Πνευμονική καρδιά - Αιτίες και παθογένεια

Αιτίες πνευμονικής καρδιοπάθειας

Η οξεία πνευμονική καρδιοπάθεια αναπτύσσεται σε λίγα λεπτά, ώρες ή ημέρες ως αποτέλεσμα μαζικής πνευμονικής εμβολής, βαλβιδικού πνευμοθώρακα, σοβαρής κρίσης βρογχικού άσθματος ή εκτεταμένης πνευμονίας.

Η υποξεία πνευμονική καρδιοπάθεια εμφανίζεται σε διάστημα εβδομάδων ή μηνών και παρατηρείται με επαναλαμβανόμενες μικρές πνευμονικές εμβολές, οζώδη περιαρτηρίτιδα, πνευμονική καρκινωμάτωση, επαναλαμβανόμενες κρίσεις σοβαρού βρογχικού άσθματος, αλλαντίαση, μυασθένεια και πολιομυελίτιδα.

Η χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια αναπτύσσεται σε διάστημα αρκετών ετών. Υπάρχουν τρεις ομάδες ασθενειών που προκαλούν χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια.

1. Ασθένειες που επηρεάζουν τους αεραγωγούς και τις κυψελίδες: χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα, πνευμονικό εμφύσημα, βρογχικό άσθμα, πνευμονοκονίαση, βρογχεκτασίες, πολυκυστική πνευμονοπάθεια, σαρκοείδωση, πνευμοσκλήρυνση κ.λπ.
2. Ασθένειες που επηρεάζουν το στήθος με περιορισμένη κινητικότητα: κυφοσκολίωση και άλλες παραμορφώσεις του θώρακα, νόσος του Bechterew, πάθηση μετά από θωρακοπλαστική, πλευριτική ίνωση, νευρομυϊκές παθήσεις (πολιομυελίτιδα), διαφραγματική πάρεση, σύνδρομο Pickwickian στην παχυσαρκία, κ.λπ.
3. Παθήσεις που επηρεάζουν τα πνευμονικά αγγεία: πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, επαναλαμβανόμενες θρομβοεμβολές στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας, αγγειίτιδα (αλλεργική, αποφρακτική, οζώδης, λύκος κ.λπ.), αθηροσκλήρωση της πνευμονικής αρτηρίας, συμπίεση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και των πνευμονικών φλεβών από όγκους του μεσοθωρακίου, ανεύρυσμα αορτής κ.λπ.

Γίνεται διάκριση μεταξύ αντιρροπούμενης και μη αντιρροπούμενης υποξείας και χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας.

Υπάρχουν επίσης βρογχοπνευμονικές (70-80% των περιπτώσεων), αγγειακές και θωρακοδιαφραγματικές μορφές πνευμονικής καρδιοπάθειας.

Η βρογχοπνευμονική μορφή αναπτύσσεται σε χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα, συνοδευόμενη από την ανάπτυξη πνευμονικού εμφυσήματος και πνευμοσκλήρυνσης, σε βρογχικό άσθμα, πνευμονική φυματίωση και άλλες πνευμονικές παθήσεις, τόσο συγγενείς όσο και επίκτητες.

Η αγγειακή μορφή εμφανίζεται με αλλοιώσεις των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας, αγγειίτιδα και πνευμονική εμβολή.

Η θωρακοδιαφραγματική μορφή αναπτύσσεται με αρχικές αλλοιώσεις της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα με την παραμόρφωσή της, καθώς και με το σύνδρομο Pickwickian.

Η χρόνια βρογχοπνευμονική πνευμονική καρδιά συζητείται στη συνέχεια.

Παθογένεια της πνευμονικής καρδιοπάθειας

Οι παθογενετικοί μηχανισμοί διακρίνονται σε λειτουργικούς και ανατομικούς. Αυτή η διαίρεση είναι σημαντική, καθώς οι λειτουργικοί μηχανισμοί υπόκεινται σε διόρθωση.

Λειτουργικοί μηχανισμοί

Ανάπτυξη του αντανακλαστικού Savitsky-Euler-Liljestrand

Σε ασθενείς με ΧΑΠ, το σύνδρομο βρογχικής απόφραξης οδηγεί σε αγγειοσύσπαση μικρών κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, των προτριχοειδικών αγγείων (αντανακλαστικό Savitsky-Euler-Liljeslrand). Αυτό το αντανακλαστικό αναπτύσσεται ως απόκριση στην κυψελιδική υποξία κατά τη διάρκεια υποαερισμού κεντρικής, βρογχοπνευμονικής ή θωρακοδιαφραγματικής προέλευσης. Η σημασία της διαταραχής της βρογχικής βατότητας είναι ιδιαίτερα μεγάλη.

Κανονικά, σε υγιείς ανθρώπους, αερίζονται μόνο οι κυψελίδες y, οι υπόλοιπες βρίσκονται σε κατάσταση φυσιολογικής ατελεκτασίας, η οποία συνοδεύεται από αντανακλαστική συστολή των αρτηριδίων και διακοπή της αιμάτωσης σε αυτές τις περιοχές, με αποτέλεσμα να εμποδίζεται η διείσδυση αίματος με μειωμένο οξυγόνο στην συστηματική κυκλοφορία. Παρουσία χρόνιας βρογχικής απόφραξης, κυψελιδικού υποαερισμού, το αντανακλαστικό γίνεται παθολογικό, ο σπασμός των περισσότερων αρτηριδίων, των προτριχοειδικών, οδηγεί σε αύξηση της αντίστασης στη ροή του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.

Αύξηση του λεπτού όγκου αίματος

Η μείωση της τάσης οξυγόνου στο αίμα προκαλεί ερεθισμό των χημειοϋποδοχέων της αορτοκαρωτιδικής ζώνης, με αποτέλεσμα την αύξηση του λεπτού όγκου αίματος. Η διέλευση αυξημένου όγκου αίματος μέσω των στενωμένων πνευμονικών αρτηριδίων οδηγεί σε περαιτέρω αύξηση της πνευμονικής υπέρτασης. Ωστόσο, στο αρχικό στάδιο του σχηματισμού της πνευμονικής καρδιάς, η αύξηση της καρδιακής παροχής είναι αντισταθμιστικής φύσης, καθώς βοηθά στη μείωση της υποξαιμίας.

Η επίδραση βιολογικά ενεργών αγγειοσυσπαστικών

Κατά την υποξία στους ιστούς, συμπεριλαμβανομένου του πνευμονικού ιστού, απελευθερώνεται μια σειρά από βιολογικά δραστικές ουσίες (ισταμίνη, σεροτονίνη, γαλακτικό οξύ κ.λπ.), οι οποίες προκαλούν σπασμό των πνευμονικών αρτηριδίων και συμβάλλουν στην αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Η μεταβολική οξέωση συμβάλλει επίσης στον αγγειακό σπασμό. Υποτίθεται επίσης ότι το ενδοθήλιο των πνευμονικών αγγείων παράγει ενδοθηλίνη, η οποία έχει έντονη αγγειοσυσπαστική δράση, καθώς και θρομβοξάνη (που παράγεται από τα αιμοπετάλια, αυξάνει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και έχει ισχυρή αγγειοσυσπαστική δράση). Είναι επίσης πιθανό η δραστηριότητα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης στο ενδοθήλιο των πνευμονικών αγγείων να αυξάνεται, με αποτέλεσμα τον αυξημένο σχηματισμό αγγειοτενσίνης II, η οποία οδηγεί σε σπασμό των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας και πνευμονική υπέρταση.

Ανεπαρκής δράση αγγειοδιασταλτικών παραγόντων

Υποτίθεται ότι υπάρχει ανεπαρκής περιεκτικότητα σε ενδοθηλιακό παράγοντα χαλάρωσης (νιτρικό οξείδιο) και προστακυκλίνη. Και οι δύο αυτοί παράγοντες παράγονται από το ενδοθήλιο, διαστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία και μειώνουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Με την ανεπάρκεια αυτών των παραγόντων, η δράση των αγγειοσυσπαστικών αυξάνεται.

Αυξημένη ενδοθωρακική πίεση, πίεση στους βρόγχους

Στις αποφρακτικές πνευμονοπάθειες, η ενδοθωρακική πίεση αυξάνεται σημαντικά, γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση των κυψελιδικών τριχοειδών αγγείων και συμβάλλει στην αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Η αύξηση της ενδοθωρακικής πίεσης και η πνευμονική υπέρταση διευκολύνονται επίσης από τον έντονο βήχα, τόσο χαρακτηριστικό των χρόνιων αποφρακτικών πνευμονοπαθειών.

Ανάπτυξη βρογχοπνευμονικών αναστομώσεων και επέκταση βρογχικών αγγείων

Στην πνευμονική υπέρταση, παρατηρείται επέκταση των βρογχικών αγγείων και ανάπτυξη βρογχοπνευμονικών αναστομώσεων, άνοιγμα αρτηριοφλεβικών διακλαδώσεων, γεγονός που οδηγεί σε περαιτέρω αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας.

Αυξημένο ιξώδες αίματος

Στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης, η αύξηση της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων και ο σχηματισμός μικροσυσσωματωμάτων στο σύστημα μικροκυκλοφορίας είναι σημαντικά, γεγονός που συμβάλλει στην αύξηση της πίεσης στους μικρούς κλάδους του a.pulmonalis. Η αύξηση του ιξώδους του αίματος και η τάση για υπερπηκτικότητα προκαλούνται από την ερυθροκυττάρωση (λόγω υποξίας), την αυξημένη παραγωγή θρομβοξάνης από τα αιμοπετάλια.

Συχνές εξάρσεις βρογχοπνευμονικών λοιμώξεων

Αυτές οι εξάρσεις προκαλούν, αφενός, επιδείνωση του πνευμονικού αερισμού και επιδείνωση της υποξαιμίας και, κατά συνέπεια, περαιτέρω αύξηση της πνευμονικής υπέρτασης και, αφετέρου, δηλητηρίαση, η οποία έχει δυσμενή επίδραση στην κατάσταση του μυοκαρδίου και συμβάλλει στην ανάπτυξη μυοκαρδιακής δυστροφίας.

Ανατομικός μηχανισμός ανάπτυξης πνευμονικής υπέρτασης

Ο ανατομικός μηχανισμός ανάπτυξης της πνευμονικής υπέρτασης είναι η μείωση της αγγειακής κλίνης της πνευμονικής αρτηρίας.

Η ανατομική μείωση της αγγειακής κοίτης της πνευμονικής αρτηρίας συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ατροφίας των κυψελιδικών τοιχωμάτων, της ρήξης τους με θρόμβωση και της εξάλειψης μέρους των αρτηριδίων και των τριχοειδών αγγείων. Η μείωση της αγγειακής κοίτης συμβάλλει στην πνευμονική υπέρταση. Η εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας συμβαίνει με μείωση της συνολικής επιφάνειας των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων κατά 5-10%· η μείωσή της κατά 15-20% οδηγεί σε έντονη υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας· η μείωση της επιφάνειας των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων, καθώς και των κυψελίδων, κατά περισσότερο από 30% οδηγεί σε απορύθμιση της πνευμονικής καρδιοπάθειας.

Υπό την επίδραση των παραπάνω παθογενετικών παραγόντων, εμφανίζεται υπερτροφία και διαστολή των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων με την ανάπτυξη προοδευτικής κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Έχει διαπιστωθεί ότι η μείωση της συσταλτικής λειτουργίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας εμφανίζεται σε αποφρακτικές μορφές ΧΑΠ ήδη στο πρώιμο, παροδικό στάδιο της πνευμονικής υπέρτασης και εκδηλώνεται με μείωση του κλάσματος εξώθησης της δεξιάς κοιλίας. Στη συνέχεια, καθώς η πνευμονική υπέρταση σταθεροποιείται, η δεξιά κοιλία υπερτροφεί και διαστέλλεται.

Παθομορφολογία της πνευμονικής καρδιάς

Τα κύρια παθομορφολογικά σημάδια της χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας είναι:

• επέκταση της διαμέτρου του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και των μεγάλων κλαδιών της.
• υπερτροφία του μυϊκού στρώματος του τοιχώματος της πνευμονικής αρτηρίας.
• υπερτροφία και διαστολή των δεξιών κοιλοτήτων της καρδιάς.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]