Φυσική πορεία της συγγενούς καρδιοπάθειας

Η φυσική πορεία των συγγενών καρδιοπαθειών ποικίλλει. Σε παιδιά ηλικίας 2-3 εβδομάδων, το υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς ή η πνευμονική ατρησία (με άθικτο κολπικό διάφραγμα) είναι σπάνιες, γεγονός που σχετίζεται με υψηλή πρώιμη θνησιμότητα σε αυτές τις ανωμαλίες. Το συνολικό ποσοστό θνησιμότητας στις συγγενείς καρδιοπάθειες είναι υψηλό. Μέχρι το τέλος της πρώτης εβδομάδας, το 29% των νεογνών πεθαίνει, μέχρι το τέλος του πρώτου μήνα - 42%, και μέχρι το έτος - 87% των παιδιών. Με τις τρέχουσες δυνατότητες της καρδιοχειρουργικής, σχεδόν όλα τα νεογνά με καρδιακές ανωμαλίες μπορούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, δεν χρειάζονται όλα τα παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες χειρουργική θεραπεία αμέσως μετά την ανίχνευση ενός "καρδιακού προβλήματος". Στο 23% των παιδιών με ύποπτες συγγενείς ανωμαλίες, οι αλλαγές στην καρδιά είναι παροδικές ή απουσιάζουν εντελώς και η αιτία της διαταραχής είναι η εξωκαρδιακή παθολογία. Μερικά παιδιά δεν χειρουργούνται λόγω μικρών ανατομικών ανωμαλιών ή, αντίθετα, λόγω της αδυναμίας διόρθωσης του ελαττώματος στο πλαίσιο σοβαρής εξωκαρδιακής παθολογίας. Για να καθοριστούν οι τακτικές θεραπείας, όλα τα παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες χωρίζονται σε τρεις ομάδες:

• ασθενείς που χρειάζονται χειρουργική επέμβαση για συγγενή καρδιοπάθεια και αυτή μπορεί να πραγματοποιηθεί (52%)·
• ασθενείς για τους οποίους δεν ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση λόγω μικρών αιμοδυναμικών διαταραχών (περίπου 31% των παιδιών)·
• ασθενείς με μη διορθώσιμες συγγενείς καρδιοπάθειες ή μη χειρουργήσιμους λόγω σωματικής πάθησης (περίπου 17% των παιδιών).

Ένας γιατρός που υποψιάζεται για πρώτη φορά μια συγγενή καρδιοπάθεια αντιμετωπίζει τα ακόλουθα καθήκοντα.

• Καθιέρωση συμπτωμάτων που υποδηλώνουν συγγενή ανωμαλία.
• Διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης με άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από παρόμοια κλινική εικόνα.
• Προσδιορισμός του επείγοντος της ανάγκης για εξειδικευμένη συμβουλευτική (καρδιολόγος, καρδιοχειρουργός).
• Διεξαγωγή παθογενετικής θεραπείας σύμφωνα με τις ενδείξεις, συνήθως - θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας.

Υπάρχουν περισσότεροι από 90 τύποι συγγενών καρδιοπαθειών και πολλοί συνδυασμοί τους.

Η επιβίωση σε συγγενείς καρδιοπάθειες καθορίζεται από τους ακόλουθους παράγοντες.

• Ανατομική και μορφολογική σοβαρότητα, δηλαδή τύπος παθολογίας. Διακρίνονται αρκετές προγνωστικές ομάδες:
  • συγγενή καρδιακά ελαττώματα με σχετικά ευνοϊκή έκβαση - ανοιχτός αρτηριακός πόρος, μεσοκοιλιακά και μεσοκολπικά μεσοκολπικά ελαττώματα, στένωση πνευμονικής αρτηρίας (η φυσική θνησιμότητα κατά το πρώτο έτος ζωής με αυτά τα ελαττώματα είναι 8-11%).
  • τετραλογία του Fallot (η φυσική θνησιμότητα κατά το πρώτο έτος ζωής είναι 24-36%).
  • σύνθετα συγγενή καρδιακά ελαττώματα - υποπλασία αριστερής κοιλίας, πνευμονική ατρησία, κοινός αρτηριακός κορμός (η φυσική θνησιμότητα για αυτά τα ελαττώματα κυμαίνεται από 36-52 έως 73-97%).
• Η ηλικία του ασθενούς κατά τη στιγμή της εκδήλωσης του ελαττώματος (εμφάνιση κλινικών σημείων αιμοδυναμικής διαταραχής).
• Η παρουσία άλλων (εξωκαρδιακών) αναπτυξιακών ανωμαλιών (αυξάνει τη θνησιμότητα στο ένα τρίτο των παιδιών με συγγενείς καρδιοπάθειες έως και 90%).
• Βάρος γέννησης και προωρότητα.
• Ηλικία κατά τη στιγμή της διόρθωσης του ελαττώματος, δηλαδή η σοβαρότητα και ο βαθμός των αιμοδυναμικών αλλαγών, και ιδιαίτερα ο βαθμός πνευμονικής υπέρτασης.
• Είδος και παραλλαγή καρδιοχειρουργικής επέμβασης.