Δευτεροπαθής υπογοναδισμός

Ο δευτεροπαθής υπογοναδισμός ή υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός εμφανίζεται συχνότερα ως αποτέλεσμα πρωτοπαθούς γοναδοτροπικής ανεπάρκειας, η οποία μπορεί να συνδυαστεί με ανεπάρκεια άλλων τροπικών ορμονών της υπόφυσης. Σε μεμονωμένη γοναδοτροπική ανεπάρκεια, τα κύρια κλινικά συμπτώματα προκαλούνται από χαμηλά επίπεδα ανδρογόνων, όπως στην περίπτωση του πρωτοπαθούς υπογοναδισμού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες δευτερογενής υπογοναδισμός

Οι πιο συχνές αιτίες υποϋποφυσιασμού είναι οι όγκοι, οι αγγειακές διαταραχές, οι φλεγμονώδεις διεργασίες στην υπόφυση και τον υποθάλαμο, καθώς και οι επεμβάσεις στον πρώτο. Υπάρχουν επίσης συγγενείς μορφές δευτερογενούς υπογοναδισμού με διαταραχές της εμβρυϊκής ανάπτυξης της υπόφυσης. Στο πλάσμα αυτών των ασθενών παρατηρούνται χαμηλά επίπεδα γοναδοτροπινών (LH και FSH) και τεστοστερόνης.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα δευτερογενής υπογοναδισμός

Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός χαρακτηρίζεται από μείωση του μεγέθους των όρχεων λόγω υποπλαστικών και ατροφικών αλλαγών στο παρέγχυμα των οργάνων. Τα σπερματικά σωληνάρια έχουν μειωμένο μέγεθος, δεν έχουν αυλό και είναι επενδεδυμένα με κύτταρα Sertoli. Τα σπερματογόνα είναι σπάνια. Η σπερματογένεση, εάν παρατηρηθεί, είναι μόνο μέχρι το στάδιο των σπερματοκυττάρων πρώτης τάξης. Μόνο πρόδρομοι των κυττάρων Leydig βρίσκονται στο διάμεσο χώρο.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων του υπογοναδισμού εξαρτάται από τον βαθμό της υποφυσιακής ανεπάρκειας και την ηλικία στην οποία εμφανίζεται η νόσος.

Έντυπα

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Συγγενής δευτερογενής υπογοναδισμός

Το σύνδρομο Kallman χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια γοναδοτροπίνης (ωχρινοτρόπου ορμόνης και FSH), υποσμία ή ανοσμία (μειωμένη ή απουσία αίσθησης όσφρησης). Αυτοί οι ασθενείς έχουν συγγενή ανωμαλία στην ανάπτυξη του υποθαλάμου, που εκδηλώνεται με ανεπάρκεια της ορμόνης απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης, η οποία οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή γοναδοτροπινών από την υπόφυση και στην ανάπτυξη δευτεροπαθούς υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού. Ένα συνοδό ελάττωμα στο σχηματισμό των οσφρητικών νεύρων προκαλεί ανοσμία ή υποσμία.

Κλινικά, αυτοί οι ασθενείς έχουν ευνουχισμό, ο οποίος μερικές φορές συνοδεύεται από κρυψορχία. Επιπλέον, έχουν ελαττώματα όπως λαγόχειλο ("λαγόχειλο") και υπερώα ("λαγόχειλο"), κώφωση, συνδακτυλία (εξαδάκτυλος) κ.λπ. Η ασθένεια είναι οικογενής, επομένως από το ιστορικό μπορεί να διαπιστωθεί ότι ορισμένα μέλη της οικογένειας έχουν ή είχαν τα περιγραφόμενα αναπτυξιακά ελαττώματα. Ο καρυότυπος των ασθενών είναι 46.XY. Το πλάσμα έχει χαμηλή περιεκτικότητα σε ωχρινοτρόπο ορμόνη, FSH και τεστοστερόνη.

Η θεραπεία του συνδρόμου Kallman συνίσταται στη μακροχρόνια χορήγηση χοριακής γοναδοτροπίνης ή αναλόγων της (profasi, pregnyl, choriogonin, κ.λπ.) σε δόσεις 1500-2000 U 2-3 φορές την εβδομάδα ενδομυϊκά - μηνιαίες αγωγές με μηνιαία διαλείμματα. Σε περίπτωση σοβαρής υποπλασίας των όρχεων, μαζί με τη χοριακή γοναδοτροπίνη, χορηγούνται επίσης ανδρογόνα: ενέσεις sustanon-250 (ή omnadren-250) σε 1 ml μία φορά το μήνα ή testenate 10% σε 1 ml κάθε 10 ημέρες για ένα χρόνο. Εάν το επίπεδο τεστοστερόνης στο αίμα του ασθενούς είναι επαρκές ως αποτέλεσμα της θεραπείας μόνο με γοναδοτροπίνη, είναι δυνατή η θεραπεία μόνο με χοριακή γοναδοτροπίνη (ή τα ανάλογά της).

Οδηγεί στην ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, στη διεύρυνση του πέους και στην ομαλοποίηση της συνουσιακής λειτουργίας. Για την αποκατάσταση της αναπαραγωγικής λειτουργίας, είναι δυνατή η χρήση γοναδοτροπινών με μεγαλύτερη ωοθυλακιοτρόπο δράση: humegon, pergonal, neopergonal ενδομυϊκά στα 75 IU (σε συνδυασμό με pregnyl ή άλλο ανάλογο στα 1500 IU) 2-3 φορές την εβδομάδα για 3 μήνες. Η περαιτέρω χρήση αυτών των φαρμάκων εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η γονιμότητα μερικές φορές αποκαθίσταται.

Η μεμονωμένη ανεπάρκεια της ωχρινοτρόπου ορμόνης εκδηλώνεται με συμπτώματα χαρακτηριστικά της ανεπάρκειας ανδρογόνων. Ο πρωταγωνιστικός ρόλος στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας αποδίδεται στην συγγενή ανεπάρκεια παραγωγής ωχρινοτρόπου ορμόνης και στη μειωμένη έκκριση τεστοστερόνης. Η μείωση της συγκέντρωσης φρουκτόζης στην εκσπερμάτιση που παρατηρείται σε αυτούς τους ασθενείς, καθώς και η μείωση της κινητικότητας του σπέρματος, αποτελούν εκδηλώσεις ανεπάρκειας ανδρογόνων.

Το επίπεδο FSH στο πλάσμα στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους, γεγονός που εξηγεί τη διατήρηση όλων των σταδίων της σπερματογένεσης. Η ολιγοσπερμία που παρατηρείται σε αυτή την πάθηση προφανώς σχετίζεται με ανεπάρκεια ανδρογόνων. Ο Pasqualini ήταν ο πρώτος που ανέφερε τέτοιους ασθενείς το 1950. Είχαν μια σαφώς εκφρασμένη κλινική εικόνα ευνουχισμού και, ταυτόχρονα, ικανοποιητική σπερματογένεση. Τέτοιες περιπτώσεις «γονιμότητας» σε ασθενείς με υπογοναδισμό ονομάζονταν «σύνδρομο Pasqualini» ή «σύνδρομο γόνιμου ευνούχου». Το τελευταίο είναι ατυχές, καθώς η γονιμότητα μειώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας της ωχρινοτρόπου ορμόνης. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υποανάπτυξη του πέους, αραιή ηβική τρίχα, τριχοφυΐα στη μασχάλη και στο πρόσωπο, ευνουχικές αναλογίες σώματος και μειωμένη σεξουαλική λειτουργία. Οι ασθενείς σπάνια έχουν γυναικομαστία και δεν έχουν κρυψορχία. Μερικές φορές συμβουλεύονται γιατρό για υπογονιμότητα. Τα αποτελέσματα της εξέτασης εκσπερμάτισης είναι συνήθως ομοιόμορφα: μικρός όγκος, ολιγοσπερμία, χαμηλή κινητικότητα σπέρματος και απότομη μείωση της περιεκτικότητας σε φρουκτόζη στο σπερματικό υγρό. Καρυότυπος 46.XY.

Η θεραπεία της απομονωμένης ανεπάρκειας της ωχρινοτρόπου ορμόνης συνιστάται να θεραπεύεται με χοριακή γοναδοτροπίνη ή τα ανάλογά της (pregnyl, profazi, κ.λπ.) σε 1500-2000 IU ενδομυϊκά 2 φορές την εβδομάδα - μηνιαία μαθήματα με μηνιαία διαλείμματα καθ 'όλη τη διάρκεια της αναπαραγωγικής περιόδου της ζωής. Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, αποκαθίστανται τόσο οι συνουσιακές όσο και οι αναπαραγωγικές λειτουργίες.

Το σύνδρομο Maddock είναι μια σπάνια διαταραχή που προκύπτει από ταυτόχρονη ανεπάρκεια των γοναδοτροπικών και αδρενοκορτικοτροπικών λειτουργιών της υπόφυσης. Εκδηλώνεται μετά την εφηβεία. Χαμηλά επίπεδα ωχρινοτρόπου ορμόνης, FSH, ACTH και κορτιζόλης στο αίμα. Χαμηλά επίπεδα 17-OCS στα ούρα. Όταν χορηγείται ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη, το επίπεδο τεστοστερόνης στο πλάσμα αυξάνεται. Η θυρεοτροπική λειτουργία διατηρείται. Η αιτιολογία αυτής της διαταραχής είναι άγνωστη.

Συμπτώματα. Οι ασθενείς αναπτύσσουν μια κλινική εικόνα ευνουχισμού σε συνδυασμό με σημάδια χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας κεντρικής γένεσης, επομένως δεν υπάρχει υπερμελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων, η οποία είναι χαρακτηριστική για τον δευτερογενή υποκορτισμό. Η βιβλιογραφία περιέχει περιγραφές μεμονωμένων περιπτώσεων αυτής της παθολογίας.

Η θεραπεία τέτοιων ασθενών πραγματοποιείται μαζί με γοναδοτροπίνες σύμφωνα με το συνηθισμένο σχήμα: με φάρμακα που διεγείρουν τη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων (κορτικοτροπίνες) ή με τη βοήθεια θεραπείας υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Επίκτητος δευτεροπαθής υπογοναδισμός

Αυτές οι μορφές της νόσου μπορούν να αναπτυχθούν μετά από μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίες στην υποθαλαμο-υπόφυση. Έτσι, σε ασθενείς που έχουν υποφέρει από φυματιώδη μηνιγγίτιδα, σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται σημάδια υπογοναδισμού, συνοδευόμενα από απώλεια άλλων λειτουργιών της υπόφυσης (θυρεοτροπική, σωματοτροπική), μερικές φορές - πολυδιψία. Κατά τη διάρκεια μιας ακτινογραφίας του κρανίου, σε ορισμένους ασθενείς, μπορούν να ανιχνευθούν εγκλείσματα πετρωμάτων πάνω από το τουρκικό εφίππιο - ένα έμμεσο σημάδι μιας φυματιώδους διαδικασίας στην υποθαλαμική περιοχή. Οι μορφές δευτερογενούς υπογοναδισμού υπόκεινται σε θεραπεία υποκατάστασης σύμφωνα με το σχήμα που περιγράφηκε παραπάνω. Επιπλέον, σε αυτούς τους ασθενείς εμφανίζεται θεραπεία υποκατάστασης με εκείνες τις ορμόνες, η ανεπάρκεια των οποίων υπάρχει στο σώμα.

Λιπογεννητική δυστροφία

Μπορεί να θεωρηθεί ανεξάρτητη ασθένεια μόνο εάν τα συμπτώματά της εμφανίστηκαν στην παιδική ηλικία και η αιτία της νόσου δεν μπορούσε να προσδιοριστεί. Τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας μπορούν να εμφανιστούν με οργανικές αλλοιώσεις του υποθαλάμου ή της υπόφυσης (όγκος, νευροφλεγμονή). Κατά τον προσδιορισμό της φύσης της διαδικασίας που βλάπτει τον υποθάλαμο (φλεγμονή, όγκος, τραυματισμός), η παχυσαρκία και ο υπογοναδισμός θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη ως συμπτώματα της υποκείμενης νόσου.

Η δυσλειτουργία του υποθαλάμου οδηγεί σε μείωση της γοναδοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης, η οποία με τη σειρά της οδηγεί στην ανάπτυξη δευτερογενούς υπογοναδισμού. Η λιπογεννητική δυστροφία ανιχνεύεται συχνότερα στην προεφηβική ηλικία (στα 10-12 έτη). Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από γενική παχυσαρκία με εναπόθεση υποδόριου λίπους σύμφωνα με τον "γυναικείο τύπο": στην κοιλιά, τη λεκάνη, τον κορμό, το πρόσωπο. Μερικοί ασθενείς έχουν ψευδή γυναικομαστία. Οι σωματικές αναλογίες είναι ευνουχικές (φαρδιά λεκάνη, σχετικά μακριά άκρα), το δέρμα είναι χλωμό, οι τρίχες στο πρόσωπο, στις μασχάλες και στην ηβική χώρα απουσιάζουν (ή είναι πολύ λίγες). Το πέος και οι όρχεις έχουν μειωμένο μέγεθος, ορισμένοι ασθενείς έχουν κρυψορχία. Μερικές φορές ανιχνεύεται άποιος διαβήτης.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Θεραπεία δευτερογενής υπογοναδισμός

Θεραπεία του υπογοναδισμού στην λιπογεννητική δυστροφία: ενέσεις ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης ή αναλόγων της (pregnyl, profasi, κ.λπ.) από 1500 έως 3000 IU (ανάλογα με τη σοβαρότητα της παχυσαρκίας) χρησιμοποιούνται 2 φορές την εβδομάδα σε μηνιαία μαθήματα με μηνιαία διαλείμματα. Εάν η επίδραση της θεραπείας με γοναδοτροπίνες είναι ανεπαρκής, μπορούν να συνταγογραφηθούν ταυτόχρονα ενέσεις ανδρογόνων: sustanon-250 (ή omnadren-250) 1 ml μία φορά το μήνα ή ενέσεις 10% τεστενάτης 1 ml κάθε 10 ημέρες. Εάν ο ασθενής έχει διαταραγμένη ηπατική λειτουργία, συνιστάται η χρήση από του στόματος φαρμάκων: andriol 1 κάψουλα 2-4 φορές την ημέρα. Πρέπει να ληφθούν μέτρα απώλειας βάρους: υποθερμιδική δίαιτα, κατασταλτικά της όρεξης, άσκηση.