Διαταραχή των αντιδράσεων της κόρης

Ο φυσιολογικός μαθητής αντιδρά πάντα στο φως (άμεσες και συναινετικές αντιδράσεις) και στη σύγκλιση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Οι αιτίες των διαταραχών του αντανακλαστικού της κόρης είναι:

1. Βλάβες του οπτικού νεύρου. Το τυφλό μάτι δεν ανταποκρίνεται στο άμεσο φως όταν φωτίζεται μεμονωμένα και δεν υπάρχει συναινετική συστολή του σφιγκτήρα του άλλου ματιού, αλλά το τυφλό μάτι ανταποκρίνεται με συναινετική αντίδραση εάν το κινητικό νεύρο του είναι άθικτο και εάν το άλλο μάτι και το οπτικό νεύρο του δεν έχουν υποστεί βλάβη.
2. Βλάβες του οφθαλμοκινητικού νεύρου. Όταν το τρίτο νεύρο έχει υποστεί βλάβη, η άμεση και συναινετική αντίδραση στο φως απουσιάζει από την πάσχουσα πλευρά λόγω παράλυσης του σφιγκτήρα της κόρης, αλλά η άμεση και συναινετική αντίδραση παραμένει άθικτη στην αντίθετη πλευρά.
3. Άλλοι λόγοι περιλαμβάνουν:
   • Σύνδρομο του Eddie.
   • Είναι απαραίτητο να σημειωθεί ένας ειδικός τύπος διαταραχών της κόρης, όταν υπάρχει παράλυση των αντανακλαστικών της κόρης με απουσία αντιδράσεων στο φως, αλλά διατηρούμενη αντίδραση στη σύγκλιση. Αυτή η παθολογία περιγράφεται σε διάφορες καταστάσεις: νευροσύφιλη, σύνδρομο Eddie, σακχαρώδης διαβήτης, επίφυση, παθολογική αναγέννηση μετά από βλάβη στο οφθαλμοκινητικό νεύρο, εγκεφαλίτιδα, σκλήρυνση κατά πλάκας, οφθαλμικός έρπης, τραύμα οφθαλμού, δυστροφική μυοτονία, πανδυσαυτονομία (οικογενής αυτόνομη δυσλειτουργία σύνδρομο Riley-Day), σύνδρομο Fisher, HMSN τύπου Ι (νόσος Charcot-Marie-Tooth).

Ορισμένα φαινόμενα της κόρης των ματιών σε ασθενείς σε κώμα

Το σχήμα, το μέγεθος, η συμμετρία και η αντίδραση των κορών στο φως αντανακλούν την κατάσταση των στοματικών τμημάτων του εγκεφαλικού στελέχους και τις λειτουργίες του τρίτου νεύρου σε ασθενείς σε κώμα. Η αντίδραση των κορών στο φως είναι πολύ ευαίσθητη στις δομικές βλάβες σε αυτήν την περιοχή του εγκεφάλου, αλλά ταυτόχρονα πολύ ανθεκτική στις μεταβολικές διαταραχές. Η διαταραχή αυτού του αντανακλαστικού, ειδικά όταν είναι μονομερής, είναι το πιο σημαντικό σημάδι που μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε τα μεταβολικά κώματα από τις κωματώδεις καταστάσεις που προκαλούνται από δομικές βλάβες στον εγκέφαλο.

1. Οι μικρές κόρες των ματιών που αντιδρούν καλά στο φως σε έναν αναίσθητο ασθενή («διεγκεφαλικές κόρες») συνήθως υποδηλώνουν τη μεταβολική φύση του κώματος.
2. Η εμφάνιση μύσης και ανιδρωσίας του ημιτύπου (σύνδρομο Horner), ομόπλευρα με την εγκεφαλική βλάβη, αντανακλά εμπλοκή του υποθαλάμου σε αυτή την πλευρά και είναι συχνά το πρώτο σημάδι αρχόμενης διασκηνιδιακής κήλης σε υπερσκηνιδιακές χωροκατακτητικές αποφύσεις που προκαλούν κώμα.
3. Οι μεσαίου μεγέθους κόρες των ματιών (5-6 mm) με αυθόρμητες α-κλωστές του μεγέθους τους (ιππός) γίνονται πιο φαρδιές όταν πιέζονται στην περιοχή του λαιμού (κροσσωτιαία αντανακλαστικά). Αυτό το φαινόμενο αντανακλά βλάβη στο καλύπτρα του μεσεγκεφάλου ή στις προτεκτικές περιοχές.
4. Μια έντονη αμφοτερόπλευρη μύση ("ακρίβειες" κόρες) με την αδυναμία πρόκλησης της αντίδρασής τους στο φως είναι χαρακτηριστική της πρωτοπαθούς βλάβης στο καλύπτρα της γέφυρας (και της παρεγκεφαλίδας).
5. Το σύνδρομο Horner, ομόπλευρο με εγκεφαλική βλάβη, μπορεί να αντανακλά μια παθολογική διεργασία στα πλάγια τμήματα της γέφυρας, στο πλάγιο τμήμα του προμήκους μυελού και στα κοιλιοπλευρικά τμήματα του αυχενικού νωτιαίου μυελού στην ίδια πλευρά.
6. Η αργή απόκριση της κόρης στο φως ή η απουσία της με ευρέως διασταλμένη κόρη (7-8 mm) οφείλεται στη διατήρηση των συμπαθητικών οδών (κόρη Hutchison). Ταυτόχρονα, το οβάλ σχήμα της κόρης οφείλεται σε ανομοιόμορφη πάρεση του σφιγκτήρα της κόρης, η οποία οδηγεί σε μια εκκεντρική ανταγωνιστική επίδραση του διαστολέα της κόρης. Αυτό το φαινόμενο υποδηλώνει μια περιφερική βλάβη των παρασυμπαθητικών ινών που πηγαίνουν στον σφιγκτήρα της κόρης ως μέρος του τρίτου νεύρου.
7. Ακίνητες κόρες μεσαίου πλάτους που δεν αντιδρούν στο φως μπορεί να παρατηρηθούν με άμεση βλάβη στον μεσεγκέφαλο (όγκοι, αιμορραγίες, εμφράγματα). Η βλάβη στα οφθαλμοκινητικά νεύρα μεταξύ των πυρήνων τους προκαλεί οφθαλμοπληγία. Αυτή η παράλυση του κινητικού νεύρου είναι συχνά αμφοτερόπλευρη, σε αντίθεση με την περιφερική παράλυσή τους, η οποία συνήθως εμφανίζεται στη μία πλευρά.

Μειωμένη απόκριση της κόρης

1. Η ταυτόχρονη διαταραχή της απόκρισης της κόρης στο φως, της σύγκλισης και της προσαρμογής εκδηλώνεται κλινικά με μυδρίαση. Σε περίπτωση μονομερούς βλάβης, η αντίδραση στο φως (άμεση και φιλική) δεν προκαλείται από την προσβεβλημένη πλευρά. Αυτή η ακινησία των κορών ονομάζεται εσωτερική οφθαλμοπληγία. Αυτή η αντίδραση προκαλείται από βλάβη στην παρασυμπαθητική νεύρωση της κόρης από τον πυρήνα Yakubovich-Edinger-Westphal στις περιφερειακές ίνες του στο βολβό του ματιού. Αυτός ο τύπος διαταραχής της απόκρισης της κόρης μπορεί να παρατηρηθεί σε μηνιγγίτιδα, σκλήρυνση κατά πλάκας, αλκοολισμό, νευροσύφιλη, εγκεφαλοαγγειακές παθήσεις και κρανιοεγκεφαλικό τραύμα.
2. Η διαταραχή της συναινετικής αντίδρασης στο φως εκδηλώνεται με ανισοκορία, μυδρίαση στην πάσχουσα πλευρά. Στο άθικτο μάτι, η άμεση αντίδραση διατηρείται και η συναινετική αντίδραση εξασθενεί. Στο πάσχον μάτι, η άμεση αντίδραση απουσιάζει, αλλά η συναινετική αντίδραση διατηρείται. Η αιτία αυτής της αποσύνδεσης μεταξύ των άμεσων και των συναινετικών αντιδράσεων της κόρης είναι η βλάβη στον αμφιβληστροειδή ή στο οπτικό νεύρο πριν από τη διασταύρωση των οπτικών ινών.
3. Η αμαυρωτική ακινησία της κόρης στο φως συναντάται στην αμφοτερόπλευρη τύφλωση. Σε αυτή την περίπτωση, απουσιάζουν τόσο οι άμεσες όσο και οι συναινετικές αντιδράσεις της κόρης στο φως, αλλά διατηρούνται οι αντιδράσεις σύγκλισης και προσαρμογής. Η αμαυρωτική αρεφλεξία της κόρης προκαλείται από αμφοτερόπλευρη βλάβη στις οπτικές οδούς από τον αμφιβληστροειδή προς τα πρωτεύοντα οπτικά κέντρα, συμπεριλαμβανομένων. Σε περιπτώσεις φλοιώδους τύφλωσης ή βλάβης στις κεντρικές οπτικές οδούς και στις δύο πλευρές, που ξεκινούν από τον πλάγιο γονατώδη άξονα και από το μαξιλάρι του θαλάμου προς το ινιακό οπτικό κέντρο, η αντίδραση στο φως, άμεση και συναινετική, διατηρείται πλήρως, καθώς οι προσαγωγές οπτικές ίνες καταλήγουν στην περιοχή του πρόσθιου διδυμίου. Έτσι, αυτό το φαινόμενο (αμαυρωτική ακινησία των κορών) υποδηλώνει αμφοτερόπλευρη εντόπιση της διαδικασίας στις οπτικές οδούς μέχρι τα πρωτεύοντα οπτικά κέντρα, ενώ η αμφοτερόπλευρη τύφλωση με τη διατήρηση των άμεσων και συναινετικών αντιδράσεων της κόρης υποδηλώνει πάντα βλάβη στις οπτικές οδούς πάνω από αυτά τα κέντρα.
4. Η ημιαπτική αντίδραση της κόρης συνίσταται στο γεγονός ότι και οι δύο κόρες συστέλλονται μόνο όταν φωτίζεται το λειτουργικό μισό του αμφιβληστροειδούς. Όταν φωτίζεται το πεσμένο μισό του αμφιβληστροειδούς, οι κόρες δεν συστέλλονται. Αυτή η αντίδραση της κόρης, τόσο άμεση όσο και συναινετική, προκαλείται από βλάβη στην οπτική οδό ή στα υποφλοιώδη οπτικά κέντρα με το πρόσθιο διδύμιο, καθώς και σε διασταυρούμενες και μη διασταυρούμενες ίνες στην περιοχή του χιάσματος. Κλινικά, σχεδόν πάντα συνδυάζεται με ημιανοψία.
5. Η ασθενική αντίδραση της κόρης εκφράζεται με ταχεία κόπωση και ακόμη και πλήρη παύση της στένωσης με επαναλαμβανόμενη έκθεση στο φως. Μια τέτοια αντίδραση εμφανίζεται σε μολυσματικές, σωματικές, νευρολογικές ασθένειες και δηλητηριάσεις.
6. Η παράδοξη αντίδραση των κορών είναι ότι όταν εκτίθενται στο φως, οι κόρες διαστέλλονται και στο σκοτάδι συστέλλονται. Είναι εξαιρετικά σπάνιο, κυρίως σε υστερία, αλλά και σε έντονα εγκεφαλικά επεισόδια με ραχιαία τάβη.
7. Με αυξημένη αντίδραση της κόρης στο φως, η αντίδραση στο φως είναι πιο έντονη από το κανονικό. Παρατηρείται μερικές φορές σε ήπιες εγκεφαλικές διασείσεις, ψυχώσεις, αλλεργικές παθήσεις (οίδημα Quincke, βρογχικό άσθμα, κνίδωση).
8. Η τονική αντίδραση της κόρης συνίσταται σε μια εξαιρετικά αργή διαστολή των κορών μετά τη συστολή τους υπό την έκθεση στο φως. Αυτή η αντίδραση προκαλείται από την αυξημένη διεγερσιμότητα των παρασυμπαθητικών απαγωγών ινών της κόρης και παρατηρείται κυρίως στον αλκοολισμό.
9. Μυοτονική απόκριση της κόρης (κορυφωτονία), οι διαταραχές της κόρης τύπου Adie μπορούν να εμφανιστούν σε σακχαρώδη διαβήτη, αλκοολισμό, ανεπάρκειες βιταμινών, σύνδρομο Guillain-Barré, περιφερική αυτόνομη δυσλειτουργία, ρευματοειδή αρθρίτιδα.
10. Διαταραχές της κόρης τύπου Argyll Robertson. Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Argyll Robertson, το οποίο είναι ειδικό για συφιλιτικές αλλοιώσεις του νευρικού συστήματος, περιλαμβάνει σημεία όπως μύση, ελαφρά ανισοκορία, έλλειψη αντίδρασης στο φως, παραμόρφωση της κόρης, αμφοτερόπλευρες διαταραχές, σταθερό μέγεθος κόρης κατά τη διάρκεια της ημέρας, έλλειψη δράσης από ατροπίνη, πιλοκαρπίνη και κοκαΐνη. Μια παρόμοια εικόνα διαταραχών της κόρης μπορεί να παρατηρηθεί σε μια σειρά από ασθένειες: σακχαρώδης διαβήτης, σκλήρυνση κατά πλάκας, αλκοολισμός, εγκεφαλική αιμορραγία, μηνιγγίτιδα, χορεία Huntington, αδένωμα επίφυσης, παθολογική αναγέννηση μετά από παράλυση των εξωφθάλμιων μυών, μυοτονική δυστροφία, αμυλοείδωση, σύνδρομο Parinaud, σύνδρομο Munchmeyer (αγγειίτιδα, η οποία αποτελεί τη βάση του οιδήματος των διάμεσων μυών και τον επακόλουθο πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού και την ασβεστοποίηση), αισθητηριακή νευροπάθεια Denny-Brown (συγγενής απουσία ευαισθησίας στον πόνο, έλλειψη αντίδρασης των κορών στο φως, εφίδρωση, αυξημένη αρτηριακή πίεση και αυξημένος καρδιακός ρυθμός με έντονα ερεθίσματα πόνου), πανδυσαυτονομία, οικογενής δυσαυτονομία Riley-Day, σύνδρομο Fisher (οξεία ανάπτυξη πλήρους οφθαλμοπληγίας και αταξίας με μειωμένα ιδιοδεκτικά αντανακλαστικά), νόσο Charcot-Marie - Εδώ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το σύνδρομο Argyll Robertson ονομάζεται μη ειδικό.
11. Προθανάτιες αντιδράσεις της κόρης. Η εξέταση των μαθητών σε κωματώδεις καταστάσεις αποκτά μεγάλη διαγνωστική και προγνωστική σημασία. Σε περίπτωση βαθιάς απώλειας συνείδησης, σοβαρού σοκ, κωματώδους κατάστασης, η αντίδραση της κόρης απουσιάζει ή μειώνεται απότομα. Αμέσως πριν από τον θάνατο, οι μαθητές στις περισσότερες περιπτώσεις συστέλλονται έντονα. Εάν σε κωματώδη κατάσταση η μύση σταδιακά δίνει τη θέση της σε προοδευτική μυδρίαση και η αντίδραση της κόρης στο φως απουσιάζει, τότε αυτές οι αλλαγές υποδηλώνουν την εγγύτητα του θανάτου.

Οι ακόλουθες είναι διαταραχές της κόρης που σχετίζονται με παρασυμπαθητική δυσλειτουργία.

1. Η αντίδραση στο φως και το μέγεθος της κόρης υπό κανονικές συνθήκες εξαρτώνται από την επαρκή λήψη φωτός από τουλάχιστον το ένα μάτι. Σε ένα εντελώς τυφλό μάτι, δεν υπάρχει άμεση αντίδραση στο φως, αλλά το μέγεθος της κόρης παραμένει το ίδιο όπως στο πλάι του άθικτου ματιού. Σε περίπτωση πλήρους τύφλωσης και στα δύο μάτια με βλάβη στην περιοχή πρόσθια των πλάγιων γονατωδών σωμάτων, οι κόρες παραμένουν διασταλμένες, χωρίς να αντιδρούν στο φως. Εάν η αμφοτερόπλευρη τύφλωση προκαλείται από καταστροφή του φλοιού του ινιακού λοβού, το αντανακλαστικό φωτός της κόρης διατηρείται. Έτσι, είναι πιθανό να συναντήσουμε εντελώς τυφλούς ασθενείς με φυσιολογική αντίδραση της κόρης στο φως.

Οι βλάβες του αμφιβληστροειδούς, του οπτικού νεύρου, του χιάσματος, της οπτικής οδού, η οπισθοβολβική νευρίτιδα στη σκλήρυνση κατά πλάκας προκαλούν ορισμένες αλλαγές στις λειτουργίες του προσαγωγού συστήματος του αντανακλαστικού φωτός της κόρης, οι οποίες οδηγούν σε διαταραχή της αντίδρασης της κόρης, γνωστής ως κόρης του Marcus Gunn. Κανονικά, η κόρη αντιδρά στο έντονο φως με γρήγορη στένωση. Εδώ, η αντίδραση είναι πιο αργή, ατελής και τόσο σύντομη που η κόρη μπορεί να αρχίσει αμέσως να διαστέλλεται. Η αιτία της παθολογικής αντίδρασης της κόρης είναι η μείωση του αριθμού των ινών που παρέχουν το αντανακλαστικό φωτός στην προσβεβλημένη πλευρά.

2. Η βλάβη στη μία οπτική οδό δεν αλλάζει το μέγεθος της κόρης λόγω της εναπομένουσας φωτεινής αντανάκλασης στην αντίθετη πλευρά. Σε αυτήν την περίπτωση, ο φωτισμός άθικτων περιοχών του αμφιβληστροειδούς θα προκαλέσει μια πιο έντονη απόκριση της κόρης στο φως. Αυτό ονομάζεται απόκριση της κόρης Wernicke. Είναι πολύ δύσκολο να προκληθεί μια τέτοια απόκριση λόγω της διασποράς του φωτός στο μάτι.
3. Παθολογικές διεργασίες στον μεσεγκέφαλο (την περιοχή του πρόσθιου διδυμίου) μπορούν να επηρεάσουν τις ίνες του αντανακλαστικού τόξου της κόρης του ματιού που διασταυρώνονται στην περιοχή του εγκεφαλικού υδραγωγείου. Οι κόρες του ματιού είναι διασταλμένες και δεν αντιδρούν στο φως. Αυτό συχνά συνδυάζεται με την απουσία ή τον περιορισμό των ανοδικών κινήσεων των ματιών (πάρεση κάθετου βλέμματος) και ονομάζεται σύνδρομο Parinaud.
4. Σύνδρομο Argyll Robertson.
5. Σε περίπτωση πλήρους βλάβης του III ζεύγους κρανιακών νεύρων, παρατηρείται διαστολή της κόρης λόγω της απουσίας παρασυμπαθητικών επιδράσεων και της συνεχιζόμενης συμπαθητικής δραστηριότητας. Σε αυτή την περίπτωση, ανιχνεύονται σημάδια βλάβης στο κινητικό σύστημα του οφθαλμού, πτώση, απόκλιση του βολβού του ματιού στην κάτω-πλάγια κατεύθυνση. Αιτίες σοβαρής βλάβης στο III ζεύγος μπορεί να είναι το ανεύρυσμα της καρωτιδικής αρτηρίας, οι σκηνοειδείς κήλες, οι προοδευτικές αποφύσεις, το σύνδρομο Tolosa-Hunt. Σε 5% των περιπτώσεων σακχαρώδους διαβήτη, εμφανίζεται μεμονωμένη βλάβη στο III κρανιακό νεύρο, η κόρη συχνά παραμένει άθικτη.
6. Το σύνδρομο Adie (κοριοπλατονία) είναι μια εκφύλιση των νευρικών κυττάρων του ακτινωτού γαγγλίου. Υπάρχει απώλεια ή εξασθένηση της αντίδρασης της κόρης στο φως με διατηρούμενη αντίδραση στην τοποθέτηση του βλέμματος σε κοντινή απόσταση. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν μονομερή βλάβη, διαστολή της κόρης και παραμόρφωση της. Το φαινόμενο της κοριοπλατονίας είναι ότι η κόρη στενεύει πολύ αργά κατά τη σύγκλιση και ιδιαίτερα αργά (μερικές φορές μόνο για 2-3 λεπτά) επιστρέφει στο αρχικό της μέγεθος μετά το τέλος της σύγκλισης. Το μέγεθος της κόρης είναι ασταθές και αλλάζει κατά τη διάρκεια της ημέρας. Επιπλέον, η διαστολή της κόρης μπορεί να επιτευχθεί με παρατεταμένη έκθεση του ασθενούς στο σκοτάδι. Παρατηρείται αυξημένη ευαισθησία της κόρης σε φυτοτροπικές ουσίες (απότομη διαστολή από ατροπίνη, απότομη συστολή από πιλοκαρπίνη).

Αυτή η υπερευαισθησία του σφιγκτήρα σε χολινεργικούς παράγοντες ανιχνεύεται στο 60-80% των περιπτώσεων. Στο 90% των ασθενών με τονικές κόρες του Adie, τα αντανακλαστικά των τενόντων είναι εξασθενημένα ή απουσιάζουν. Αυτή η εξασθένηση των αντανακλαστικών μπορεί να είναι εκτεταμένη, επηρεάζοντας τα άνω και κάτω άκρα. Στο 50% των περιπτώσεων, παρατηρείται αμφοτερόπλευρη συμμετρική βλάβη. Δεν είναι σαφές γιατί τα αντανακλαστικά των τενόντων είναι εξασθενημένα στο σύνδρομο Adie. Έχουν προταθεί υποθέσεις για εκτεταμένη πολυνευροπάθεια χωρίς αισθητηριακές διαταραχές, εκφύλιση των ινών των νωτιαίων γαγγλίων, μια συγκεκριμένη μορφή μυοπάθειας και ένα ελάττωμα στη νευροδιαβίβαση στο επίπεδο των νωτιαίων συνάψεων. Η μέση ηλικία της νόσου είναι τα 32 έτη. Παρατηρείται συχνότερα στις γυναίκες. Το πιο συνηθισμένο παράπονο, εκτός από την ανισοκορία, είναι η θολή όραση σε κοντινή απόσταση κατά την εξέταση αντικειμένων που βρίσκονται κοντά. Σε περίπου 65% των περιπτώσεων, παρατηρείται υπολειμματική πάρεση της προσαρμογής στο προσβεβλημένο μάτι. Μετά από μερικούς μήνες, υπάρχει μια έντονη τάση ομαλοποίησης της ισχύος της προσαρμογής. Στο 35% των ασθενών, ο αστιγματισμός μπορεί να προκληθεί στο προσβεβλημένο μάτι με κάθε προσπάθεια να κοιτάξει κανείς ένα κοντινό αντικείμενο. Αυτό πιθανώς οφείλεται σε τμηματική παράλυση του ακτινωτού μυός. Κατά την εξέταση με σχισμοειδή λυχνία, μπορεί να παρατηρηθεί κάποια διαφορά στον σφιγκτήρα της κόρης στο 90% των προσβεβλημένων οφθαλμών. Αυτή η υπολειμματική αντίδραση είναι πάντα μια τμηματική συστολή του ακτινωτού μυός.

Με την πάροδο των ετών, η κόρη του προσβεβλημένου ματιού στενεύει. Υπάρχει μια ισχυρή τάση το άλλο μάτι να στενεύει μετά από λίγα χρόνια, με αποτέλεσμα η ανισοκορία να γίνεται λιγότερο αισθητή. Τελικά, και οι δύο κόρες γίνονται μικρές και αντιδρούν άσχημα στο φως.

Πρόσφατα έχει αποδειχθεί ότι η αποσύνδεση της απόκρισης της κόρης στο φως και της προσαρμογής, που παρατηρείται συχνά στο σύνδρομο Adie, μπορεί να εξηγηθεί μόνο με τη διάχυση της ακετυλοχολίνης από τον ακτινωτό μυ στον οπίσθιο θάλαμο προς τον απονευρωμένο σφιγκτήρα της κόρης. Είναι πιθανό η διάχυση της ακετυλοχολίνης στο υδατοειδές υγρό να συμβάλλει στην ένταση των κινήσεων της ίριδας στο σύνδρομο Adie, αλλά είναι επίσης σαφές ότι η αποσύνδεση δεν μπορεί να εξηγηθεί τόσο απλά.

Η έντονη απόκριση της κόρης στην προσαρμογή πιθανότατα οφείλεται σε παθολογική αναγέννηση των ινών προσαρμογής στον σφιγκτήρα της κόρης. Τα νεύρα της ίριδας έχουν μια εκπληκτική ικανότητα αναγέννησης και επανανεύρωσης: η καρδιά ενός εμβρύου αρουραίου που έχει μεταμοσχευθεί στον πρόσθιο θάλαμο ενός ενήλικου οφθαλμού θα αναπτυχθεί και θα συσταλεί με φυσιολογικό ρυθμό, ο οποίος μπορεί να αλλάξει ανάλογα με τη ρυθμική διέγερση του αμφιβληστροειδούς. Τα νεύρα της ίριδας μπορούν να αναπτυχθούν στην μεταμοσχευμένη καρδιά και να ρυθμίσουν τον καρδιακό ρυθμό.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Adie είναι μια ιδιοπαθής ασθένεια και η αιτία της δεν μπορεί να βρεθεί. Δευτερογενώς, το σύνδρομο Adie μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες ασθένειες (βλ. παραπάνω). Οι οικογενείς περιπτώσεις είναι εξαιρετικά σπάνιες. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις συνδυασμού του συνδρόμου Adie με νευροφυτικές διαταραχές, ορθοστατική υπόταση, τμηματική υποϊδρωσία και υπεριδρωσία, διάρροια, δυσκοιλιότητα, ανικανότητα, τοπικές αγγειακές διαταραχές. Έτσι, το σύνδρομο Adie μπορεί να λειτουργήσει ως σύμπτωμα σε ένα ορισμένο στάδιο ανάπτυξης περιφερικής νευροφυτικής διαταραχής και μερικές φορές μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωσή της.

Το αμβλύ τραύμα στην ίριδα μπορεί να προκαλέσει ρήξη των βραχέων ακτινωτών κλαδιών στον σκληρό χιτώνα, η οποία κλινικά θα εκδηλωθεί ως παραμόρφωση των κόρων, διαστολή τους και μειωμένη (εξασθενημένη) αντίδραση στο φως. Αυτό ονομάζεται μετατραυματική ιριδοπληγία.

Τα ακτινωτά νεύρα μπορεί να επηρεαστούν από τη διφθερίτιδα, προκαλώντας διαστολή της κόρης. Αυτό συμβαίνει συνήθως τη 2η ή 3η εβδομάδα της νόσου και συχνά συνδυάζεται με πάρεση της μαλθακής υπερώας. Η δυσλειτουργία της κόρης συνήθως αποκαθίσταται πλήρως.

Διαταραχές της κόρης που σχετίζονται με συμπαθητική δυσλειτουργία

Η βλάβη του συμπαθητικού νευρικού συστήματος σε οποιοδήποτε επίπεδο εκδηλώνεται ως σύνδρομο Horner. Ανάλογα με το επίπεδο της βλάβης, η κλινική εικόνα του συνδρόμου μπορεί να είναι πλήρης ή ατελής. Το πλήρες σύνδρομο Horner μοιάζει με αυτό:

1. στένωση της βλεφαρικής σχισμής. Αιτία: παράλυση ή πάρεση των άνω και κάτω ταρσικών μυών που λαμβάνουν συμπαθητική νεύρωση.
2. μύση με φυσιολογική απόκριση της κόρης στο φως. Αιτία: παράλυση ή πάρεση του μυός που διαστέλλει την κόρη (διαστολέας)· άθικτες παρασυμπαθητικές οδοί προς τον μυ που συστέλλει την κόρη·
3. ενοφθαλμία. Αιτία: παράλυση ή πάρεση του οφθαλμικού κόγχου, ο οποίος λαμβάνει συμπαθητική νεύρωση.
4. ομοπλευρική ανιδρωσία προσώπου. Αιτία: διαταραχή της συμπαθητικής νεύρωσης των ιδρωτοποιών αδένων του προσώπου.
5. υπεραιμία του επιπεφυκότα, αγγειοδιαστολή των δερματικών αγγείων του αντίστοιχου μισού του προσώπου. Αιτία: παράλυση των λείων μυών των αγγείων του ματιού και του προσώπου, απώλεια ή ανεπάρκεια συμπαθητικών αγγειοσυσπαστικών δράσεων.
6. ετεροχρωμία της ίριδας. Αιτία: συμπαθητική ανεπάρκεια, η οποία έχει ως αποτέλεσμα τη διαταραχή της μετανάστευσης των μελανοφόρων στην ίριδα και τον χοριοειδή, οδηγώντας σε διαταραχή της φυσιολογικής χρώσης σε νεαρή ηλικία (έως 2 έτη) ή σε αποχρωματισμό σε ενήλικες.

Τα συμπτώματα του ατελούς συνδρόμου Horner εξαρτώνται από το επίπεδο της βλάβης και τον βαθμό εμπλοκής των συμπαθητικών δομών.

Το σύνδρομο Horner μπορεί να έχει κεντρική προέλευση (βλάβη στον πρώτο νευρώνα) ή περιφερική προέλευση (βλάβη στον δεύτερο και τρίτο νευρώνα). Μεγάλες μελέτες ασθενών με αυτό το σύνδρομο που νοσηλεύονταν σε νευρολογικά τμήματα έχουν αποκαλύψει την κεντρική του προέλευση στο 63% των περιπτώσεων. Έχει διαπιστωθεί η σύνδεσή του με το εγκεφαλικό επεισόδιο. Αντίθετα, ερευνητές που παρατηρούν εξωτερικούς ασθενείς σε οφθαλμολογικές κλινικές έχουν διαπιστώσει την κεντρική φύση του συνδρόμου Horner μόνο στο 3% των περιπτώσεων. Στη ρωσική νευρολογία, είναι γενικά αποδεκτό ότι το σύνδρομο Horner εμφανίζεται συχνότερα με περιφερική βλάβη στις συμπαθητικές ίνες.

Συγγενές σύνδρομο Horner. Η πιο συχνή αιτία του είναι το τραύμα γέννησης. Η άμεση αιτία είναι η βλάβη στην αυχενική συμπαθητική αλυσίδα, η οποία μπορεί να συνδυαστεί με βλάβη στο βραχιόνιο πλέγμα (συχνότερα στις κάτω ρίζες του - παράλυση Dejerine-Klumpke). Το συγγενές σύνδρομο Horner συνδυάζεται μερικές φορές με ημιατροφία του προσώπου, με ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εντέρου, της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Το συγγενές σύνδρομο Horner μπορεί να υποπτευθεί από πτώση ή ετεροχρωμία της ίριδας. Εμφανίζεται επίσης σε ασθενείς με αυχενικό και μεσοθωρακικό νευροβλάστωμα. Όλα τα νεογνά με σύνδρομο Horner προσφέρονται να υποβληθούν σε ακτινογραφία θώρακος και έλεγχο για να προσδιοριστεί το επίπεδο απέκκρισης αμυγδαλικού οξέος, το οποίο είναι αυξημένο σε αυτή την περίπτωση.

Το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα του συγγενούς συνδρόμου Horner είναι η ετεροχρωμία της ίριδας. Τα μελανοφόρα μεταναστεύουν στην ίριδα και τον χοριοειδή κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη υπό την επίδραση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, το οποίο είναι ένας από τους παράγοντες που επηρεάζουν τον σχηματισμό της χρωστικής μελανίνης και έτσι καθορίζει το χρώμα της ίριδας. Ελλείψει συμπαθητικών επιδράσεων, η χρώση της ίριδας μπορεί να παραμείνει ανεπαρκής, το χρώμα της θα γίνει ανοιχτό μπλε. Το χρώμα των ματιών εδραιώνεται αρκετούς μήνες μετά τη γέννηση και η τελική χρώση της ίριδας ολοκληρώνεται μέχρι την ηλικία των δύο ετών. Επομένως, το φαινόμενο της ετεροχρωμίας παρατηρείται κυρίως στο συγγενές σύνδρομο Horner. Η αποχρωματισμός μετά από διαταραχή της συμπαθητικής νεύρωσης του οφθαλμού σε ενήλικες είναι εξαιρετικά σπάνια, αν και έχουν περιγραφεί ορισμένες καλά τεκμηριωμένες περιπτώσεις. Αυτές οι περιπτώσεις αποχρωματισμού υποδεικνύουν ότι κάποιο είδος συμπαθητικής επίδρασης στα μελανοκύτταρα συνεχίζεται στους ενήλικες.

Σύνδρομο Horner κεντρικής προέλευσης. Η ημισφαιρεκτομή ή το εκτεταμένο έμφραγμα του ενός ημισφαιρίου μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Horner σε αυτήν την πλευρά. Οι συμπαθητικές οδοί στο εγκεφαλικό στέλεχος σε όλο το μήκος του πηγαίνουν δίπλα στην σπινοθαλαμική οδό. Ως αποτέλεσμα, το σύνδρομο Horner εγκεφαλικής προέλευσης θα παρατηρηθεί ταυτόχρονα με διαταραχή της ευαισθησίας στον πόνο και τη θερμοκρασία στην αντίθετη πλευρά. Οι αιτίες μιας τέτοιας βλάβης μπορεί να είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας, το γλοίωμα της γέφυρας, η εγκεφαλίτιδα του εγκεφαλικού στελέχους, το αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, η θρόμβωση της οπίσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας. Στις δύο τελευταίες περιπτώσεις, κατά την έναρξη αγγειακών διαταραχών, το σύνδρομο Horner παρατηρείται μαζί με σοβαρή ζάλη και έμετο.

Εάν, εκτός από την συμπαθητική οδό, στην παθολογική διαδικασία εμπλέκονται και οι πυρήνες των ζευγών κρανιακών νεύρων V ή IX, X, θα παρατηρηθεί αναλγησία, θερμοαισθησία του προσώπου στην ομόπλευρη πλευρά ή δυσφαγία με πάρεση της μαλθακής υπερώας, των φαρυγγικών μυών και των φωνητικών χορδών, αντίστοιχα.

Λόγω της πιο κεντρικής θέσης της συμπαθητικής οδού στις πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού, οι πιο συχνές αιτίες βλάβης είναι η αυχενική συριγγομυελία, οι ενδομυελικοί όγκοι της σπονδυλικής στήλης (γλοίωμα, επενδύμωμα). Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με μειωμένη ευαισθησία στον πόνο στα χέρια, μειωμένα ή χαμένα τένοντα και περιοστικά αντανακλαστικά από τα χέρια και αμφοτερόπλευρο σύνδρομο Horner. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το πρώτο πράγμα που τραβάει την προσοχή είναι η πτώση και στις δύο πλευρές. Οι κόρες είναι στενές, συμμετρικές, με φυσιολογική αντίδραση στο φως.

Σύνδρομο Horner περιφερικής προέλευσης. Η βλάβη της πρώτης θωρακικής ρίζας είναι η πιο συχνή αιτία του συνδρόμου Horner. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί αμέσως ότι η παθολογία των μεσοσπονδύλιων δίσκων (κήλες, οστεοχόνδρωση) σπάνια εκδηλώνεται ως σύνδρομο Horner. Το πέρασμα της πρώτης θωρακικής ρίζας ακριβώς πάνω από τον υπεζωκότα της κορυφής του πνεύμονα προκαλεί τη βλάβη του σε κακοήθεις ασθένειες. Το κλασικό σύνδρομο Pancoast (καρκίνος της κορυφής του πνεύμονα) εκδηλώνεται ως πόνος στη μασχάλη, ατροφία των μυών (μικρών) του βραχίονα και σύνδρομο Horner στην ίδια πλευρά. Άλλες αιτίες είναι το νευροϊνώμα της ρίζας, οι πρόσθετες αυχενικές πλευρές, η παράλυση Dejerine-Klumpke, ο αυθόρμητος πνευμοθώρακας, άλλες ασθένειες της κορυφής του πνεύμονα και του υπεζωκότα.

Η συμπαθητική αλυσίδα στο αυχενικό επίπεδο μπορεί να υποστεί βλάβη ως αποτέλεσμα χειρουργικών επεμβάσεων στον λάρυγγα, τον θυρεοειδή αδένα, τραυματισμών στην περιοχή του λαιμού, όγκων, ιδιαίτερα μεταστάσεων. Κακοήθεις ασθένειες στην περιοχή του σφαγιτιδικού τρήματος στη βάση του εγκεφάλου προκαλούν διάφορους συνδυασμούς συνδρόμου Horner με βλάβη στα ζεύγη κρανιακών νεύρων IX, X, XI και XII.

Εάν οι ίνες του πλέγματος της έσω καρωτιδικής αρτηρίας επηρεαστούν πάνω από το άνω αυχενικό γάγγλιο, θα παρατηρηθεί σύνδρομο Horner, αλλά μόνο χωρίς διαταραχές εφίδρωσης, καθώς οι ιωδοκινητικές οδοί προς το πρόσωπο αποτελούν μέρος του πλέγματος της έξω καρωτιδικής αρτηρίας. Αντίθετα, διαταραχές εφίδρωσης χωρίς διαταραχές της κόρης θα παρατηρηθούν όταν εμπλέκονται οι ίνες του έξω καρωτιδικού πλέγματος. Πρέπει να σημειωθεί ότι μια παρόμοια εικόνα (ανίδρωση χωρίς διαταραχές της κόρης) μπορεί να παρατηρηθεί με βλάβη στην συμπαθητική αλυσίδα ουραία του αστεροειδούς γαγγλίου. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι οι συμπαθητικές οδοί προς την κόρη, που διέρχονται από τον συμπαθητικό κορμό, δεν κατεβαίνουν κάτω από το αστεροειδές γάγγλιο, ενώ οι ιωδοκινητικές ίνες που πηγαίνουν στους ιδρωτοποιούς αδένες του προσώπου εγκαταλείπουν τον συμπαθητικό κορμό, ξεκινώντας από το άνω αυχενικό γάγγλιο και καταλήγοντας στα άνω θωρακικά συμπαθητικά γάγγλια.

Τραύμα, φλεγμονώδεις ή βλαστωματώδεις διεργασίες σε άμεση γειτνίαση με το τρίδυμο (Γασσεριανό) γάγγλιο, καθώς και συφιλιτική οστεΐτιδα, ανεύρυσμα καρωτιδικής αρτηρίας, αλκοολοποίηση του τριδύμου γαγγλίου, οφθαλμικός έρπης είναι οι πιο συχνές αιτίες του συνδρόμου Raeder: βλάβη στον πρώτο κλάδο του τριδύμου νεύρου σε συνδυασμό με σύνδρομο Horner. Μερικές φορές προστίθεται βλάβη στα κρανιακά νεύρα των ζευγών IV, VI.

Το σύνδρομο Pourfur du Petit είναι ένα αντίστροφο σύνδρομο Horner. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρούνται μυδρίαση, εξόφθαλμος και λαγόφθαλμος. Επιπλέον συμπτώματα: αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση, αλλαγές στα αγγεία του επιπεφυκότα και του αμφιβληστροειδούς. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται με τοπική δράση συμπαθητικομιμητικών παραγόντων, σπάνια με παθολογικές διεργασίες στην περιοχή του λαιμού, όταν εμπλέκεται ο συμπαθητικός κορμός, καθώς και με ερεθισμό του υποθαλάμου.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ειδικές μορφές διαταραχών της κόρης

Αυτή η ομάδα συνδρόμων περιλαμβάνει την κυκλική οφθαλμοκινητική παράλυση, την οφθαλμοπληγική ημικρανία, την καλοήθη επεισοδιακή μονομερή μυδρίαση και την κόρη του γυρίνου (διαλείπων σπασμός του τμηματικού διαστολέα που διαρκεί αρκετά λεπτά και επαναλαμβάνεται αρκετές φορές την ημέρα).

Μαθητές Argyle-Robertson

Οι κόρες Argyle-Robertson είναι μικρές, άνισου μεγέθους και ακανόνιστου σχήματος, με κακή αντίδραση στο φως στο σκοτάδι και καλή αντίδραση στην προσαρμογή με σύγκλιση (διαχωρισμένη αντίδραση της κόρης). Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το σύμπτωμα Argyle-Robertson (ένα σχετικά σπάνιο σύμπτωμα) από τις αμφοτερόπλευρες τονικές κόρες του Edie, οι οποίες είναι πιο συχνές.