Ανωμαλίες της κόρης του ματιού και areflexia

Όταν σε έναν ασθενή ανιχνεύονται διαταραχές της κόρης με τη μορφή αλλαγών στο πλάτος, το σχήμα των κορών, την αντίδρασή τους στο φως και τη σύγκλιση με την προσαρμογή σε συνδυασμό με την απώλεια βαθιών αντανακλαστικών από τα άκρα (τουλάχιστον των αντανακλαστικών του Αχίλλειου), συνήθως τίθεται η υποψία νευροσύφιλης. Ωστόσο, υπάρχουν τουλάχιστον τέσσερις άλλες παθολογικές καταστάσεις που θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη παρουσία αυτής της κλινικής εικόνας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Οι κύριες αιτίες των διαταραχών της κόρης:

1. Σύνδρομο του Eddie.
2. Ραχιαίος χιτώνας.
3. Διαβητική πολυνευροπάθεια.
4. Συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού (μυελίτιδα).

Σύνδρομο του Eddie

Το πλήρες σύνδρομο Eddie περιλαμβάνει: μέτρια διαστολή της κόρης με σχεδόν πλήρη απουσία αντίδρασης στο φως ή στην προσαρμογή με σύγκλιση και απουσία αντανακλαστικών του Αχίλλειου. Μερικές φορές απουσιάζουν επίσης τα αντανακλαστικά του γόνατος, σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρείται πλήρης αρεφλεξία. Δεν υπάρχουν αισθητηριακές διαταραχές, οι ταχύτητες αγωγιμότητας κατά μήκος των κινητικών και αισθητήριων νεύρων δεν αλλάζουν. Ο ασθενής παραπονιέται για την τυφλή επίδραση του έντονου φωτός (ήλιου) και θολότητα της εικόνας κατά την εξέταση μικρών αντικειμένων από κοντινή απόσταση. Κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται η απουσία φασικής συστολής των κορών όταν φωτίζονται άμεσα και κατά τη σύγκλιση με την προσαρμογή. Η φαρμακολογική εξέταση είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της υπερευαισθησίας του παρασυμπαθητικού απονεύρου του εμπλεκόμενου μυός (μυς που συσπά την κόρη).

Υπάρχει κάποια διαμάχη ως προς το εάν αυτή η πάθηση θα πρέπει να ονομάζεται ασθένεια. Εκτός από τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω, η πάθηση δεν προκαλεί καμία βλάβη στον ασθενή και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα ή νοσηρές εκδηλώσεις. Το σύνδρομο Edie δεν απαιτεί θεραπεία, εκτός από τη σύσταση για χρήση γυαλιών ηλίου.

Έχουν περιγραφεί μερικές παραλλαγές του συνδρόμου Edie (διαταραχές της κόρης χωρίς αρεφλεξία· αρεφλεξία χωρίς διαταραχές της κόρης). Επίσης, απαντώνται κληρονομικές μορφές του συνδρόμου Edie.

Για να αποκλειστεί η νευροσύφιλη, επαρκούν τα αρνητικά αποτελέσματα μιας ορολογικής εξέτασης αίματος.

Ραχιαίος τράχηλος

Στην ραχιαία τάβη, η προσβεβλημένη κόρη έχει μειωμένη διάμετρο και ακανόνιστο σχήμα. Με πλήρη απουσία της αντίδρασης αυτής της κόρης στο φως, οι αντιδράσεις στην προσαρμογή και τη σύγκλιση διατηρούνται πλήρως (κόρη Argil-Robertson). Μια άλλη διαφορά από το σύνδρομο Edie είναι η εμπλοκή, κατά κανόνα, και των δύο οφθαλμών ταυτόχρονα. Η αρεφλεξία συνδυάζεται με μια ποικιλία διαταραχών στην αισθητηριακή σφαίρα - από παραβίαση της βαθιάς ευαισθησίας και της αίσθησης της στάσης του σώματος, που εκδηλώνεται με τη μορφή δυναμικής αισθητηριακής αταξίας (αυξημένη αταξία κατά το περπάτημα χωρίς οπτικό έλεγχο), έως παραβίαση της δόνησης και της ευαισθησίας στον πόνο. Τα ερεθίσματα πόνου συχνά γίνονται αντιληπτά με σημαντική καθυστέρηση. Η ταχύτητα αγωγής κατά μήκος των νεύρων δεν αλλάζει.

Διαβητική πολυνευροπάθεια

Η πιο συχνή μορφή παθολογίας των περιφερικών νεύρων είναι η διαβητική πολυνευροπάθεια. Η απουσία των αντανακλαστικών του Αχίλλειου και η μειωμένη ευαισθησία στις δονήσεις - ακόμη και σε ασθενείς που δεν παραπονιούνται για κινητική ή αισθητηριακή δυσλειτουργία - είναι ένα πολύ συχνό φαινόμενο. Συχνά εμπλέκεται το αυτόνομο νευρικό σύστημα. Ένα κλινικό σημάδι της βλάβης του είναι συχνά η συστολή των κόρων και η αργή, ατελής αντίδρασή τους στο φως και η προσαρμογή με τη σύγκλιση, γεγονός που διακρίνει αυτές τις διαταραχές των κόρων από το σύμπτωμα Argyle-Robertson. Οι αποκλίσεις ανιχνεύονται πάντα στη μελέτη των ταχυτήτων αγωγιμότητας των νεύρων - μια μείωση της ταχύτητας αγωγιμότητας στις κινητικές και (ή) αισθητήριες ίνες. Ο βαθμός έκφρασης πιθανών αποκλίσεων στη μελέτη των προκλητών δυναμικών καθορίζεται από τον βαθμό εμπλοκής των περιφερικών νεύρων.

Συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού (μυελίτιδα με τελεφερίκ)

Στο πλαίσιο αυτού του κεφαλαίου, το μεγαλύτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει το 50% των ασθενών με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 που δεν έχουν αντανακλαστικά του Αχίλλειου τένοντα. Τα χαρακτηριστικά παράπονα είναι οι παραισθησίες και οι διαταραχές των τύπων αισθητικότητας που προκαλούνται από τις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού.

Συχνά υπάρχει συστολή και των δύο μαθητών με διατήρηση των φωτοαντιδράσεών τους. Κατά τη μελέτη της ταχύτητας αγωγής κατά μήκος των νεύρων, αποκαλύπτεται μια επιβράδυνση στην αγωγή της διέγερσης κατά μήκος των κινητικών και αισθητήριων ινών. Ο βαθμός έκφρασης των αποκλίσεων που αποκαλύπτονται κατά την καταγραφή των σωματοαισθητικών προκλητών δυναμικών και αντανακλούν το ενδιαφέρον των οπίσθιων στηλών υπερβαίνει σημαντικά αυτόν που θα μπορούσε να αποδοθεί στην εμπλοκή των περιφερικών νεύρων. Αυτό, ειδικότερα, ισχύει και για τα προκλητά δυναμικά από τα πρόσθια κνημιαία και ραχιαία νεύρα. Φυσικά, οι ορολογικές εξετάσεις για την παρουσία συφιλιδικής λοίμωξης είναι αρνητικές.

Η διάγνωση δεν είναι δύσκολη όταν υπάρχουν σημάδια πάρεσης των εκτεινόντων μυών του ποδιού· αυτό παρατηρείται σε περίπου 50% των περιπτώσεων. Είναι σαφές ότι για μια θετική διάγνωση είναι απαραίτητο να αποδειχθεί η διαταραχή της απορρόφησης της βιταμίνης Β12 στο έντερο.