Ερυθηματώδης λύκος και νεφρίτιδα του λύκου - Διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση ερυθηματώδους λύκου και νεφρίτιδας λύκου

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για τη νεφρίτιδα του λύκου στοχεύουν στον εντοπισμό σημείων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου και την κατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.

Χαρακτηριστικές εργαστηριακές ανωμαλίες περιλαμβάνουν αναιμία, λευκοπενία με λεμφοπενία, θρομβοπενία, απότομη αύξηση της ΤΚΕ, υπεργαμμασφαιριναιμία, παρουσία κυττάρων LE, αντιπυρηνικού παράγοντα και αντισωμάτων στο φυσικό DNA, υποσυμπληρωματαιμία (μείωση της συνολικής αιμολυτικής δράσης του συμπληρώματος CH-50, καθώς και των κλασμάτων C3 και C4).

Η δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου κρίνεται από τη σοβαρότητα της πρωτεϊνουρίας, την παρουσία οξέων νεφριτικών ή/και νεφρωσικών συνδρόμων, τη φύση του ουρικού ιζήματος και την επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας (αυξημένη συγκέντρωση κρεατινίνης στο αίμα και μειωμένος SCF).

Διαφορική διάγνωση ερυθηματώδους λύκου και νεφρίτιδας λύκου

Στην περίπτωση πλήρους κλινικής εικόνας συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, η διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου πρακτικά δεν είναι δύσκολη. Η διάγνωση τίθεται με την παρουσία 4 ή περισσότερων από τα 11 διαγνωστικά κριτήρια της Αμερικανικής Εταιρείας Ρευματολογίας (1997).

• Ερύθημα του προσώπου («πεταλούδα»).
• Δισκοειδές εξάνθημα.
• Φωτοευαισθησία.
• Χειλίτιδα, στοματικά έλκη.
• Μη διαβρωτική αρθρίτιδα.
• Οροσίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα).
• Νεφρική βλάβη (πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 0,5 g/ημέρα και/ή αιματουρία).
• Νευρολογικές διαταραχές (σπασμοί ή ψύχωση).
• Αιματολογικές διαταραχές (αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία ή/και λεμφοπενία, θρομβοπενία).
• Αυξημένος τίτλος αντισωμάτων κατά του DNA, παρουσία αντισωμάτων κατά του Sm-Ar, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (συμπεριλαμβανομένων αντισωμάτων IgG και IgM κατά της καρδιολιπίνης ή του αντιπηκτικού του λύκου).
• Θετική δοκιμασία αντιπυρηνικού παράγοντα.

Η διαφορική διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου πραγματοποιείται με άλλες συστηματικές ασθένειες που εμφανίζονται με νεφρική βλάβη: οζώδης πολυαρτηρίτιδα, πορφύρα Henoch-Schonlein, φαρμακευτική νόσος, αυτοάνοση ηπατίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, μυέλωμα, λοιμώξεις (υποξεία λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, φυματίωση). Σε περίπτωση σβησμένων συστηματικών εκδηλώσεων, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η νεφρίτιδα του λύκου από τη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η βιοψία νεφρού μπορεί να είναι ανεκτίμητη, καθώς η ιστολογική εξέταση του ληφθέντος υλικού μπορεί να αποκαλύψει συγκεκριμένα μορφολογικά σημάδια της νεφρίτιδας του λύκου.

• Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα, σε αντίθεση με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αναπτύσσεται κυρίως σε άνδρες ηλικίας 30-50 ετών και εμφανίζεται με περιφερική ασύμμετρη πολυνευρίτιδα, κοιλιαλγία, στεφανιαία νόσο και λευκοκυττάρωση. Η νεφρική βλάβη στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα εκδηλώνεται με αγγειίτιδα των νεφρικών αγγείων με την ανάπτυξη επίμονης, συχνά κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης με μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο (πρωτεϊνουρία, συχνά σε συνδυασμό με μικροαιματουρία). Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι εξαιρετικά σπάνιο.
• Η νεφρική βλάβη στην πορφύρα Henoch-Schonlein (αιμορραγική αγγειίτιδα) συχνά συνδυάζεται με βλάβη στις μεγάλες αρθρώσεις, το δέρμα (που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα συμμετρικά αιμορραγικά εξανθήματα στις κνήμες, τους γλουτούς, τους αγκώνες) και σύνδρομο κοιλιακού πόνου. Τα παιδιά και οι έφηβοι είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν, συχνά μετά από αναπνευστική λοίμωξη. Η νεφρίτιδα, κατά κανόνα, εμφανίζεται με μακροαιματουρία, η οποία είναι ασυνήθιστη για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, και υψηλό επίπεδο IgA στο αίμα.
• Μια κλινική εικόνα παρόμοια με τη νεφρίτιδα του λύκου μπορεί να εμφανιστεί σε ρευματοειδή αρθρίτιδα με νεφρική βλάβη, ειδικά παρουσία άλλων συστηματικών εκδηλώσεων (λεμφαδενοπάθεια, αναιμία, πνευμονική βλάβη). Ωστόσο, η ρευματοειδής αρθρίτιδα χαρακτηρίζεται από μακρά πορεία της νόσου με την ανάπτυξη επίμονων παραμορφώσεων των αρθρώσεων, έντονων ακτινογραφικών αλλαγών (διαβρωτική αρθρίτιδα), υψηλών τίτλων ρευματοειδούς παράγοντα στο αίμα (στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ο ρευματοειδής παράγοντας στο αίμα παρατηρείται σπάνια και σε χαμηλούς τίτλους). Στη βιοψία νεφρού, το αμυλοειδές ανιχνεύεται σε περισσότερο από το 30% των ασθενών, κάτι που πρακτικά δεν ανιχνεύεται στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
• Μερικές φορές είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί η νεφρίτιδα του λύκου από τη νεφρική βλάβη σε φαρμακευτικές ασθένειες, καθώς και σε αυτοάνοση ηπατίτιδα, λόγω των πολυάριθμων συστηματικών εκδηλώσεων που χαρακτηρίζουν αυτές τις ασθένειες, καθώς και τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Η νεφρική βλάβη σε φαρμακευτικές ασθένειες εμφανίζεται συχνά ως διάμεση νεφρίτιδα, χαρακτηριστικό γνώρισμα της οποίας, εκτός από το μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο και την οξεία νεφρική ανεπάρκεια ποικίλης σοβαρότητας, θεωρούνται οι σωληναριακές διαταραχές, που εκδηλώνονται κυρίως με μείωση της σχετικής πυκνότητας των ούρων. Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει μια υπεροχή αλλαγών στα σωληνάρια και το διάμεσο χώρο.
  • Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα, η νεφρίτιδα σπάνια συνοδεύεται από μαζική πρωτεϊνουρία. Το σωληναριοδιάμεσο συστατικό είναι πιο χαρακτηριστικό, συχνά με έντονες σωληναριακές δυσλειτουργίες. Τα σημάδια σοβαρής ηπατικής βλάβης έχουν καθοριστική διαφορική διαγνωστική σημασία.
• Η διαφορική διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου με τη νεφροπάθεια από μυέλωμα πραγματοποιείται σε γυναίκες άνω των 40 ετών με απότομη αύξηση της ΤΚΕ, αναιμία, οστικό πόνο σε συνδυασμό με μαζική πρωτεϊνουρία χωρίς σχηματισμό νεφρωσικού συνδρόμου ή προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Η μυελωματική νόσος επιβεβαιώνεται με ακτινογραφία επίπεδων οστών, ανοσοηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών αίματος και ούρων, παρακέντηση στέρνου. Η βιοψία νεφρού είναι ανεπιθύμητη εάν υπάρχει υποψία μυελωματικής νόσου λόγω του κινδύνου αιμορραγίας.
• Για ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η διαφορική διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου με λοιμώξεις που απαιτούν μαζική αντιβακτηριακή θεραπεία, κυρίως με υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα και φυματίωση με παραειδικές αντιδράσεις, είναι εξαιρετικά σημαντική.
  • Η υποξεία λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα συνοδεύεται από πυρετό, λευκοκυττάρωση, λιγότερο συχνά λευκοπενία, αναιμία, αυξημένη ΤΚΕ, καρδιακή βλάβη και μερικές φορές νεφρική βλάβη. Η νεφρίτιδα είναι συχνά αιματουρικής φύσης, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί νεφρωσικό σύνδρομο και ακόμη και ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα. Ένα σημαντικό διαφορικό διαγνωστικό σημάδι είναι ο σχηματισμός αορτικής ανεπάρκειας, η οποία εξαιρετικά σπάνια αναπτύσσεται με ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Τα «μικρά» σημάδια υποξείας λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας έχουν σημαντική διαφορική διαγνωστική αξία: συμπτώματα τυμπάνων και γυαλιών ρολογιού, σημάδι Lukin-Libman, θετικό σύμπτωμα τσιμπήματος. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η καλλιέργεια αίματος και η δοκιμαστική θεραπεία με υψηλές δόσεις αντιβακτηριακών φαρμάκων.
  • Είναι εξίσου σημαντικό να αποκλειστεί η φυματίωση (η οποία μπορεί να προστεθεί στη νεφρίτιδα του λύκου μετά από μαζική ανοσοκατασταλτική θεραπεία).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]