Αποκόλληση αμφιβληστροειδούς - Παθογένεια

Παθογένεια της ρηγματογενούς αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς

Η ρηγματογενής αποκόλληση αμφιβληστροειδούς εμφανίζεται ετησίως σε περίπου 1 περίπτωση ανά 10.000 κατοίκους, στο 10% των περιπτώσεων είναι αμφοτερόπλευρη. Οι ρήξεις του αμφιβληστροειδούς, οι οποίες αποτελούν την αιτία της αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς, μπορούν να εμφανιστούν λόγω της αλληλεπίδρασης: της δυναμικής αμφιβληστροειδικής έλξης, η οποία προδιαθέτει για δυστροφία στην περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς. Η μυωπία παίζει επίσης σημαντικό ρόλο.

Δυναμική υαλοειδοαμφιβληστροειδική έλξη

Παθογένεση

Η σύνχυση είναι μια ρευστοποίηση του υαλοειδούς. Παρουσία σύνχυσης, μερικές φορές εμφανίζονται οπές στο αραιωμένο φλοιώδες τμήμα του υαλοειδούς, το οποίο βρίσκεται πάνω από την ωχρά κηλίδα. Η υγροποιημένη ουσία από το κέντρο της υαλοειδούς κοιλότητας διέρχεται από αυτό το ελάττωμα στον νεοσχηματισμένο οπισθοϋαλοειδή χώρο. Σε αυτήν την περίπτωση, λαμβάνει χώρα υδροδιατομή της οπίσθιας υαλοειδούς επιφάνειας από την εσωτερική περιοριστική μεμβράνη του αισθητήριου αμφιβληστροειδούς μέχρι το οπίσθιο όριο της βάσης του υαλοειδούς. Το υπόλοιπο πυκνό υαλοειδές σώμα κατεβαίνει χαμηλότερα και ο οπισθοϋαλοειδής χώρος παραμένει πλήρως καταληφθέν από την υγροποιημένη ουσία. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται οξεία ρηγματογενής οπίσθια αποκόλληση υαλοειδούς με πτώση. Η πιθανότητα οξείας οπίσθιας αποκόλλησης υαλοειδούς αυξάνεται με την ηλικία και παρουσία μυωπίας.

Επιπλοκές που σχετίζονται με οξεία οπίσθια αποκόλληση υαλοειδούς

Εξαρτώνται από την ισχύ και το μέγεθος των υπαρχουσών υαλοειδοαμφιβληστροειδικών συμφύσεων.

• Η απουσία επιπλοκών είναι χαρακτηριστική για τις περισσότερες περιπτώσεις ασθενών υαλοειδοαμφιβληστροειδικών συμφύσεων.
• Οι ρήξεις του αμφιβληστροειδούς εμφανίζονται σε περίπου 10% των περιπτώσεων ως αποτέλεσμα της έλξης ισχυρών υαλοειδοαμφιβληστροειδικών συμφύσεων. Οι ρήξεις σε συνδυασμό με οξεία οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς έχουν συνήθως σχήμα U, εντοπίζονται στο άνω μισό του βυθού και συχνά συνοδεύονται από αιμορραγίες του υαλοειδούς ως αποτέλεσμα ρήξης περιφερικών αιμοφόρων αγγείων. Από το σχηματιζόμενο ρήγμα, το υγροποιημένο οπισθοϋαλοειδές υγρό μπορεί να διεισδύσει ελεύθερα στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο, επομένως η προφυλακτική πήξη με λέιζερ ή η κρυοθεραπεία του ρήγματος μειώνει τον κίνδυνο αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς.
• Ρήξη περιφερικών αιμοφόρων αγγείων με αποτέλεσμα ενδοαμφιβληστροειδική αιμορραγία χωρίς σχηματισμό ρήξεων του αμφιβληστροειδούς.

Σημάδια περιφερικών δυστροφιών του αμφιβληστροειδούς

Περίπου το 60% των ρωγμών εμφανίζονται στην περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς και προκαλούν συγκεκριμένες αλλαγές. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να οφείλονται σε αυθόρμητη θραύση του παθολογικά λεπτυμένου αμφιβληστροειδούς με επακόλουθο σχηματισμό οπών ή μπορεί να είναι η αιτία της θραύσης του αμφιβληστροειδούς σε μάτια με οξεία οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς. Οι οπές του αμφιβληστροειδούς είναι συνήθως μικρότερες από τις ρωγμές και λιγότερο συχνά οδηγούν σε αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.

Δυστροφία "πλέγματος"

Εμφανίζεται στο 8% του παγκόσμιου πληθυσμού και στο 40% των περιπτώσεων αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς. Είναι η κύρια αιτία αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς στη μυωπία στους νέους. Αλλαγές τύπου πλέγματος εντοπίζονται συχνά σε ασθενείς με σύνδρομα Marfan, Stickler και Ehlers-Danlos, τα οποία σχετίζονται με υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς.

Σημάδια

• Το τυπικό "πλέγμα" αποτελείται από αυστηρά καθορισμένες, περιφερειακές, ατρακτοειδείς περιοχές λέπτυνσης του αμφιβληστροειδούς, οι περισσότερες από τις οποίες βρίσκονται μεταξύ του ισημερινού και του οπίσθιου ορίου της υαλοειδούς βάσης. Το "πλέγμα" χαρακτηρίζεται από παραβίαση της ακεραιότητας της εσωτερικής περιοριστικής μεμβράνης και ποικίλη ατροφία του υποκείμενου αισθητηρίου αμφιβληστροειδούς. Οι αλλαγές είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες, συχνότερα εντοπισμένες στο κροταφικό μισό του αμφιβληστροειδούς, κυρίως πάνω, λιγότερο συχνά - στο ρινικό, κάτω. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι ένα διακλαδισμένο δίκτυο λεπτών λευκών λωρίδων στις νησίδες που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα διαταραχών RPE. Ορισμένες δυστροφίες "πλέγματος" μπορεί να μοιάζουν με "νιφάδες χιονιού" (υπολείμματα εκφυλιστικών αλλαγών στα κύτταρα Müller). Το υαλοειδές σώμα πάνω από το "πλέγμα" είναι υγροποιημένο και κατά μήκος των άκρων της δυστροφίας σχηματίζει πυκνές συμφύσεις.
• Το άτυπο «πλέγμα» χαρακτηρίζεται από ακτινικά προσανατολισμένες αλλαγές που εκτείνονται στα περιφερειακά αγγεία και μπορεί να συνεχιστούν οπίσθια προς τον ισημερινό. Αυτός ο τύπος δυστροφίας εμφανίζεται συνήθως στο σύνδρομο Stickler.

Επιπλοκές

Η απουσία επιπλοκών παρατηρείται στην πλειονότητα των ασθενών, ακόμη και παρουσία μικρών «τρυπών» δακρύων, οι οποίες συχνά βρίσκονται στα νησιά της «δικτυωτής» δυστροφίας.

Η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς που σχετίζεται με ατροφικές ρήξεις «οπών» εμφανίζεται κυρίως σε μυωπικούς νεαρούς ασθενείς. Μπορεί να μην έχουν τα προειδοποιητικά συμπτώματα της οξείας οπίσθιας αποκόλλησης του υαλοειδούς (φωτοψία ή μυωψίες) και η διαρροή υγρού από τον υπαμφιβληστροειδή είναι συνήθως πιο αργή.

Αποκολλήσεις αμφιβληστροειδούς λόγω ρήξεων λόγω έλξης μπορούν να παρατηρηθούν σε μάτια με οξεία οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς. Οι ρήξεις έλξης συνήθως αναπτύσσονται κατά μήκος του οπίσθιου άκρου της εκφύλισης του πλέγματος ως αποτέλεσμα της δυναμικής έλξης στην περιοχή των ισχυρών υαλοειδοαμφιβληστροειδικών συμφύσεων. Μερικές φορές μπορεί να εντοπιστεί μια μικρή περιοχή πλέγματος στο πτερύγιο ρήξης του αμφιβληστροειδούς.

Δυστροφία από ίχνη σαλιγκαριού

Σημάδια: σαφώς καθορισμένες περιφερειακές ζώνες δυστροφίας με τη μορφή σφιχτά συσκευασμένων «νιφάδων χιονιού» που δίνουν στην περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς την εμφάνιση ενός λευκού παγωμένου μοτίβου. Συνήθως υπερβαίνουν σε έκταση τα νησίδια της δυστροφίας «πλέγματος». Αν και η δυστροφία «ίχνους σαλιγκαριού» σχετίζεται με υγροποίηση του υαλοειδούς σώματος που το καλύπτει, σπάνια παρατηρείται σημαντική έλξη του υαλοειδούς στην περιοχή του οπίσθιου ορίου του, επομένως σχεδόν ποτέ δεν συναντώνται ρήξεις σε σχήμα U λόγω έλξης.

Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν τον σχηματισμό ρήξεων τύπου «διάτρησης», οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.

Εκφυλιστική ρετινόσχιση

Η ρετινόσχιση είναι η διαίρεση του αισθητικού αμφιβληστροειδούς σε δύο στιβάδες: την εξωτερική (χοριοειδή) και την εσωτερική (υαλοειδή). Υπάρχουν 2 κύριοι τύποι: η εκφυλιστική, συγγενής. Η εκφυλιστική ρετινόσχιση εμφανίζεται σε περίπου 5% του παγκόσμιου πληθυσμού άνω των 20 ετών, κυρίως με υπερμετρωπία (το 70% των ασθενών είναι υπερμετρωπικοί) και είναι σχεδόν πάντα ασυμπτωματική.

Ταξινόμηση

• τυπικά, η διάσπαση συμβαίνει στο εξωτερικό πλεγματοειδές στρώμα.
• δικτυωτή, λιγότερο συχνή, διάσπαση συμβαίνει στο επίπεδο του στρώματος των νευρικών ινών.

Σημάδια

• Οι πρώιμες αλλαγές συνήθως περιλαμβάνουν την ακραία κάτω-κροταφική περιφέρεια και στα δύο μάτια, εμφανιζόμενες ως μεγάλες περιοχές κυστικής εκφύλισης με κάποια ανύψωση του αμφιβληστροειδούς.
• Η εξέλιξη μπορεί να εμφανιστεί περιφερειακά, μέχρι την πλήρη εμπλοκή της περιφέρειας του αμφιβληστροειδούς. Η τυπική δικτυόσχιση είναι συνήθως πρόσθια του ισημερινού, ενώ η δικτυωτή μπορεί να εκτείνεται οπίσθια αυτού.
• Στην επιφάνεια του εσωτερικού στρώματος, μπορούν να ανιχνευθούν αλλαγές στη μορφή «νιφάδων χιονιού», χαρακτηριστικές αλλαγές στα αγγεία όπως το σύμπτωμα «ασημένιο σύρμα» ή «περίπτωση», και ένα σχισμένο γκριζωπό-λευκό πτερύγιο μπορεί να περάσει μέσα από την κοιλότητα της σχισμής («σχίση»).
• Το εξωτερικό στρώμα έχει την εμφάνιση «σπασμένου μετάλλου» και παρουσιάζει το φαινόμενο «λευκού με πίεση».

Σε αντίθεση με την αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, η ρετινόσχιση χαρακτηρίζεται από σταθερότητα.

Επιπλοκές

• Η απουσία επιπλοκών είναι χαρακτηριστική για τις περισσότερες περιπτώσεις με ευνοϊκή πορεία.
• Τα σχισίματα μπορεί να εμφανιστούν σε δικτυωτή μορφή. Τα σχισίματα του εσωτερικού στρώματος είναι μικρά και στρογγυλεμένα, ενώ τα σπανιότερα σχισίματα του εξωτερικού στρώματος είναι μεγάλα, με κυλιόμενες άκρες και βρίσκονται πίσω από τον ισημερινό.
• Η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ σπάνια, αλλά μπορεί να συμβεί όταν υπάρχουν ρήξεις και στις δύο στιβάδες. Η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς συνήθως δεν συμβαίνει όταν υπάρχουν ρήξεις στο εξωτερικό στρώμα, καθώς το υγρό μέσα στη σχίση είναι ιξώδες και δεν μπορεί να διαρρεύσει γρήγορα στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο. Ωστόσο, μερικές φορές το υγρό μπορεί να υγροποιηθεί και να διαρρεύσει μέσω της ρήξης στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο, ανασηκώνοντας μια περιορισμένη περιοχή εξωτερικής αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς, η οποία συνήθως βρίσκεται εντός της αμφιβληστροειδικής σχίσης.
• Οι αιμορραγίες του υαλοειδούς είναι σπάνιες.

«Λευκό χωρίς πίεση»

Σημάδια

Α) «λευκό με πίεση» - μια ημιδιαφανής γκριζωπή αλλαγή στον αμφιβληστροειδή που προκαλείται από σκληροσυμπίεση. Κάθε περιοχή έχει μια συγκεκριμένη διαμόρφωση που δεν αλλάζει όταν ο σκληροσυμπιεστής μετακινείται στην παρακείμενη περιοχή. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται συχνά στον κανόνα, καθώς και κατά μήκος του οπίσθιου ορίου των νησίδων της δυστροφίας «πλέγματος», της δυστροφίας «ίχνους σαλιγκαριού» και του εξωτερικού στρώματος της επίκτητης αμφιβληστροειδοσχίσης.

Β) Το «λευκό χωρίς πίεση» έχει παρόμοια εικόνα, αλλά εμφανίζεται χωρίς σκληροσυμπίεση. Κατά τη διάρκεια μιας γενικής εξέτασης, μια φυσιολογική περιοχή του αμφιβληστροειδούς που περιβάλλεται από «λευκό χωρίς πίεση» μπορεί να εκληφθεί εσφαλμένα ως επίπεδη ρήξη αμφιβληστροειδούς τύπου «οπής».

Επιπλοκές: Γιγάντιες ρήξεις αναπτύσσονται μερικές φορές κατά μήκος του οπίσθιου ορίου της «λευκής περιοχής χωρίς πίεση».

Σημασία της μυωπίας

Αν και η μυωπία επηρεάζει περίπου το 10% του παγκόσμιου πληθυσμού, περισσότερο από το 40% όλων των αποκολλήσεων αμφιβληστροειδούς εμφανίζονται σε μυωπικά μάτια. Όσο υψηλότερη είναι η διάθλαση, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς. Οι ακόλουθοι αλληλένδετοι παράγοντες προδιαθέτουν για αποκόλληση αμφιβληστροειδούς σε μυωπικά μάτια:

• Η δυστροφία πλέγματος είναι πιο συχνή σε μέτρια μυωπία και μπορεί να οδηγήσει σε φυσιολογικές και διάτρητες ρήξεις.
• Η δυστροφία του ίχνους του σαλιγκαριού εμφανίζεται σε μυωπικά μάτια και μπορεί να συνοδεύεται από ρήγματα που μοιάζουν με «τρύπες».
• Η διάχυτη χοριοαμφιβληστροειδική ατροφία μπορεί να οδηγήσει σε μικρές «οπές» σε περιπτώσεις υψηλής μυωπίας.
• Η οπή της ωχράς κηλίδας μπορεί να προκαλέσει αποκόλληση αμφιβληστροειδούς σε άτομα με υψηλή μυωπία.
• Η δυστροφία του υαλοειδούς και η οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς είναι συχνές.
• Η απώλεια του υαλοειδούς κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης καταρράκτη, ειδικά εάν έχουν γίνει λάθη κατά τη διάρκεια της επέμβασης, σχετίζεται με επακόλουθη αποκόλληση αμφιβληστροειδούς σε περίπου 15% των περιπτώσεων μυωπίας μεγαλύτερης των 6 D. Ο κίνδυνος είναι πολύ υψηλότερος σε μυωπία μεγαλύτερη των 10 D.
• Η οπίσθια καψουλοτομή σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς σε μυωπικά μάτια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]