Ανωμαλίες ανάπτυξης του αυτιού: συμπτώματα

Οι συνηθέστερες συγγενείς δυσπλασίες του ακουστικού οργάνου παρατηρούνται στα σύνδρομα των Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Στο σύνδρομο του Konigsmark σημειώστε microtia, αθησία του εξωτερικού ακουστικού πόρου, αγώγιμη απώλεια ακοής. Το εξωτερικό αυτί αντιπροσωπεύεται από τον κατακόρυφα υπολογισμό του δέρματος χόνδρινου κυλίνδρου χωρίς εξωτερικό ακουστικό πόρο, το πρόσωπο είναι συμμετρικό, δεν υπάρχουν δυσμορφίες άλλων οργάνων.

Με ακουομετρία, αποκαλύπτεται αγώγιμη απώλεια ακοής βαθμού ΙΙΙ-IV. Η κληρονομικότητα του συνδρόμου Konigsmark συμβαίνει σε έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο.

Το σύνδρομο Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya δυσπλασία, gemifastsialnaya mikrotimiya) παρατηρήθηκε μικροτόμο, makrostomiyu, αναπτυξιακή διαταραχή κάτω γνάθο, ανωμαλία σπονδύλων στην αυχενική και θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης (oktsipitatsiya Atlas, σφηνοειδή σπονδύλους, τον λαιμό συνοστέωση, υπεράριθμα σπονδύλων). Μεταξύ άλλων ανωμαλιών σημειωθεί zpibulbarny δερμοειδής, lipodermoid, παρωτίδα, συγγενή καρδιοπάθεια (45%), εκ γενετής χειλεογναθουπερωιοσχιστία (7%), η πλειοψηφία των περιπτώσεων θεωρούνται σποραδικές, ωστόσο, βρέθηκε ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο, αυτοσωματικό υπολειπόμενο και πολυπαραγοντική τύπους κληρονομικότητας. Οι εκδηλώσεις των συγγενών δυσπλασιών του αυτιού κυμαίνεται από μέτρια έως πλήρη απλασία πτερυγίου παραμόρφωση έκτοπη προς τα εμπρός και προς τα κάτω. μενταγιόν Ear βρίσκεται τράγο από τη γωνία του στόματος. Όταν ακοομετρία αποκαλύπτουν αγώγιμη απώλεια ακοής του ΙΙΙ-IV βαθμού. Σε 40-50% των περιπτώσεων του προσώπου καναλιού νεύρου υποπλασία.

Όταν το σύνδρομο Treacher Collins (mandibulofatsialny dysostosis) παρατηρήθηκε antimongoloidny οφθαλμική σχισμές τομή μικρογναθία, μακρογλωσσία, μικροτόμου. Άλλες εκδηλώσεις του νευρικού είναι η υποπλασία των αντίχειρων και των καρπών, το κολικόμα του κάτω βλεφάρου. Η δυστοπία του καναλιού του νεύρου του προσώπου ανιχνεύεται συχνότερα από ότι με άλλα σύνδρομα. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Audiologically, με έντονες εκδηλώσεις του συνδρόμου, ο βαθμός IV της αγώγιμης απώλειας ακοής είναι πιο συχνά διαγνωσμένος.

Ταξινόμηση των ανωμαλιών του αυτιού

Οι υπάρχουσες ταξινομήσεις των συγγενών δυσπλασιών του οργάνου ακρόασης κατασκευάζονται σύμφωνα με κλινικά, αιτιολογικά και παθογενετικά χαρακτηριστικά.

S.N. Lapchenko διατεθεί τοπικές ατέλειες, gipogeneziyu οργάνου (ελαφρά, μεσαία, βαριά σοβαρότητα) οργάνου δυσγενεσία ακοής (ελαφρά, μεσαία, βαριά σοβαρότητα) καθώς και οι μεικτές μορφές ακοής.

Η ταξινόμηση του R. Tanser περιλαμβάνει πέντε βαθμούς vices.

• Ι βαθμός - anotia.
• ΙΙ βαθμός - πλήρης υποπλασία (microtia):
  • Α - με αθησία του εξωτερικού ακουστικού πόρου.
  • Β - χωρίς αθησία του εξωτερικού ακουστικού πόρου.
• ΙΙΙ βαθμό - υποπλασία του μεσαίου τμήματος του αυτιού.
• Βαθμός IV - υποπλασία του άνω μέρους του αυτιού.
  • Α - ένα καταγεγραμμένο αυτί?
  • Β - αυχενικό αυτί?
  • Γ - πλήρης υποπλασία του άνω τρίτου του αυτιού.
• V βαθμό - lop-αυτιά.

N.R. Ο Schuknecht στην ταξινόμησή του για ακουστική ακοή χωρίζεται σε τύπους.

• Τύπος Α - αθησία στο χόνδρο τμήμα του αυτιού (παρουσιάζεται κρεατοπλαστική για να αποφευχθεί η ανάπτυξη χοληστε ωματώματος).
• Τύπος Β - Αθησία, τόσο στο χόνδρινο όσο και στο οστικό τμήμα του αυτιού, καταγράφει μείωση της ακοής του βαθμού ΙΙ-ΙΙΙ (η χειρουργική αποκατάσταση δεν είναι πάντα επιτυχημένη).
• Τύπος C - όλες οι περιπτώσεις πλήρους αθησίας.
• Τύπος Δ - πλήρης ατρησία πόρου αδύναμη pneumatization κροταφικού οστού, συνοδεύονται από μη φυσιολογική θέση του καναλιού του προσωπικού νεύρου και η κάψουλα λαβύρινθο (αντενδείκνυται ακρόαση βελτίωση της απόδοσης των συναλλαγών).

Παρά την ποικιλία των ταξινομήσεων που παρουσιάστηκαν, οι περισσότεροι ορθονολαρυγγολόγοι προτιμούν την ταξινόμηση του Μαρξ, σύμφωνα με την οποία διακρίνονται τέσσερις βαθμοί παραμόρφωσης του εξωτερικού και μέσου ωτός.

• I βαθμός - μια υποπλασία ενός αυτιού (ξεχωριστά στοιχεία ενός αυτιού είναι μη αναγνωρίσιμα).
• ΙΙ βαθμός - παραμορφώσεις του αυτιού διαφόρων βαθμών (ορισμένα από τα στοιχεία του αυτιού δεν διαφοροποιούνται).
• ΙΙΙ βαθμό - αυτιά με τη μορφή ενός μικρού μοσχεύματος.
• Βαθμός IV - απουσία αυτιού.

Ξεκινώντας από τον δεύτερο βαθμό, η microtia συνοδεύεται από μια ανωμαλία ανάπτυξης του εξωτερικού ακουστικού πόρου.

[1], [2], [3], [4]