Διάγνωση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Κλινική εξέταση οξείας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά

Η διάγνωση της οξείας μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας βασίζεται στο ιστορικό στρεπτοκοκκικής λοίμωξης (2-4 εβδομάδες μετά την αμυγδαλίτιδα ή την επιδείνωση της χρόνιας αμυγδαλίτιδας, 3-6 εβδομάδες μετά το εμφύσημα), μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου με την ανάπτυξη νεφριτικού συνδρόμου και αναστρέψιμη διαδοχική υποχώρηση των εκδηλώσεων σπειραματονεφρίτιδας με αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.

Εργαστηριακή διαγνωστική

Η διάγνωση της οξείας μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας επιβεβαιώνεται με:

• μείωση της συγκέντρωσης του συστατικού _C3 του συστήματος συμπληρώματος στο αίμα με κανονική συγκέντρωση του συστατικού _C4 την 1η εβδομάδα της νόσου.
• αύξηση του τίτλου ASLO με την πάροδο του χρόνου (σε διάστημα 2-3 εβδομάδων).
• ανίχνευση βήτα-αιμολυτικού στρεπτόκοκκου ομάδας Α κατά τη διάρκεια βακτηριολογικής εξέτασης φαρυγγικού επιχρίσματος.

Ενόργανες μέθοδοι

Κατά τον υπερηχογράφημα, οι νεφροί έχουν φυσιολογικό μέγεθος, αν και μπορεί να υπάρξει μια μικρή αύξηση του όγκου με αυξημένη ηχογένεια.

Οι ραδιοϊσοτοπικές μελέτες για τη διάγνωση της μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας δεν είναι ενημερωτικές και αντανακλούν μόνο τον βαθμό εξασθένησης της λειτουργικής κατάστασης των νεφρών.

Σε περίπτωση εμφάνισης εκδηλώσεων που δεν είναι τυπικές για τη μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, πραγματοποιείται βιοψία παρακέντησης των νεφρών προκειμένου να προσδιοριστεί η μορφολογική παραλλαγή της σπειραματοπάθειας, να συνταγογραφηθεί επαρκής θεραπεία και να αξιολογηθεί η πρόγνωση της νόσου. Ενδείξεις για βιοψία νεφρού:

• μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (GFR) σε λιγότερο από 50% του ηλικιακού φυσιολογικού ορίου.
• παρατεταμένη μείωση της συγκέντρωσης του συστατικού _C3 του συστήματος συμπληρώματος στο αίμα, που επιμένει για περισσότερο από 3 μήνες.
• επίμονη μακροαιματουρία για περισσότερο από 3 μήνες.
• ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου.

Μορφολογικά, η οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα είναι μια εξιδρωματική-πολλαπλασιαστική ενδοτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα με πολλαπλασιασμό ενδοθηλιακών και μεσαγγειακών κυττάρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται εξωτριχοειδείς ημισέληνοι στην κάψουλα Bowman-Shumlyansky. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία (EM) αποκαλύπτει εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων υποενδοθηλιακά, υποεπιθηλιακά και στο μεσαγγείο. Ο ανοσοφθορισμός αποκαλύπτει κοκκιώδη φωταύγεια IgG και C3 συστατικού του συμπληρώματος, εντοπισμένη κατά μήκος των τοιχωμάτων των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων, πιο συχνά πάνω από τη μεσαγγειακή ζώνη.

Διαγνωστικά κριτήρια για οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά:

• παρουσία προηγούμενης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.
• η λανθάνουσα περίοδος μετά τη μόλυνση είναι 2-3 εβδομάδες.
• οξεία έναρξη, χαρακτηριστική κλινική και εργαστηριακή εικόνα νεφριτικού συνδρόμου (οίδημα, υπέρταση, αιματουρία).
• βραχυπρόθεσμη νεφρική δυσλειτουργία στην οξεία περίοδο.
• ανίχνευση CIC στον ορό του αίματος, χαμηλά επίπεδα κλάσματος συμπληρώματος C3.
• ενδοτριχοειδική διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα, «εξογκώματα» στην επιθηλιακή πλευρά της βασικής μεμβράνης των τριχοειδών (κλάσμα συμπληρώματος IgG και C3).

Κριτήρια για τη δραστηριότητα της οξείας σπειραματονεφρίτιδας:

• αυξημένοι τίτλοι στρεπτοκοκκικών αντισωμάτων (αντιστρεπτολυσίνη, αντιστρεπτοκινάση).
• μείωση των κλασμάτων συμπληρώματος C3, C5. αύξηση του επιπέδου του CIC.
• αυξημένα επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, αυξημένη ΤΚΕ στο αίμα.
• ενεργοποίηση του συστήματος αιμόστασης (υπερσυσσώρευση αιμοπεταλίων, μετατοπίσεις υπερπηκτικότητας).
• επίμονη λεμφοκυτταρία;
• ενζυμουρία - απέκκριση τρανσαμινιδάσης στα ούρα.
• αυξημένο επίπεδο ουρικής απέκκρισης χημειοτακτικών παραγόντων.

Πιθανές επιπλοκές της οξείας φάσης της μετα-στρεπτοκοκκικής νεφρίτιδας:

• οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η ανουρία είναι σπάνια.
• νεφρική εκλαμψία σε μεγαλύτερα παιδιά - υψηλή αρτηριακή υπέρταση, αυξανόμενος πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος, βραδυκαρδία, ακολουθούμενη από κινητική ανησυχία, απώλεια συνείδησης, τονωτικούς και κλονικούς σπασμούς, κώμα. εμφανίζεται συχνότερα στην εφηβεία.
• Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια και το πνευμονικό οίδημα είναι σπάνια στα παιδιά.

Διαφορική διάγνωση

Νεφροπάθεια IgA (νόσος του Berger)

Χαρακτηρίζεται από νωθρή μικροαιματουρία και επίμονη μακροαιματουρία σε φόντο οξείας αναπνευστικής ιογενούς λοίμωξης. Η διαφορική διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο με νεφρική βιοψία με οπτική μικροσκοπία και ανοσοφθορισμό. Η νεφροπάθεια IgA χαρακτηρίζεται από κοκκιώδη στερέωση εναποθέσεων IgA στο μεσαγγείο σε φόντο πολλαπλασιασμού μεσαγγειοκυττάρων.

Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGN) (μεσαγγειοτριχοειδής)

Εμφανίζεται με νεφρωσικό σύνδρομο, αλλά συνοδεύεται από πιο έντονο οίδημα, αρτηριακή υπέρταση και πρωτεϊνουρία, καθώς και σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης κρεατινίνης στο αίμα. Με την MPGN, παρατηρείται μακροχρόνια (>6 εβδομάδες) μείωση της συγκέντρωσης του _{συστατικού} C3 του συμπληρώματος στο αίμα, σε αντίθεση με την παροδική μείωση του _{συστατικού} C3 του συμπληρώματος στην οξεία μεταστρεπτοκοκκική GN. Για τη διάγνωση της MPGN, είναι απαραίτητη η νεφροβιοψία.

Νόσος της λεπτής βασικής μεμβράνης

Χαρακτηρίζεται από νάρκη μικροαιματουρία οικογενούς φύσης σε φόντο διατηρημένης νεφρικής λειτουργίας. Η βιοψία αποκαλύπτει τυπικές αλλαγές στον νεφρικό ιστό με τη μορφή διάχυτης ομοιόμορφης λέπτυνσης της βασικής μεμβράνης του σπειραματοειδούς (<200-250 nm σε περισσότερο από 50% των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων). Σε περίπτωση εξωνεφρικών εκδηλώσεων παθολογίας, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η νεφρική βλάβη σε φόντο συστηματικών παθήσεων και αιμορραγικής αγγειίτιδας. Για να αποκλειστεί η συστηματική παθολογία, εξετάζεται αίμα για την παρουσία δεικτών: κύτταρα LE, αντισώματα στο DNA, ANF, αντιπηκτικό λύκου, αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA), αντιφωσφολιπιδικά και αντικαρδιολιπινικά αντισώματα. Προσδιορίζεται επίσης η συγκέντρωση των κρυοιζημάτων.

Κληρονομική νεφρίτιδα

Μπορεί να εμφανιστεί για πρώτη φορά μετά από οξεία ιογενή λοίμωξη του αναπνευστικού ή στρεπτοκοκκική λοίμωξη, συμπεριλαμβανομένης της μακροαιματουρίας. Ωστόσο, με την κληρονομική νεφρίτιδα, η ανάπτυξη νεφριτικού συνδρόμου δεν είναι τυπική και η αιματουρία είναι επίμονη. Επιπλέον, οι οικογένειες των ασθενών συνήθως έχουν παρόμοιες νεφρικές παθήσεις, περιπτώσεις χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας και νευροαισθητήρια απώλεια ακοής. Ο πιο συνηθισμένος τύπος κληρονομικότητας της κληρονομικής νεφρίτιδας είναι ο φυλοσύνδετος επικρατής τύπος, ενώ οι αυτοσωμικές υπολειπόμενες και οι αυτοσωμικές επικρατείς παραλλαγές είναι λιγότερο συχνές. Μια πιθανή διάγνωση γίνεται με βάση μια γενεαλογική ανάλυση. Για τη διάγνωση της κληρονομικής νεφρίτιδας, πρέπει να υπάρχουν 3 από τα 5 σημεία:

• αιματουρία σε πολλά μέλη της οικογένειας.
• ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στην οικογένεια.
• λέπτυνση ή/και διαταραχή της δομής (διάσπαση) της σπειραματικής βασικής μεμβράνης (GBM) κατά τη διάρκεια ηλεκτρονικής μικροσκοπίας ενός δείγματος νεφροβιοψίας.
• αμφοτερόπλευρη νευροαισθητήρια απώλεια ακοής που προσδιορίζεται με ακοομετρία.
• συγγενής οπτική παθολογία με τη μορφή πρόσθιου φακοειδούς.

Στην κληρονομική νεφρίτιδα, ειδικά στα αγόρια, η πρωτεϊνουρία εξελίσσεται κατά τη διάρκεια της νόσου, εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση και μειώνεται ο SCF. Αυτό δεν είναι τυπικό για την οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία προχωρά με τη διαδοχική εξαφάνιση του ουροποιητικού συνδρόμου και την αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.

Η ανίχνευση μετάλλαξης στο γονίδιο του κολλαγόνου τύπου 4 (COL4A3 και COL4A4) επιβεβαιώνει τη διάγνωση της κληρονομικής νεφρίτιδας με το αντίστοιχο σύμπλεγμα συμπτωμάτων της νόσου.

Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα

Στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας στο πλαίσιο οξείας μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα (RPGN), η οποία εκδηλώνεται με προοδευτική αύξηση της συγκέντρωσης κρεατινίνης στο αίμα σε σύντομο χρονικό διάστημα και νεφρωσικό σύνδρομο. Στην οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια είναι βραχυπρόθεσμη και η νεφρική λειτουργία αποκαθίσταται γρήγορα. Η RPGN που σχετίζεται με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από σημεία συστηματικής παθολογίας και ANCA στο αίμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]