Διάγνωση του όγκου του Wilms

Το εύρος των απαραίτητων μελετών σε περίπτωση υποψίας όγκου Wilms

Αναμνησία	Οικογενειακό ιστορικό καρκίνου, συγγενείς ανωμαλίες
Ιατρική εξέταση	Ανίχνευση συγγενών ανωμαλιών (ανιριδία, ημιυπερτροφία, ουρογεννητικές ανωμαλίες), μέτρηση αρτηριακής πίεσης
Πλήρης αιματολογική εξέταση	Παρουσία ή απουσία πολυκυτταραιμίας
Γενική ανάλυση ούρων	Παρουσία ή απουσία μικροαιματουρίας
Βιοχημική εξέταση αίματος	Δράση ουρίας ορού, κρεατινίνης, ουρικού οξέος, γλουταμινοξαλοξικής κινάσης, γλουταμυλοπυροσταφυλικής κινάσης, γαλακτικής αφυδρογονάσης και αλκαλικής φωσφατάσης
Αξιολόγηση της αιμόστασης	Χρόνος προθρομβίνης, χρόνος θρομβοπλαστίνης, συγκέντρωση ινωδογόνου, χρόνος αιμορραγίας (εάν είναι αυξημένος, προσδιορίστε τη συγκέντρωση του παράγοντα VIII, αντιγόνου παράγοντα von Willebrand)
Αξιολόγηση της καρδιακής δραστηριότητας	Η ηλεκτροκαρδιογραφία και η ηχοκαρδιογραφία ενδείκνυνται για όλους τους ασθενείς που λαμβάνουν ανθρακυκλίνες (η ηχοκαρδιογραφία επιτρέπει επίσης την ανίχνευση θρόμβου όγκου στον δεξιό κόλπο)
Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων	-
Αξονική τομογραφία κοιλιακών οργάνων με στοχευμένη εξέταση	Επιτρέπει να διευκρινιστεί η παρουσία και η λειτουργία του ετερόπλευρου νεφρού, να αποκλειστεί η αμφοτερόπλευρη νεφρική βλάβη, η εμπλοκή των κύριων αγγείων και των λεμφαδένων στη διαδικασία του όγκου και να προσδιοριστεί η διήθηση του όγκου στο ήπαρ.
Ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων (σε τρεις προβολές)	-
Αξονική τομογραφία των θωρακικών οργάνων	Επιτρέπει την ανίχνευση μικρών μεταστάσεων που μπορεί να κρύβονται από τα πλευρά ή το διάφραγμα και να μην εντοπίζονται κατά την ακτινογραφία θώρακος.
Ραδιοϊσοτοπική μελέτη του σκελετού	Η μελέτη ενδείκνυται μόνο σε περιπτώσεις σαρκώματος νεφρού διαυγών κυττάρων, το οποίο μπορεί να κάνει μετάσταση στα οστά.
αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου	Η μελέτη ενδείκνυται στην περίπτωση ραβδοειδών όγκων, που συχνά σχετίζονται με όγκους του ΚΝΣ, και σαρκώματος διαυγών κυττάρων του νεφρού, το οποίο μπορεί να κάνει μετάσταση στον εγκέφαλο.
Χρωμοσωμική ανάλυση των περιφερικών αιμοσφαιρίων	Η μελέτη ενδείκνυται για συγγενείς ανωμαλίες (ανιριδία, σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, ημιυπερτροφία)

Στο προεγχειρητικό στάδιο, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η λειτουργία του μη προσβεβλημένου ετερόπλευρου νεφρού, να αποκλειστούν μεταστάσεις στους πνεύμονες και η παρουσία θρόμβων όγκου στην κάτω κοίλη φλέβα.

Σταδιοποίηση του όγκου Wilms

Κλινικοπαθολογική σταδιοποίηση του όγκου Wilms

Στάδιο	Χαρακτηριστικά όγκου
εγώ	Ο όγκος περιορίζεται στο νεφρό και αφαιρείται πλήρως, η νεφρική κάψουλα είναι άθικτη. Δεν υπάρχει ρήξη όγκου πριν και κατά την αφαίρεση. Ο όγκος αφαιρείται ριζικά, οριακά δεν προσδιορίζεται ο καρκινικός ιστός.
II	Ο όγκος διηθεί την νεφρική κάψα, αλλά αφαιρείται πλήρως, ανιχνεύεται περιφερειακή εξάπλωση του όγκου (δηλαδή ανάπτυξη όγκου στους μαλακούς ιστούς που περιβάλλουν τον νεφρό). Οι ουρητήρες δεν εμπλέκονται στην καρκινική εξεργασία, δεν υπάρχει διήθηση της νεφρικής πυέλου. Δεν υπάρχουν σημάδια όγκου μετά την επέμβαση.
III	Υπολειμματικός όγκος που περιορίζεται στην κοιλιακή κοιλότητα χωρίς αιματογενείς μεταστάσεις, καθώς και η παρουσία οποιουδήποτε από τους ακόλουθους παράγοντες. Α. Μορφολογικά επιβεβαιωμένη εμπλοκή λεμφαδένων εκτός της παρααορτικής ζώνης στην καρκινική απόφυση. Β. Διάχυτη περιτοναϊκή μόλυνση από καρκινικά κύτταρα με ομόπλευρη διασπορά πριν ή κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή με διασπορά καρκινικών κυττάρων σε όλο το περιτόναιο λόγω ρήξης του όγκου πριν ή κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Β. Εμφυτεύματα περιτοναϊκού όγκου. Ζ. Μετεγχειρητικά, ο υπολειμματικός όγκος προσδιορίζεται μακροσκοπικά ή μικροσκοπικά. Δ. Ο όγκος δεν απομακρύνεται πλήρως λόγω διήθησης ζωτικών δομών.
IV	Αιματογενείς μεταστάσεις: μεταστάσεις στους πνεύμονες, το ήπαρ, τα οστά, τον εγκέφαλο
V	Αμφοτερόπλευρος όγκος κατά τη διάγνωση: απαιτείται εξέταση σε κάθε πλευρά, σύμφωνα με τα κριτήρια διάγνωσης στο προεγχειρητικό στάδιο. Αυτό το στάδιο χωρίζεται σε διάφορα υποστάδια. Α. Βλάβη σε έναν από τους δύο πόλους των νεφρών. Β. Βλάβη του ενός νεφρού με εμπλοκή της πύλης του οργάνου στην καρκινική απόφυση (ολική ή υποολική) και ενός από τους πόλους του δεύτερου νεφρού. Γ. Βλάβη και των δύο νεφρών με εμπλοκή της πύλης του οργάνου (ολική ή υποολική)

Παθομορφολογικά χαρακτηριστικά του όγκου Wilms

Ο όγκος Wilms προέρχεται από πρωτόγονα μετανεφρικά κύτταρα βλαστήματος και χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία ιστολογικών προτύπων. Η κλασική παραλλαγή του όγκου Wilms αντιπροσωπεύεται από κύτταρα βλαστήματος και δυσπλαστικούς επιθηλιακούς σωληνίσκους, περιέχει μεσέγχυμα ή στρώμα. Η ανίχνευση επιθηλιακών γεννητικών κυττάρων και στρωματικών κυττάρων στον ιστό του όγκου οδήγησε στην εμφάνιση του όρου "τριφασικό ιστολογικό πρότυπο" που χαρακτηρίζει την κλασική παραλλαγή του όγκου Wilms. Κάθε τύπος κυττάρων όγκου Wilms μπορεί να διαφοροποιηθεί σε διάφορες κατευθύνσεις, επαναλαμβάνοντας τα στάδια της νεφρικής εμβρυογένεσης. Η αναλογία των κυτταρικών τύπων στον ιστό του όγκου σε διαφορετικούς ασθενείς μπορεί να διαφέρει σημαντικά.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι το διαυγοκυτταρικό σάρκωμα νεφρού και ο ραβδοειδής νεφρικός όγκος δεν είναι παραλλαγές του όγκου Wilms.

Αναπλαστικός όγκος Wilms

Η παρουσία κυτταρικής αναπλασίας στον όγκο Wilms είναι το μόνο κριτήριο για μια «δυσμενή» ιστολογική εικόνα. Η εστιακή αναπλασία διαφέρει από τη διάχυτη αναπλασία ως προς τον βαθμό κατανομής στον ιστό του όγκου. Στην πρώτη περίπτωση, οι αναπλαστικοί πυρήνες περιορίζονται εστιακά σε μία ή περισσότερες περιοχές χωρίς αναπλασία. Για να τεθεί μια μορφολογική διάγνωση διάχυτης αναπλασίας, είναι απαραίτητο να υπάρχουν αναπλαστικά κύτταρα σε οποιαδήποτε εξωνεφρική εντόπιση (ουρητήρες, εξωκαψική διήθηση, περιφερειακές ή απομακρυσμένες μεταστάσεις), αναπλασία στη βιοψία του όγκου (σε περισσότερες από μία τομές).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]