Δευτεροπαθής χολική κίρρωση του ήπατος

Η δευτεροπαθής χολική κίρρωση του ήπατος είναι η κίρρωση που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης διαταραχής της εκροής της χολής στο επίπεδο των μεγάλων ενδοηπατικών χοληφόρων αγωγών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες δευτεροπαθής κίρρωση των χοληφόρων.

Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες της δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος:

• Τα συγγενή ελαττώματα των εξωηπατικών χοληφόρων αγωγών (ατρησία, υποπλασία) είναι η πιο συχνή αιτία δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης σε μικρά παιδιά.
• χολολιθίαση;
• μετεγχειρητική στένωση των χοληφόρων αγωγών.
• καλοήθεις όγκοι;
• Οι κακοήθεις όγκοι σπάνια αποτελούν την αιτία δευτερογενούς χολικής κίρρωσης του ήπατος, καθώς ο θάνατος των ασθενών συμβαίνει πριν από την εμφάνιση κίρρωσης. Ωστόσο, με τον καρκίνο της κεφαλής του παγκρέατος, των μεγάλων δωδεκαδακτυλικών θηλών, των χοληφόρων αγωγών, η ανάπτυξη δευτερογενούς χολικής κίρρωσης είναι πιθανή λόγω των χαμηλότερων ρυθμών ανάπτυξης αυτών των όγκων.
• συμπίεση των χολικών αγωγών από διευρυμένους λεμφαδένες (με λεμφογρονουλωμάτωση, λεμφοκυτταρική λευχαιμία, κ.λπ.) ·
• κύστεις του κοινού χοληδόχου πόρου;
• ανιούσα πυώδης χολαγγειίτιδα.
• πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Η ανάπτυξη δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος προκαλείται από μερική, συχνά επαναλαμβανόμενη απόφραξη της εκροής της χολής. Η πλήρης απόφραξη των χοληφόρων οδών είτε εξαλείφεται χειρουργικά είτε (εάν δεν πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση ή είναι αδύνατη) οδηγεί σε θάνατο πριν από την ανάπτυξη χολικής κίρρωσης του ήπατος.

Οι κύριοι παθογενετικοί παράγοντες της δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος είναι:

• αρχική χολόσταση;
• η είσοδος συστατικών της χολής στους περιπορικούς χώρους λόγω χολικής υπέρτασης λόγω μηχανικής απόφραξης της χοληφόρου οδού.
• περιλοβιδιακή ίνωση.

Η πλήρης ιστολογική εικόνα της κίρρωσης του ήπατος δεν αναπτύσσεται πάντα. Οι αυτοάνοσοι μηχανισμοί δεν συμμετέχουν στην ανάπτυξη δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα δευτεροπαθής κίρρωση των χοληφόρων.

Τα κλινικά συμπτώματα της δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης καθορίζονται κυρίως από την πρωτοπαθή παθολογική διαδικασία που οδήγησε στην ανάπτυξη της χολικής κίρρωσης. Ωστόσο, υπάρχουν και γενικά κλινικά σημεία.

1. Ο έντονος κνησμός του δέρματος είναι συχνά η πρώτη κλινική εκδήλωση.
2. Ο έντονος ίκτερος αναπτύσσεται αρκετά νωρίς, σταδιακά επιδεινώνεται ακόμη περισσότερο. Συνοδεύεται από την εμφάνιση σκουρόχρωμων ούρων (λόγω χολερυθριναιμίας) και τον αποχρωματισμό των κοπράνων (αχολία).
3. Στους περισσότερους ασθενείς, η εμφάνιση ίκτερου προηγείται από έντονο σύνδρομο πόνου (ο πόνος στο δεξιό υποχόνδριο είναι συχνότερος στη χολολιθίαση, σε κακοήθεις όγκους και, παρουσία πέτρας, ο πόνος είναι παροξυσμικός, ενώ στην περίπτωση κακοήθους όγκου, είναι σταθερός).
4. Αρκετά συχνά υπάρχει λοιμώδης χολαγγειίτιδα, που συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 39-40°C, ρίγη και εφίδρωση.
5. Το ήπαρ είναι διευρυμένο, πυκνό και σημαντικά επώδυνο κατά την ψηλάφηση (κατά την έξαρση της χολολιθίασης, παρουσία λοιμώδους χολαγγειίτιδας).
6. Ο σπλήνας διευρύνεται στα πρώιμα στάδια της νόσου παρουσία λοιμώδους χολαγγειίτιδας. σε άλλες περιπτώσεις, παρατηρείται σπληνομεγαλία στο στάδιο της καθιερωμένης κίρρωσης του ήπατος.
7. Στα μεταγενέστερα στάδια, σχηματίζονται κλασικά σημάδια κίρρωσης του ήπατος - εκδηλώσεις ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας και πυλαίας υπέρτασης. Σύμφωνα με τον AF Bluger (1984), η δευτερογενής χολική κίρρωση του ήπατος σχηματίζεται σε παιδιά με συγγενή ατρησία της χοληφόρου οδού εντός 2 έως 5 μηνών, σε ενήλικες ασθενείς με κακοήθη απόφραξη της χοληφόρου οδού - 7-9 μήνες (μερικές φορές μετά από 3-4 μήνες), με απόφραξη από πέτρα - έως 1-2 χρόνια, με στενώσεις του κοινού χοληφόρου πόρου - 4-7 χρόνια.

Διαγνωστικά δευτεροπαθής κίρρωση των χοληφόρων.

1. Πλήρης εξέταση αίματος: αναιμία, λευκοκυττάρωση, μετατόπιση προς τα αριστερά στον αριθμό των λευκοκυττάρων (ιδιαίτερα έντονη στη λοιμώδη χολαγγειίτιδα).
2. Γενική ανάλυση ούρων: πρωτεϊνουρία, η εμφάνιση χολερυθρίνης στα ούρα, η οποία προκαλεί το σκούρο χρώμα των ούρων.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος: υπερχολερυθριναιμία (λόγω του συζευγμένου κλάσματος χολερυθρίνης), μειωμένη περιεκτικότητα σε λευκωματίνη, αυξημένη -α2- και βήτα-σφαιρίνη, λιγότερο συχνά γ-σφαιρίνη, αυξημένη θυμόλη και μειωμένη δοκιμασία εξαχνώματος.
4. Ανοσολογική εξέταση αίματος: καμία σημαντική αλλαγή. Απουσιάζουν αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (παθογνωμονικό σημάδι πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος).
5. Υπερηχογράφημα ήπατος και χοληφόρων οδών: διόγκωση ήπατος, παρουσία απόφραξης στην εκροή της χολής στους μεγάλους χοληφόρους αγωγούς (ηπατικοί πόροι, κοινός ηπατικός πόρος, κοινός χοληδόχος πόρος) με τη μορφή λίθου, όγκου κ.λπ.
6. Ανάδρομη χολαγγειογραφία: παρουσία απόφραξης στην εκροή της χολής στη χοληφόρο οδό.
7. Βιοψία παρακέντησης ήπατος (που πραγματοποιείται ειδικά κατά τη διάρκεια λαπαροσκόπησης): πολλαπλασιασμός χολαγγειολίων, φλεγμονώδης διήθηση των πυλαίων οδών. Σε αντίθεση με την πρωτοπαθή χολική κίρρωση, η κεντρολοβιδιακή χολόσταση είναι χαρακτηριστική με συσσώρευση χολής στο κυτταρόπλασμα των κεντρολοβιδιακών ηπατοκυττάρων και στον αυλό των χοληφόρων τριχοειδών, απουσιάζει η καταστροφή των μεσολοβιδιακών και των μικρών χοληφόρων αγωγών. Τα ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα κυριαρχούν στη διήθηση των πυλαίων οδών. Η λοβιδιακή δομή του ήπατος μπορεί να παραμείνει φυσιολογική, η αναγέννηση εκφράζεται ελάχιστα, αναπτύσσεται περιπορική ίνωση.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]