνά συνοδεύεται από την παραγωγή άλλων αυτοαντισωμάτων ειδικών για κάθε όργανο, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυενδοκρινικού συνδρόμου - ενός συνδυασμού χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, σακχαρώδη διαβήτη, υποπαραθυρεοειδισμό, κακοήθη αναιμία, λεύκη και καντιντίαση. Μια άλλη αιτία πρωτοπαθούς βλάβης των επινεφριδίων είναι η φυματίωση, αν και η φυματιώδης αιτιολογία είναι λιγότερο συχνή στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Μερικές φορές ο πρωτοπαθής υποκορτικισμός μπορεί να προκληθεί από συγγενή υποπλασία του φλοιού των επινεφριδίων, μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια με υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ (εμφανίζεται μόνο σε αγόρια).

Η πιο συχνή αιτία δευτερογενούς υποκορτικισμού είναι οι καταστροφικές διεργασίες στο υποθαλαμο-υπόφυσιο σύστημα (όγκος, τραύμα, λοίμωξη).

Λόγω της ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών, τα οποία ενεργοποιούν τη γλυκονεογένεση σε έναν υγιή οργανισμό, τα αποθέματα γλυκογόνου στους μύες και το ήπαρ μειώνονται, και τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα και τους ιστούς μειώνονται. Η μειωμένη παροχή γλυκόζης στους ιστούς οδηγεί σε αδυναμία και μυϊκή αδυναμία. Η ανεπάρκεια μεταλλοκορτικοειδών προκαλεί αυξημένη απέκκριση νατρίου, χλωριδίων και νερού, η οποία οδηγεί σε υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, αφυδάτωση και μειωμένη αρτηριακή πίεση. Η ανεπάρκεια επινεφριδιακών ανδρογόνων, που συνοδεύει την επινεφριδιακή ανεπάρκεια, εκδηλώνεται με καθυστερημένη ανάπτυξη και σεξουαλική ανάπτυξη. Ταυτόχρονα, η ένταση των αναβολικών διεργασιών στους οστικούς και μυϊκούς ιστούς μειώνεται. Τα κλινικά συμπτώματα της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται με την καταστροφή του 90% των αδενικών κυττάρων.

[ 1 ], [ 2 ]

Συμπτώματα χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα συμπτώματα της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας προκαλούνται κυρίως από την ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών. Οι συγγενείς μορφές υποκορτικισμού εκδηλώνονται τους πρώτους μήνες της ζωής. Στην αυτοάνοση αδρεναλίτιδα, η έναρξη της νόσου είναι συχνότερη μετά από 6-7 χρόνια. Χαρακτηριστικά είναι η έλλειψη όρεξης, η απώλεια βάρους, η μειωμένη αρτηριακή πίεση, η εξασθένιση. Συχνά παρατηρούνται κοιλιακό άλγος, ναυτία και άσκοπος έμετος.

Η υπερμελάγχρωση του δέρματος είναι ένα παθογνωμονικό κλινικό σύμπτωμα του πρωτοπαθούς υποκορτικισμού. Οι φυσικές πτυχές του δέρματος και οι περιοχές επαφής με τα ρούχα είναι έντονα χρωματισμένες. Η υπερμελάγχρωση προκαλείται από την υπερβολική έκκριση ACTH και ορμόνης διέγερσης μελανοκυττάρων. Στον δευτεροπαθή υποκορτικισμό, η υπερμελάγχρωση απουσιάζει.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσονται υπογλυκαιμικές καταστάσεις λόγω της απουσίας αντιμονωτικής δράσης των γλυκοκορτικοειδών.

Στη συγγενή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση. Χαρακτηριστικά είναι η ταχεία απώλεια βάρους, η υπογλυκαιμία, η ανορεξία και η παλινδρόμηση. Χαρακτηριστικά είναι η χρώση των θηλών, η λευκή γραμμή της κοιλιάς και τα εξωτερικά γεννητικά όργανα σε φόντο χλωμού δέρματος.

Ταξινόμηση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

I. Πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια (νόσος του Addison)

• Εκ γενετής.
  • Συγγενής υποπλασία του φλοιού των επινεφριδίων.
  • Υποαλδοστερονισμός.
  • Αδρενολευκοδυστροφία.
  • Οικογενής μεμονωμένη ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών.
  • Σύνδρομο Allgrove.
• Επίκτητος.
  • Αυτοάνοση αδρεναλίτιδα.
  • Λοιμώδης αδρεναλίτιδα (φυματίωση, σύφιλη, μυκητίαση).
  • Αμυλοείδωση.
  • Μεταστάσεις κακοήθων όγκων.

ΙΙ. Δευτεροπαθής ανεπάρκεια φλοιού των επινεφριδίων

• Εκ γενετής.
  • Μεμονωμένη ανεπάρκεια κορτικοτροπίνης.
  • Υποϋποφυσιασμός.
• Επίκτητος.
• Καταστροφική βλάβη στην υπόφυση (όγκοι, αιμορραγία, λοιμώξεις, αυτοάνοση υποφυσίτιδα).

III. Τριτογενής ανεπάρκεια φλοιού των επινεφριδίων

• Εκ γενετής.
• Μεμονωμένη ανεπάρκεια κορτικολιμπερίνης.
• Πολλαπλή υποθαλαμική ανεπάρκεια.
• Επίκτητος.
• Καταστροφική βλάβη του υποθαλάμου.

IV. Διαταραγμένη λήψη στεροειδών ορμονών

• Ψευδοϋποαλδοστερονισμός.
• Ιατρογενής ανεπάρκεια φλοιού των επινεφριδίων.

[ 3 ], [ 4 ]

Επιπλοκές της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας επιδεινώνονται ραγδαία και αναπτύσσεται κρίση επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία χαρακτηρίζεται από συμπτώματα οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Υπάρχει σοβαρή αδυναμία, πτώση της αρτηριακής πίεσης, έμετος, χαλαρά κόπρανα, κοιλιακό άλγος. Είναι πιθανές κλονικοτονικές κρίσεις και μηνιγγικά συμπτώματα. Τα συμπτώματα αφυδάτωσης και καρδιαγγειακής ανεπάρκειας επιδεινώνονται. Εάν η θεραπεία είναι άκαιρη ή ανεπαρκής, είναι πιθανή μια θανατηφόρα έκβαση.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Διάγνωση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Το κύριο διαγνωστικό κριτήριο για τον υποκορτικισμό είναι η μείωση της περιεκτικότητας σε κορτιζόλη και αλδοστερόνη στον ορό του αίματος. Στον πρωτοπαθή υποκορτικισμό, τα χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης και αλδοστερόνης συνοδεύονται από αύξηση της περιεκτικότητας σε ACTH και ρενίνη στο πλάσμα του αίματος.

Η ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών οδηγεί σε υπογλυκαιμία. Η ανεπάρκεια μεταλλοκορτικοειδών χαρακτηρίζεται από υπερκαλιαιμία και υπονατριαιμία.

Σε λανθάνουσες μορφές χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, πραγματοποιείται δοκιμή διέγερσης με ACTH: μετά από δειγματοληψία αίματος για τον προσδιορισμό του βασικού επιπέδου κορτιζόλης, χορηγείται στις 8 π.μ. ένα φάρμακο ACTH παρατεταμένης αποδέσμευσης, η τετρακοσακτίδη, ή ένα φάρμακο ταχείας δράσης, η συγχορπίνη ή η κορτικοτροπίνη. Στη συνέχεια, το επίπεδο κορτιζόλης προσδιορίζεται ξανά 12-24 ώρες μετά τη χορήγηση τετρακοσακτίδης ή 60 λεπτά μετά την κορτικοτροπίνη. Σε υγιή παιδιά, η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη μετά τη χορήγηση ACTH είναι 4-6 φορές υψηλότερη από το βασικό επίπεδο. Η απουσία απόκρισης στη διέγερση υποδηλώνει μείωση των αποθεμάτων του φλοιού των επινεφριδίων.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα πρέπει να πραγματοποιείται με νευροκυκλοφορική δυστονία υποτονικού τύπου, ιδιοπαθή αρτηριακή υπόταση. Ο συνδυασμός αρτηριακής υπότασης με απώλεια βάρους μπορεί να είναι σε γαστρικό έλκος, νευρική ανορεξία, ογκολογική παθολογία. Σε περίπτωση υπερμελάγχρωσης, η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με δερματομυοσίτιδα, σκληροδερμία, χρωστική-θηλώδη δυστροφία του δέρματος, δηλητηρίαση με άλατα βαρέων μετάλλων.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η θεραπεία της κρίσης στοχεύει στην εξάλειψη των ηλεκτρολυτικών διαταραχών και της υπογλυκαιμίας. Η θεραπεία με έγχυση περιλαμβάνει διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% και διάλυμα γλυκόζης 5%. Ο συνολικός όγκος υγρού υπολογίζεται με βάση τις φυσιολογικές ανάγκες, λαμβάνοντας υπόψη τις απώλειες.

Ταυτόχρονα, ξεκινά η θεραπεία υποκατάστασης - δίνεται προτίμηση στα γλυκοκορτικοστεροειδή με αλατοκορτικοειδή δράση, για παράδειγμα, υδροκορτιζόνη. Το φάρμακο χορηγείται κλασματικά καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας ενδομυϊκά. σε σοβαρές περιπτώσεις, χορηγούνται ενδοφλεβίως υδατοδιαλυτά σκευάσματα υδροκορτιζόνης. Στη συνέχεια, μετά την ανακούφιση από την κρίση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι ασθενείς μεταφέρονται σε μόνιμη θεραπεία υποκατάστασης με δισκία (cortef, cortineff). Η επάρκεια της θεραπείας αξιολογείται με βάση τις παραμέτρους της σωματικής και σεξουαλικής ανάπτυξης, την αρτηριακή πίεση, το επίπεδο ηλεκτρολυτών στο πλάσμα του αίματος και το ΗΚΓ.

Πρόβλεψη

Με επαρκή θεραπεία υποκατάστασης, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Σε συνοδά νοσήματα, τραυματισμούς, αγχωτικές καταστάσεις, υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης κρίσης επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Σε περιπτώσεις υποψίας κινδύνου, η ημερήσια δόση των γλυκοκορτικοστεροειδών θα πρέπει να αυξηθεί κατά 3-5 φορές. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, τα φάρμακα χορηγούνται παρεντερικά.

[ 16 ]