
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Νόσος Icenko-Cushing - Επισκόπηση πληροφοριών
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 05.07.2025

Η νόσος Itsenko-Cushing είναι μία από τις σοβαρές νευροενδοκρινικές ασθένειες, η παθογένεση της οποίας βασίζεται στην παραβίαση των ρυθμιστικών μηχανισμών που ελέγχουν το υποθαλαμο-υπόφυσο-επινεφριδιακό σύστημα. Η νόσος αναπτύσσεται συχνότερα στην ηλικία των 20 έως 40 ετών, αλλά εμφανίζεται και σε παιδιά και άτομα άνω των 50 ετών. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 5 φορές συχνότερα από τους άνδρες.
Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τους επιστήμονες. Το 1924, ο Σοβιετικός νευρολόγος Ν.Μ. Ιτσένκο από το Βορόνεζ ανέφερε δύο ασθενείς με βλάβη στην ενδιάμεση-υπόφυση περιοχή. Ο Αμερικανός χειρουργός Χάρβεϊ Κάσινγκ το 1932 περιέγραψε ένα κλινικό σύνδρομο που ονομάζεται «βασεοφιλισμός της υπόφυσης».
Η νόσος Itsenko-Cushing θα πρέπει να διακρίνεται από το σύνδρομο Itsenko-Cushing. Ο τελευταίος όρος χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όγκου των επινεφριδίων (καλοήθους ή κακοήθους) ή έκτοπου όγκου διαφόρων οργάνων (βρόγχων, θύμου αδένα, παγκρέατος, ήπατος).
Αιτίες και παθογένεση
Τα αίτια της νόσου δεν έχουν τεκμηριωθεί. Στις γυναίκες, η νόσος Itsenko-Cushing εμφανίζεται συχνότερα μετά τον τοκετό. Το ιστορικό ασθενών και των δύο φύλων περιλαμβάνει κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, διάσειση, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα και άλλες αλλοιώσεις του ΚΝΣ.
Η παθογενετική βάση της νόσου Itsenko-Cushing είναι μια αλλαγή στον μηχανισμό ελέγχου της έκκρισης ACTH. Λόγω της μείωσης της δραστηριότητας της ντοπαμίνης που είναι υπεύθυνη για την ανασταλτική επίδραση στην έκκριση CRH και ACTH και της αύξησης του τόνου του σεροτονινεργικού συστήματος, διαταράσσεται ο μηχανισμός ρύθμισης του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων συστήματος και ο ημερήσιος ρυθμός έκκρισης CRH-ACTH-κορτιζόλης. η αρχή της «ανάδρασης» με ταυτόχρονη αύξηση του επιπέδου της ACTH και της κορτιζόλης παύει να λειτουργεί. η αντίδραση στο στρες εξαφανίζεται - μια αύξηση της κορτιζόλης υπό την επίδραση της ινσουλινο-υπογλυκαιμίας.
Συμπτώματα της νόσου Itsenko-Cushing
Το δέρμα των ασθενών είναι λεπτό, ξηρό και μωβ-κυανωτικό στο πρόσωπο, το στήθος και την πλάτη. Το φλεβικό μοτίβο στο στήθος και τα άκρα είναι σαφώς ορατό. Παρατηρείται ακροκυάνωση. Εμφανίζονται ευρείες κόκκινες-ιώδεις ραβδώσεις στο δέρμα της κοιλιάς, στο εσωτερικό των ώμων, στους μηρούς και στην περιοχή των μαστικών αδένων. Συχνά παρατηρείται υπερμελάγχρωση του δέρματος, συχνότερα σε περιοχές τριβής. Φλυκταινώδη εξανθήματα και υπερτρίχωση εμφανίζονται στην πλάτη, το στήθος και το πρόσωπο. Οι τρίχες στο κεφάλι συχνά πέφτουν και η φαλάκρα στις γυναίκες παρατηρείται σύμφωνα με το ανδρικό πρότυπο. Υπάρχει αυξημένη τάση για δοθιήνωση και ανάπτυξη ερυσίπελας.
Υπάρχει υπερβολική εναπόθεση λίπους στον αυχένα, τον κορμό, την κοιλιά και το πρόσωπο, η οποία παίρνει την όψη «πανσελήνου». Στην περιοχή των άνω θωρακικών σπονδύλων, υπάρχουν εναποθέσεις λίπους με τη μορφή καμπούρας. Τα άκρα είναι λεπτά, χάνοντας το κανονικό τους σχήμα.
Διάγνωση της νόσου Itsenko-Cushing
Η διάγνωση της νόσου Itsenko-Cushing γίνεται με βάση κλινικά, ακτινολογικά και εργαστηριακά δεδομένα.
Οι μέθοδοι ακτινογραφίας έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση. Βοηθούν στην ανίχνευση σκελετικής οστεοπόρωσης ποικίλης σοβαρότητας (στο 95% των ασθενών). Το μέγεθος του τουρκικού εφιππίου μπορεί έμμεσα να χαρακτηρίσει τη μορφολογική κατάσταση της υπόφυσης, το μέγεθός της. Στα μικροαδενώματα της υπόφυσης (περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων), το εφιππείο αυξάνεται σε μέγεθος. Τα μικροαδενώματα μπορούν να ανιχνευθούν με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία (60% των περιπτώσεων) και με χειρουργική αδενοεκτομή (90% των περιπτώσεων).
Οι ακτινογραφικές εξετάσεις των επινεφριδίων πραγματοποιούνται με διάφορες μεθόδους: υπερακτινογραφία οξυγόνου, αγγειογραφία, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. Η υπερακτινογραφία που πραγματοποιείται υπό συνθήκες πνευμοπεριτοναίου είναι η πιο προσιτή μέθοδος απεικόνισης των επινεφριδίων, αλλά συχνά είναι δύσκολο να κριθεί η πραγματική τους διεύρυνση, καθώς περιβάλλονται από ένα πυκνό στρώμα λιπώδους ιστού. Η αγγειογραφική εξέταση των επινεφριδίων με ταυτόχρονο προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε ορμόνες στο αίμα που λαμβάνεται από τις επινεφριδιακές φλέβες παρέχει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργική κατάσταση αυτών των αδένων. Αλλά αυτή η επεμβατική μέθοδος δεν είναι πάντα ασφαλής για ασθενείς με νόσο Itsenko-Cushing.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της νόσου Itsenko-Cushing
Παθογενετικές και συμπτωματικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου. Οι παθογενετικές μέθοδοι στοχεύουν στην ομαλοποίηση της σχέσης υπόφυσης-επινεφριδίων, οι συμπτωματικές μέθοδοι στοχεύουν στην αντιστάθμιση των μεταβολικών διαταραχών.
Η ομαλοποίηση της παραγωγής ACTH και κορτιζόλης επιτυγχάνεται με τη χρήση ακτινοβολίας υπόφυσης, χειρουργικής αδενοεκτομής ή αναστολέων του υποθαλάμου-υπόφυσης. Σε ορισμένους ασθενείς αφαιρείται ο ένας ή και οι δύο επινεφρίδιοι αδένες και τους συνταγογραφούνται αναστολείς της βιοσύνθεσης ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από τον βαθμό έκφρασης και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.