Αιτίες και παθογένεια της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι επινεφριδιακές ή οι κρίσεις Addisonian εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή επινεφριδιακή νόσο. Είναι λιγότερο συχνές σε ασθενείς χωρίς προηγούμενη επινεφριδιακή νόσο.

Η απορύθμιση των μεταβολικών διεργασιών σε ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, που προκύπτει από ανεπαρκή θεραπεία υποκατάστασης σε συνθήκες οξείας λοίμωξης, τραυματισμών, χειρουργικών επεμβάσεων, κλιματικής αλλαγής και έντονης σωματικής άσκησης, συνοδεύεται από την ανάπτυξη οξείας μορφής της νόσου. Η ανάπτυξη κρίσης Addison είναι μερικές φορές η πρώτη εκδήλωση της νόσου σε λανθάνουσα και αδιάγνωστη νόσο του Addison, σύνδρομο Schmidt. Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια απειλεί συνεχώς ασθενείς με αμφοτερόπλευρη αδρεναλεκτομή που πραγματοποιείται σε ασθενείς με νόσο Itsenko-Cushing και άλλες παθήσεις.

Ασθένειες των επινεφριδίων που μπορεί να προκαλέσουν κρίσεις Addisonian περιλαμβάνουν το αδρενογεννητικό σύνδρομο και την μεμονωμένη ανεπάρκεια έκκρισης αλδοστερόνης. Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται σε παιδιά με την μορφή απώλειας αλατιού του αδρενογεννητικού συνδρόμου και σε ενήλικες κατά τη διάρκεια συνοδών ασθενειών και ακραίων καταστάσεων. Η ανάπτυξή της είναι δυνατή με δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια: ασθένειες υποθαλαμο-υποφυσιακής προέλευσης και μη ενδοκρινικές ασθένειες λόγω εξωγενούς χορήγησης κορτικοστεροειδών. Με υποθαλαμο-υποφυσιακή ανεπάρκεια που συνοδεύεται από ανεπάρκεια ACTH και άλλων τροπικών ορμονών, με σύνδρομο Simonds, σύνδρομο Sheehan κ.λπ., χειρουργική αφαίρεση αδενωμάτων υπόφυσης και ακτινοθεραπεία για ακρομεγαλία, νόσο Itsenko-Cushing, προλακτινώματα σε αγχωτικές καταστάσεις, υπάρχει πιθανότητα επινεφριδιακών κρίσεων.

Μια ειδική ομάδα αποτελείται από ασθενείς που έχουν λάβει προηγούμενη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για μη ενδοκρινικές ασθένειες. Ως αποτέλεσμα της μακροχρόνιας χρήσης γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων, η λειτουργία του υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων μειώνεται, συχνότερα κατά τη διάρκεια χειρουργικού ή μολυσματικού στρες, αποκαλύπτεται ανεπάρκεια λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων - αναπτύσσεται κρίση Addisonian. Το σύνδρομο στέρησης, που εμφανίζεται ως οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, εμφανίζεται σε ασθενείς με ταχεία διακοπή ορμονών, με μακροχρόνια χρήση τους σε διάφορες ασθένειες, συχνότερα αυτοάνοσης προέλευσης. Οι εκδηλώσεις οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας αναπτύσσονται ακόμη και χωρίς προηγούμενη παθολογική διαδικασία στα επινεφρίδια. Η ασθένεια που προκαλείται από θρόμβωση ή εμβολή των επινεφριδιακών φλεβών ονομάζεται σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen. Το αιμορραγικό έμφραγμα των επινεφριδίων σε αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται στο πλαίσιο μηνιγγιτιδοκοκκικής (κλασική παραλλαγή), πνευμονιοκοκκικής ή στρεπτοκοκκικής βακτηριαιμίας, αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε περιπτώσεις λοίμωξης από ιό πολιομυελίτιδας. Το σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Στα νεογνά, η πιο συχνή αιτία επινεφριδιακής αποπληξίας είναι το τραύμα γέννησης, ακολουθούμενο από μολυσματικούς και τοξικούς παράγοντες.

Οξείες αιμορραγίες στα επινεφρίδια έχουν περιγραφεί σε διάφορες καταστάσεις στρες, σοβαρές χειρουργικές επεμβάσεις, σήψη, εγκαύματα, κατά τη διάρκεια θεραπείας με ACTH και αντιπηκτικά, σε έγκυες γυναίκες και σε ασθενείς με AIDS. Οι σοβαρές καταστάσεις στρες οδηγούν σε αμφοτερόπλευρες αιμορραγίες στα επινεφρίδια σε στρατιωτικό προσωπικό. Οξέα εμφράγματα εμφανίζονται κατά τη διάρκεια καρδιοχειρουργικών επεμβάσεων για καρκίνο του στομάχου και του οισοφάγου. Η σήψη και οι σηπτικές καταστάσεις στην περιτονίτιδα και τη βρογχοπνευμονία μπορεί να συνοδεύονται από αιμορραγίες στα επινεφρίδια. Στην εγκαυματική νόσο, τόσο τα οξέα εμφράγματα όσο και η μειωμένη έκκριση ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων εμφανίζονται ως αποτέλεσμα παρατεταμένου στρες.

[ 1 ], [ 2 ]

Παθογένεια της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η παθογένεση του οξέος υποκορτικισμού βασίζεται στην αποζημίωση όλων των τύπων μεταβολισμού και διεργασιών προσαρμογής που σχετίζονται με την παύση της έκκρισης ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων.

Στην περίπτωση της νόσου, λόγω της έλλειψης σύνθεσης γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων, το σώμα χάνει ιόντα νατρίου και χλωρίου με τα ούρα και η απορρόφησή τους στο έντερο μειώνεται. Παράλληλα, αποβάλλεται υγρό από το σώμα. Σε περίπτωση μη θεραπευμένης οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, εμφανίζεται αφυδάτωση λόγω της απώλειας εξωκυτταρικού υγρού και της δευτερογενούς μετάβασης νερού από τον εξωκυτταρικό χώρο στο κύτταρο. Λόγω της απότομης αφυδάτωσης του σώματος, ο όγκος του αίματος μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε σοκ. Η απώλεια υγρών συμβαίνει επίσης μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα. Η εμφάνιση ανεξέλεγκτου εμέτου και οι συχνές χαλαρές κενώσεις αποτελούν εκδήλωση σοβαρής ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας.

Η διαταραχή του μεταβολισμού του καλίου συμμετέχει επίσης στην παθογένεση της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Ελλείψει ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων, το επίπεδό του αυξάνεται στον ορό του αίματος, στο μεσοκυττάριο υγρό και στα κύτταρα. Σε περιπτώσεις επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η απέκκριση καλίου στα ούρα μειώνεται, καθώς η αλδοστερόνη προάγει την απέκκριση καλίου από τα περιφερικά τμήματα των σπειροειδών σωληναρίων των νεφρών. Η περίσσεια καλίου στον καρδιακό μυ οδηγεί σε διαταραχή της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου, μπορεί να εμφανιστούν τοπικές αλλαγές και να μειωθούν τα λειτουργικά αποθέματα του μυοκαρδίου. Η καρδιά δεν είναι σε θέση να ανταποκριθεί επαρκώς στο αυξημένο στρες.

Στην οξεία μορφή της νόσου, ο μεταβολισμός των υδατανθράκων διαταράσσεται στο σώμα: τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα μειώνονται, τα αποθέματα γλυκογόνου στο ήπαρ και τους σκελετικούς μύες μειώνονται και η ευαισθησία στην ινσουλίνη αυξάνεται. Με ανεπαρκή έκκριση γλυκοκορτικοειδών, η σύνθεση και ο μεταβολισμός του γλυκογόνου στο ήπαρ διαταράσσονται. Σε απόκριση στην υπογλυκαιμία, το ήπαρ δεν αυξάνει την απελευθέρωση γλυκόζης. Η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών με την ενίσχυση της γλυκονεογένεσης στο ήπαρ από πρωτεΐνες, λίπη και άλλους προδρόμους οδηγεί στην ομαλοποίηση του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Οι κλινικές εκδηλώσεις της υπογλυκαιμίας συνοδεύουν την οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται υπογλυκαιμικό κώμα ως αποτέλεσμα μιας οξείας ανεπάρκειας γλυκόζης στους ιστούς.

Με την ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών, το επίπεδο της ουρίας, του τελικού προϊόντος του μεταβολισμού του αζώτου, μειώνεται. Η επίδραση των γλυκοκορτικοειδών στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών δεν είναι μόνο καταβολική ή αντιαναβολική. Είναι πολύ πιο περίπλοκη και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες.

Παθολογική ανατομία της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι βλάβες των επινεφριδίων στο σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen μπορεί να είναι εστιακές και διάχυτες, νεκρωτικές και αιμορραγικές. Η πιο τυπική για αυτό το σύνδρομο είναι η μικτή μορφή - νεκρωτική-αιμορραγική. Οι αλλαγές παρατηρούνται συχνότερα σε δύο επινεφρίδια, λιγότερο συχνά - σε ένα.