Διάγνωση της χρόνιας ηπατίτιδας στα παιδιά

Η διάγνωση της χρόνιας ηπατίτιδας βασίζεται σε μια ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς:

Ασθένειες του πεπτικού συστήματος

1. κλινικές και βιοχημικές·
2. ιολογικός;
3. ανοσολογικό;
4. μορφολογικός;
5. αξιολόγηση της κατάστασης της πυλαίας αιμοδυναμικής.

Η κατάσταση του ήπατος αξιολογείται από τη σοβαρότητα του κυτταρολυτικού συνδρόμου, του συνδρόμου ηπατικής ανεπάρκειας, του μεσεγχυματικού-φλεγμονώδους συνδρόμου, του χολοστατικού συνδρόμου, του συνδρόμου ηπατικής παράκαμψης και της παρουσίας δεικτών αναγέννησης και ανάπτυξης όγκου.

Διεξάγεται προσδιορισμός δεικτών ιών ηπατίτιδας - ιικά αντιγόνα (Ag) και αντισώματα (Ab) σε αυτά.

Ορολογικοί δείκτες ιών ηπατίτιδας

Ιός	Ορολογικοί δείκτες
HAV	Αντισώματα HAV IgG, Αντισώματα HAV IgM, RNA HAV
Ηπατίτιδα Β	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
HCV	Αντισώματα HCV IgG, Αντισώματα HCV IgM, RNA HCV
HDV	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV RNA
ΥΕΒ	Αντισώματα HEV IgG, Αντισώματα HEV IgM, RNA HEV

Η μορφολογική αξιολόγηση της δομής του ήπατος πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας βιοψία παρακέντησης ήπατος και ιστολογική εξέταση της βιοψίας, καθώς και αξιολόγηση χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία, λαπαροσκόπηση.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται:

1. με συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες:
   • ήπαρ (συγγενής ηπατική ίνωση, πολυκυστική νόσος)
   • χοληφόροι πόροι (αρτηριοηπατική δυσπλασία - νόσος Alagille, σύνδρομα Zellweger και Byler, νόσος Caroli)
   • ενδοηπατικοί κλάδοι της πυλαίας φλέβας (φλεβική αποφρακτική νόσος, διαφράγματα και θρόμβωση των ηπατικών φλεβών).
2. με κληρονομικές χρωστικές ηπατοπάθειες (νόσος Gilbert, νόσος Dubin-Jones, νόσος Rotor, νόσος Crigler-Najjar τύπου I και II).

Η νόσος του Gilbert είναι η πιο συχνή μορφή κληρονομικής υπερχολερυθριναιμίας, η προέλευση της οποίας σχετίζεται με ανεπαρκή προσρόφηση χολερυθρίνης από το πλάσμα και, πιθανώς, με διαταραχή της ενδοκυτταρικής μεταφοράς της. Κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο με υψηλή διεισδυτικότητα. Τα αγόρια αρρωσταίνουν δύο φορές συχνότερα από τα κορίτσια. Η νόσος του Gilbert εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνότερα στην προεφηβική και εφηβική περίοδο.

Οι κύριες εκδηλώσεις είναι ο ικτερικός σκληρός χιτώνας και το μεταβλητό ανοιχτό κίτρινο χρώμα του δέρματος. Ασθενοβλεννογόνες διαταραχές με τη μορφή αυξημένης κόπωσης, ψυχοσυναισθηματικής αστάθειας και εφίδρωσης παρατηρούνται στο 20-40% των ασθενών. Τα δυσπεπτικά συμπτώματα είναι λιγότερο συχνά. Στο 10-20% των ασθενών, το ήπαρ προεξέχει από το υποχόνδριο κατά 1,5-3 cm, ο σπλήνας δεν είναι ψηλαφητός. Η αναιμία δεν είναι τυπική. Όλοι οι ασθενείς έχουν χαμηλή υπερχολερυθριναιμία (18-68 μmol/l), η οποία αντιπροσωπεύεται κυρίως από το μη συζευγμένο κλάσμα. Άλλες ηπατικές λειτουργίες δεν επηρεάζονται.

3. με μεταβολικές ηπατικές νόσους:

Η ηπατοφακιδική εκφύλιση (νόσος Wilson-Konovalov) είναι μια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο (13ql4-q21) και προκαλείται από χαμηλή ή ανώμαλη σύνθεση σερουλοπλασμίνης, μιας πρωτεΐνης που μεταφέρει χαλκό.

Ως αποτέλεσμα του ελαττώματος μεταφοράς, ο χαλκός εναποτίθεται στους ιστούς, ιδιαίτερα γύρω από την ίριδα (πράσινος δακτύλιος Kayser-Fleischer) και στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Σε τυπικές περιπτώσεις, μαζί με ηπατική βλάβη όπως χρόνια ηπατίτιδα ή κίρρωση, υπάρχει αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία, βλάβη στο νευρικό σύστημα (υπερκινητικότητα, παράλυση, πάρεση, αθέτωση, επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές συμπεριφοράς, ομιλίας, γραφής, δυσφαγία, σιελόρροια, δυσαρθρία), νεφρική σωληναριακή οξέωση (γλυκοζουρία, αμινοξυουρία, φωσφατουρία, ουρατουρία, πρωτεϊνουρία).

Για τη διάγνωση της νόσου Wilson-Konovalov, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• εξέταση οφθαλμού με σχισμοειδή λυχνία (αποκαλύπτει δακτύλιο Kayser-Fleischer).
• προσδιορισμός του επιπέδου της σερουλοπλασμίνης στον ορό του αίματος (συνήθως μείωση μικρότερη από 1 μmol/l)·
• ανίχνευση μείωσης του χαλκού στον ορό του αίματος (στα τελευταία στάδια της νόσου, λιγότερο από 9,4 μmol/l) και αύξησης του χαλκού στα ημερήσια ούρα (πάνω από 1,6 μmol/ημέρα ή 50 μg/ημέρα).

Κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων (γαλακτοζαιμία, γλυκογένεση τύπου I, III, IV, VI, φρουκτόζη, βλεννοπολυσακχαριδώσεις).

Κληρονομικές ανωμαλίες του μεταβολισμού της ουρίας· τυροσιναιμία τύπου Ι και II, κυστίνωση.

Κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων (νόσος Wolman, χοληστερόληση, νόσος Gaucher, νόσος Niemann-Pick τύπου C), στεατώρωση (λιπώδης νόσος του ήπατος).

Αιμοχρωμάτωση, ηπατική πορφυρία.

Κυστική ίνωση, ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης.

• με κίρρωση του ήπατος, που χαρακτηρίζεται από αποδιοργάνωση της λοβιακής-αγγειακής αρχιτεκτονικής του ήπατος με εμφάνιση σημείων πυλαίας υπέρτασης, ηπατοκυτταρικών και μεσεγχυματικών-φλεγμονωδών διαταραχών.
• με ηπατική ίνωση - εστιακός πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού ως αποτέλεσμα αντιδραστικών και επανορθωτικών διεργασιών σε διάφορες ηπατικές παθήσεις: αποστήματα, διηθήσεις, κόμμεα, κοκκιώματα κ.λπ.
• με παρασιτικές ηπατικές παθήσεις (εχινοκοκκίαση, κυψελιδική εχινοκοκκίαση).
• με όγκους ήπατος (καρκίνωμα, ηπατοβλάστωμα, αιμαγγείωμα, μεταστάσεις).

Με δευτερογενή (συμπτωματική) ηπατική βλάβη:

• σε περίπτωση εξωηπατικού αποκλεισμού της πυλαίας κυκλοφορίας.
• για ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος (ανωμαλία Epstein, κολλητική περικαρδίτιδα, καρδιακή ανεπάρκεια).
• για ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος (λευχαιμία, λεμφογρονουλωμάτωση, δικτυοϊστιοκυττάρωση, πορφυρία, δρεπανοκυτταρική αναιμία, λεμφώματα, μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες, αιμοχρωμάτωση).
• σε ανοσοπαθολογικές ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες - σύνδρομο Shwachman, κ.λπ.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]