Διάγνωση της νεφρικής βλάβης στην κοκκιωμάτωση Wegener

Εργαστηριακή διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener

Οι ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener έχουν μια σειρά από μη ειδικές εργαστηριακές αλλαγές: αυξημένη ΤΚΕ, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, νορμοχρωμική αναιμία και σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων, ηωσινοφιλία. Η δυσπρωτεϊναιμία με αυξημένα επίπεδα σφαιρίνης είναι τυπική. Ο ρευματοειδής παράγοντας ανιχνεύεται στο 50% των ασθενών. Ο κύριος διαγνωστικός δείκτης της κοκκιωμάτωσης Wegener είναι τα ANCA, ο τίτλος του οποίου συσχετίζεται με τον βαθμό της αγγειίτιδας. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν c-ANCA (σε πρωτεϊνάση-3).

Διαφορική διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener

Η διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener είναι απλή παρουσία της κλασικής τριάδας συμπτωμάτων: βλάβη στην ανώτερη αναπνευστική οδό, τους πνεύμονες και τους νεφρούς, ειδικά όταν ανιχνεύονται ANCA στον ορό του αίματος. Ωστόσο, κατά μέσο όρο, το 15% των ασθενών έχουν αρνητικό τεστ αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων. Για το λόγο αυτό, η μορφολογική εξέταση οργάνων και ιστών έχει μεγάλη σημασία για τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener.

• Σε ασθενείς με αλλοιώσεις της αναπνευστικής οδού, η βιοψία του ρινικού βλεννογόνου και των παραρρινίων κόλπων είναι ιδιαίτερα κατατοπιστική, αποκαλύπτοντας νεκρωτικά κοκκιώματα, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις ανιχνεύεται μόνο μη ειδική φλεγμονή. Η βιοψία του δέρματος, των μυών, των νεύρων και, εάν είναι απαραίτητο, των πνευμόνων μπορεί επίσης να είναι πολύ χρήσιμη στη διάγνωση της νόσου.
• Η νεφρική βιοψία ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener με κλινικά σημεία σπειραματονεφρίτιδας. Εκτός από την ιστολογική διάγνωση (παυσίπονη νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα), αυτή η διαδικασία επιτρέπει τον προσδιορισμό της θεραπευτικής στρατηγικής και της πρόγνωσης, κάτι που είναι ιδιαίτερα σημαντικό για ασθενείς που εισάγονται σε νεφρολόγο με κλινική εικόνα σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας (κρεατινίνη αίματος άνω των 440 μmol/l), η οποία μερικές φορές αναπτύσσεται αρκετούς μήνες μετά την έναρξη της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, μόνο η νεφρική βιοψία μπορεί να διακρίνει την ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα με υψηλό βαθμό δραστηριότητας (η οποία απαιτεί επιθετική ανοσοκατασταλτική θεραπεία, η οποία θα πρέπει να διεξάγεται με έναρξη της θεραπείας με αιμοκάθαρση) από την τελική νεφρική ανεπάρκεια με διάχυτη σπειραματοσκλήρυνση, στην οποία η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά είναι ήδη μάταιη.

Η διαφορική διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener με νεφρική βλάβη πραγματοποιείται με άλλες ασθένειες που εμφανίζονται με την ανάπτυξη νεφρο-πνευμονικού συνδρόμου.

Αιτίες του νεφρο-πνευμονικού συνδρόμου

• Σύνδρομο Goodpasture
• Κοκκιωμάτωση Wegener
• Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
• Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
• Σύνδρομο Churg-Strauss
• Πορφύρα Henoch-Schönlein
• Κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
• Πνευμονία σε:
  • οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα;
  • οξεία διάμεση νεφρίτιδα που προκαλείται από φάρμακα.
  • σπειραματονεφρίτιδα σε ασθενείς με υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα.
  • οξεία σωληναριακή νέκρωση.
• Λεμφωματοειδής κοκκιωμάτωση
• Πρωτοπαθείς ή μεταστατικοί όγκοι των νεφρών και των πνευμόνων
• Πνευμονική εμβολή λόγω θρόμβωσης νεφρικής φλέβας που επιπλέκει το νεφρωσικό σύνδρομο
• Σαρκοείδωση
• Ουραιμικός πνεύμονας

Ένα από τα διαφορικά διαγνωστικά καθήκοντα είναι η διάκριση μεταξύ της κοκκιωμάτωσης Wegener και άλλων μορφών συστηματικής αγγειίτιδας που εμφανίζονται με παρόμοια κλινικά συμπτώματα.

Η ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα στην κοκκιωμάτωση Wegener θα πρέπει να διαφοροποιείται από την ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα χωρίς εξωνεφρικά σημάδια αγγειίτιδας, η οποία είναι επίσης μια άνοση σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζεται με ANCA και θεωρείται τοπική νεφρική μορφή αγγειίτιδας. Λόγω της μορφολογικής ταυτότητας και των ίδιων ορολογικών δεικτών, η διαφορική διάγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι δύσκολη, κάτι που, ωστόσο, δεν είναι πάντα σημαντικό, καθώς οι τακτικές θεραπείας είναι οι ίδιες (άμεση, ακόμη και πριν από τη λήψη των αποτελεσμάτων των ιστολογικών και ορολογικών μελετών, χορήγηση γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών).

Η διαφορική διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener απαιτεί επίσης την ανάγκη διάκρισης των πνευμονικών βλαβών στο πλαίσιο αυτής της μορφής συστηματικής αγγειίτιδας από τις ευκαιριακές αναπνευστικές λοιμώξεις, κυρίως τη φυματίωση και την ασπεργίλλωση, η ανάπτυξη των οποίων παρατηρείται συχνά κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ανοσοκατασταλτικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]