Διαστεμματομυελία

Η διαστεματομυελία είναι μια συνδυασμένη δυσπλασία του νωτιαίου σωλήνα, που συνίσταται στη διαίρεσή του από οστέινες, χόνδρινες ή ινώδεις ακίδες ή χωρίσματα, συνοδευόμενη από διάσπαση ή/και διπλασιασμό του νωτιαίου μυελού, των στοιχείων και των μεμβρανών του. Μια τετράδα των ακόλουθων κλινικών και ακτινολογικών σημείων είναι τυπική για τη διαστεματομυελία:

1. συγγενή ελαττώματα και δυσπλασία των άκρων, συνήθως των κάτω άκρων.
2. ανωμαλίες του δέρματος - αιμαγγειώματα, κηλίδες χρωστικής, εσοχές δέρματος, τοπική υπερτρίχωση κ.λπ. πάνω από τη σπονδυλική στήλη και στις παρασπονδυλικές ζώνες.
3. αναπτυξιακές ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης;
4. διεύρυνση της μεσοποδικής απόστασης σε άμεση ακτινογραφία στην περιοχή του εντοπισμού του διαφράγματος.

Η διαστεματομυελία σπάνια συναντάται ως μεμονωμένο ελάττωμα του σπονδυλικού σωλήνα. Συνήθως, συνδυάζεται με διαταραχές της σπονδυλικής κατάτμησης, λιγότερο συχνά με διαταραχές σύντηξης και σχηματισμού οπίσθιων δομών, σπονδυλικές κήλες. Είναι πιθανός ένας συνδυασμός διαστεματομυελίας με ογκομετρικούς σχηματισμούς του σπονδυλικού σωλήνα εμβρυϊκής προέλευσης - δερμοειδή, λιπώματα, τερατώματα, δερματικό κόλπο.

Στη διαθέσιμη βιβλιογραφία, δεν μπορέσαμε να βρούμε καμία ταξινομηση της διαστεματομυελίας.

Διαστεματομυελία (λειτουργικό σχήμα ταξινόμησης)

Χαρακτηριστικά ταξινόμησης	Κλινικές και ακτινοθεραπευτικές επιλογές
Επικράτηση	Τοπικό - εντός 1-2 σπονδυλικών τμημάτων, Ευρεία εξάπλωση - εντός 3 ή περισσότερων τμημάτων.
Μορφολογική δομή του διαφράγματος	α) οστέινο, β) χόνδρινο, γ) ινώδες, δ) μικτό
Σχήμα διαμερίσματος	α) κυλινδρικό, β) μανιταροειδές, γ) ακανθώδες ("ακίδα", συχνά καταλαμβάνει μόνο ένα μέρος του αυλού του σπονδυλικού σωλήνα), δ) σύνθετο ή καρκινικό
Η παρουσία νευρολογικών διαταραχών	Α) χωρίς νευρολογικές διαταραχές, β) με πρωτοπαθείς νευρολογικές διαταραχές (όπως μυελοδυσπλασία) - καμία εξέλιξη -με επιδείνωση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανάπτυξης Β) με δευτερογενείς νευρολογικές διαταραχές (όπως μυελοπάθεια)
Σχέση με το περιεχόμενο του σπονδυλικού σωλήνα	Α) χωρίς διάσπαση της σκληράς μήνιγγας, Β) με διάσπαση της σκληράς μήνιγγας, συμπεριλαμβανομένου. - με σχισμή σε ένα από τα τοιχώματα του σκληρού σάκου -με σχηματισμό μεμονωμένων σκληρικών σάκων Β) με απομονωμένη διάσπαση των μεμβρανών και των στοιχείων της ιππικής ουράς, Δ) με πλήρη διάσπαση του νωτιαίου μυελού και των μεμβρανών του (συμμετρική ή ασύμμετρη)
Εντοπισμός της βάσης του διαφράγματος σε σχέση με τα τοιχώματα του σπονδυλικού σωλήνα	Α) που προέρχεται από την οπίσθια επιφάνεια των σπονδυλικών σωμάτων, Β) που προέρχεται από το πλευρικό τοίχωμα του σπονδυλικού σωλήνα, Β) που προέρχονται από τις σπονδυλικές καμάρες (οπίσθιο τοίχωμα του σπονδυλικού σωλήνα).
Πρότυπο σχισμής νωτιαίου μυελού	Α) διαστεματομυελία καθαυτή, Β) Διπλωματία

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]