Διαταραχές του ορυκτού μεταβολισμού (οστική μυϊκή δυστροφία): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Στο δέρμα, η πιο σημαντική είναι η παραβίαση του μεταβολισμού του ασβεστίου (ασβεστοποίηση του δέρματος). Το ασβέστιο παίζει σημαντικό ρόλο στη διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών, τη διέγερση των νευρικών σχηματισμών, την πήξη του αίματος, τη ρύθμιση του μεταβολισμού της βάσης οξέος και τον σχηματισμό του σκελετού.

νευροορμονικής μεταβολισμό του ασβεστίου ρυθμίζεται από τη μεγαλύτερη σημασία από την άποψη αυτή είναι η παραθυρεοειδής αδένας (παραθυρεοειδική ορμόνη) και του θυρεοειδούς (καλσιτονίνη), κολλοειδή πρωτεΐνης, το ρΗ του μέσου και το επίπεδο του ασβεστίου στο αίμα, και η κατάσταση του ιστού.

Ακτινοβολία. Η παραβίαση του μεταβολισμού του ασβεστίου συνοδεύεται από την εναπόθεση αλάτων ασβέστου στους ιστούς, καθώς και στο δέρμα (ασβεστοτραυματική δυσπλασία ή ασβεστοποίηση). Ο μηχανισμός της ασβεστοποίησης είναι διαφορετικός και σε αυτό το πλαίσιο υπάρχουν τέσσερις μορφές δερματικής ασβεστοποίησης: μεταστατική, δυστροφική, μεταβολική και ιδιοπαθή. Ο επιπολασμός της διαδικασίας χωρίζεται σε μια περιορισμένη και καθολική.

Μεταστατικό αποτιτάνωση του δέρματος είναι σπάνια, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της υπερασβεστιαιμίας ή υπερφωσφαταιμία, το οποίο συνήθως συνδέεται με υπερθυρεοειδισμό, ασθένειες των οστών, η οποία συνοδεύεται από την καταστροφή τους (οστεομυελίτιδα, ινώδης osteolistrofiya, πολλαπλό μυέλωμα, υπερβιταμίνωση Β12 σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια αιμοκάθαρση. Τα κλινικά συμπτώματα μεταστατικό αποτιτάνωση του δέρματος μπορεί να εκφραστεί με την εμφάνιση του συμμετρικού βρίσκονται πιο συχνά στις αρθρώσεις μικρών και krupnouzlovatyh Obra mations «πετρώδη» πυκνότητα επώδυνη στην πίεση. Δέρμα κιτρινωπό ή μπλε-κόκκινο χρώμα, είναι συγκολλημένες σε αυτά. Με τον καιρό κόμβοι μπορεί μαλακώσει για να σχηματίσουν μια δύσκολη επούλωση ελκών και συρίγγια, εκ των οποίων στέκονται γαλακτώδες λευκό εύθρυπτη μάζα ( «gummas ασβέστιο») .

Παθομορφολογία. Τα άλατα ασβέστου χρωματίζονται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη σε σκούρο πορφυρό χρώμα, σύμφωνα με τη μέθοδο Kossy - με μαύρο χρώμα. Σε αυτή τη μορφή ασβεστοποίησης, εντοπίζονται μαζικές εναποθέσεις αλάτων στον υποδόριο ιστό και στο χόριο προσδιορίζονται ξεχωριστοί κόκκοι και μικρές συστάδες. Σε μέρη όπου εναποτίθενται άλατα ασβέστου, συχνά παρατηρείται νέκρωση με μια γιγαντιαία κυτταρική αντίδραση και μετέπειτα ίνωση.

Δυστροφικές ασβέστωση του δέρματος που δεν συνοδεύονται από φωσφο-συχνές διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου. Μπορεί να παρατηρηθεί σε μία ευρεία ποικιλία ασθενειών του δέρματος: δερματομυοσίτιδα, συστηματική σκλήρυνση (σύνδρομο Tiberzha-Veysenbaha), όγκων, κύστεων, φυματίωση, κιρσώδη έλκη, σύνδρομο Chernogubova, Ehlers-Danlos σύνδρομο, ελαστική psevdokantome, perihondritah αυτί και άλλα.

Παθομορφολογία. Εντοπίστε μικρές συσσωρεύσεις αλάτων ασβέστη στο δέρμα και μαζική στον υποδόριο ιστό, γύρω από την οποία αναπτύσσεται μια γιγαντιαία αντίδραση κυττάρων και στα μεταγενέστερα στάδια - ενθυλάκωση. Μερικοί συγγραφείς υποδεικνύουν έλλειψη παραλληλισμού μεταξύ της σοβαρότητας της βλάβης των ιστών και του βαθμού ασβεστοποίησης. Σημειώνεται ότι η ασβεστοποίηση προηγείται από την αύξηση της μεταβολικής δραστηριότητας των κυττάρων, των πρωτεϊνών, των γλυκοζαμινογλυκανών και ορισμένων ενζύμων.

Η μεταβολική ασβεστοποίηση επίσης δεν συνοδεύεται από αλλαγή στην περιεκτικότητα του αίματος σε ασβέστιο. Οι παθογενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν αυξημένη απορρόφηση ασβεστίου από ιστούς, τροφικές και ορμονικές διαταραχές. Η κύρια σημασία συνήθως συνδέεται με την αστάθεια των ρυθμιστικών συστημάτων και συνεπώς το ασβέστιο δεν συγκρατείται στο αίμα και στο υγρό των ιστών. Στην ανάπτυξη της μεταβολικής ασβεστοποίησης, η κληρονομική προδιάθεση είναι σημαντική.

Η μεταβολική ασβεστοποίηση μπορεί να είναι καθολική, ευρέως διαδεδομένη και τοπική. Οι κλινικές εκδηλώσεις στο δέρμα είναι παρόμοιες με αυτές που περιγράφονται παραπάνω. Στην καθολική διαδικασία, ένα χαρακτηριστικό απόθεμα ασβεστίου, εκτός από την ασβεστοποίηση, είναι η σταδιακή εναπόθεση ασβεστίου στους μυς και τους τένοντες σε παιδιά και εφήβους. Τοπικές ή συνήθεις μορφές αυτού του τύπου ασβεστοποίησης παρατηρούνται σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σκληροδερμία, δερματομυοσίτιδα και άλλες ασθένειες. Το ιστολογικό πρότυπο είναι παρόμοιο με αυτό που περιγράφεται παραπάνω.

Η ιδιοπαθής ασβεστοποίηση του δέρματος χωρίζεται σε δύο τύπους: ογκώδης (οζώδης) και περιορισμένη ασβεστοποίηση του όσχεου.

Η ασβεστοποίηση του όγκου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μονών μορφών όγκου, που συχνά βρίσκονται στο κεφάλι στα παιδιά. Αυτό είναι συνήθως μια οικογενειακή ασθένεια που συνοδεύεται από φωσφατιμία.

Η παθομορφολογία είναι παρόμοια με αυτή που περιγράφεται παραπάνω με άλλους τύπους ασβεστοποίησης του δέρματος. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση των θέσεων της βλάβης έδειξε ότι οι αποθέσεις σε αυτή τη μορφή ασβεστοποίησης αποτελούνται από κρυστάλλους απατίτη που εναποτίθενται εντός των ινών κολλαγόνου.

Υπάρχουν επιφανειακές αποθέσεις αλάτων ασβεστίου στο δέρμα των άκρων και του προσώπου με τη μορφή οζιδίων verruzel (υποεπιδερμική ασβεστοποίηση). Τα άλατα ασβεστίου σε αυτή τη μορφή ασβεστοποίησης ανιχνεύονται στο άνω μέρος του δέρματος, μερικές φορές σε βαθύτερα τμήματα του δέρματος. Έχουν σφαιρίδια και κόκκους, γύρω από τα οποία αναπτύσσεται συχνά μια γιγαντιαία αντίδραση κυττάρων. Η επιδερμίδα είναι συχνά σε κατάσταση ακάνθους, μερικές φορές υπάρχουν κόκκοι ασβεστίου.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία δείχνει ότι τα άλατα ασβέστου εναποτίθενται μέσα στον αγωγό του αδένα του ιδρώτα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]