Θεραπεία της γενικευμένης λιποδυστροφίας

Η θεραπεία ασθενών με γενικευμένο σύνδρομο λιποδυστροφίας θα είναι επιτυχής μόνο όταν μπορέσουμε να προσδιορίσουμε την αιτία της νόσου σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Επί του παρόντος, η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική. Μια πολλά υποσχόμενη κατεύθυνση είναι η καταπολέμηση της υπερινσουλιναιμίας. Καθιστά δυνατή τη μείωση της αντίστασης στην ινσουλίνη και της υπεργλυκαιμίας, τη σημαντική βελτίωση των δεικτών μεταβολισμού των λιπιδίων, τη μερική μείωση της υπερτροφίας των σκελετικών μυών, την επιβράδυνση της ανάπτυξης υπέρτασης και υπερτροφίας του μυοκαρδίου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία με parlodel χρησιμοποιήθηκε με επιτυχία, η οποία στο γενικευμένο σύνδρομο λιποδυστροφίας όχι μόνο ομαλοποίησε την περιεκτικότητα της προλακτίνης στο αίμα, συνέβαλε στην εξαφάνιση της γαλακτικής δυστροφίας στις ασθενείς και στην αποκατάσταση ενός φυσιολογικού εμμηνορροϊκού κύκλου, αλλά προκάλεσε επίσης τις προαναφερθείσες θετικές αλλαγές στην κλινική και μεταβολική εικόνα της νόσου στο πλαίσιο της μείωσης της συγκέντρωσης ινσουλίνης στο πλάσμα του αίματος. Η έκκριση ινσουλίνης ρυθμίζεται από τον κοιλιακό-μεσαίο υποθάλαμο, με την επίδραση του υποθαλάμου στην έκκριση ινσουλίνης να είναι κυρίως ανασταλτική και να προκαλείται από ντοπαμινεργικούς μηχανισμούς.

Οι κλινικές καταστάσεις που συνοδεύονται από ενδογενή υπερινσουλιναιμία συνήθως σχετίζονται με υποθαλαμική ανεπάρκεια αυτών των μηχανισμών, ειδικά στον κοιλιακό-μεσαίο υποθάλαμο. Από αυτή την άποψη, καθίστανται σαφείς οι προηγουμένως άγνωστες επιδράσεις του συνεργιστικού παράγοντα ντοπαμίνης στην έκκριση ινσουλίνης σε ασθενείς με σύνδρομο γενικευμένης λιποδυστροφίας.

Ένας άλλος τρόπος για τη διόρθωση των μεταβολικών διαταραχών στη γενικευμένη λιποδυστροφία είναι η χρήση κορνιτίνης, η σύνθεση της οποίας στο ήπαρ εμποδίζεται από την περίσσεια ινσουλίνης. Η κορνιτίνη είναι απαραίτητη για την οξείδωση των λιπαρών οξέων με μακρύτερο σκελετό άνθρακα, κάτι που είναι δύσκολο στον υπερινσουλινισμό. Η μακροχρόνια χρήση κορνιτίνης ομαλοποιεί την κατάσταση του μεταβολισμού των υδατανθράκων και των λιπιδίων. Η δίαιτα των ασθενών με γενικευμένη λιποδυστροφία πρέπει να είναι χαμηλή σε θερμίδες, κατά προτίμηση με πρόσθετα τροφίμων που περιέχουν υπολείμματα λιπαρών οξέων βραχείας αλυσίδας. Τέτοια πρόσθετα περιλαμβάνουν το έλαιο καρύδας, καθώς και το έλαιο κνήκου. Το έλαιο αυτών των φυτών περιέχει μεγάλη ποσότητα τριγλυκεριδίων με υπολείμματα λιπαρών οξέων βραχείας αλυσίδας, η οξείδωση των οποίων συμβαίνει χωρίς τη συμμετοχή της ινσουλίνης.

Όλα τα παραπάνω υποδηλώνουν ότι η περαιτέρω ανάπτυξη προσεγγίσεων στη θεραπεία του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας απαιτεί κοινές προσπάθειες βιοχημικών, ενδοκρινολόγων, γενετιστών και παιδιάτρων, προκειμένου να διευκρινιστεί τελικά η παθογένεση αυτής της νόσου.

Πρόγνωση και ικανότητα εργασίας

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Σύμφωνα με τα λίγα βιβλιογραφικά δεδομένα, η φυσική διάρκεια του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας είναι 35-50 έτη. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, ο θάνατος μπορεί να επέλθει από επιπλοκές (ηπατικό κώμα, αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου, εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου).

Η ικανότητα εργασίας των ασθενών εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου, την παρουσία καρδιαγγειακών και νευροενδοκρινικών επιπλοκών και τον τύπο της κλινικής πορείας του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας. Έτσι, με την πρώιμη εκδήλωση του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας, η ικανότητα εργασίας πρακτικά δεν επηρεάζεται. Ταυτόχρονα, με την εκδήλωση του συνδρόμου λόγω εγκυμοσύνης και τοκετού, η αναπηρία φτάνει το 40%. Στη γενική ομάδα ασθενών με γενικευμένο σύνδρομο λιποδυστροφίας, ο αριθμός των ατόμων με ομάδες αναπηρίας Ι και II είναι κατά μέσο όρο 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]