Σπάνια εμφανιζόμενες δυσπλασίες της ουροδόχου κύστης

Οι ουρολόγοι ταξινομούν τις ακόλουθες παθολογίες ως σπάνιες δυσπλασίες της ουροδόχου κύστης: υπερτροφία του μεσοουρητηρικού συνδέσμου, περίσσεια βλεννογόνου του ουρητηρικού τριγώνου, ανωμαλίες του ουροποιητικού πόρου, κυστεοομφαλικό συρίγγιο, κύστη του ουροποιητικού πόρου, ατελές ομφαλικό συρίγγιο.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Έντυπα

Υπερτροφία του μεσοουρητηρικού συνδέσμου

Η υπερτροφία του μεσοουρητηρικού συνδέσμου είναι εξαιρετικά σπάνια σε νεογνά και βρέφη. Η διάγνωση τίθεται με κυστεοσκόπηση: ανιχνεύεται υπερβολική ανάπτυξη της δέσμης μυϊκών ινών που διατρέχει κατά μήκος του άνω ορίου του τριγώνου Lieto μεταξύ των δύο ουρητηρικών στομίων. Το κύριο κλινικό σύμπτωμα είναι η δύσκολη και μερικές φορές η συχνή ούρηση.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Περίσσεια της βλεννογόνου μεμβράνης του τριγώνου της ουροδόχου κύστης

Η κυστεοσκόπηση αποκαλύπτει μια βαλβίδα που κρέμεται πάνω από τον αυχένα της ουροδόχου κύστης, προκαλώντας διαταραχή στην ούρηση. Ένα κυστεογράφημα αποκαλύπτει ένα ελάττωμα πλήρωσης στην έξοδο της ουροδόχου κύστης.

Σε περίπτωση ήπιας περίσσειας της βλεννογόνου μεμβράνης, πραγματοποιείται ουρηθρική εκτομή στο πλαίσιο της αντιβακτηριακής θεραπείας · σε περίπτωση σοβαρής περίσσειας, πραγματοποιείται εκτομή της περίσσειας ιστού.

Άλλες εξαιρετικά σπάνιες δυσπλασίες της ουροδόχου κύστης περιλαμβάνουν την ουροδόχο κύστη σε σχήμα κλεψύδρας, τα μερικά ή πλήρη διαφράγματα της ουροδόχου κύστης που βρίσκονται στο μετωπιαίο ή οβελιαίο επίπεδο, την αγενεσία της ουροδόχου κύστης, τη συγγενή υποπλασία της ουροδόχου κύστης, κ.λπ. Η αγενεσία της ουροδόχου κύστης είναι εξαιρετικά σπάνια όταν συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες. Επομένως, αυτή η ανωμαλία είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Θνησιγενή μωρά γεννιούνται ή νεογέννητα πεθαίνουν στο εγγύς μέλλον.

Ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος

Κανονικά, το άνω πρόσθιο τμήμα της ουροδόχου κύστης σχηματίζει την κορυφή (apex vesicae), η οποία είναι ευδιάκριτη όταν η ουροδόχος κύστη είναι γεμάτη. Η κορυφή περνάει προς τα πάνω προς τον ομφαλό μέσα στον μέσο ομφάλιο σύνδεσμο (ligamentum umbilicak medianum), που συνδέει την ουροδόχο κύστη με τον ομφαλό. Είναι ένας αποφραγμένος ουροποιητικός πόρος (urachus) και βρίσκεται μεταξύ του περιτοναίου και της εγκάρσιας περιτονίας της κοιλιάς. Το μέγεθος του ουροποιητικού πόρου ποικίλλει (μήκος 3-10 cm και διάμετρος 0,8-1 cm). Αντιπροσωπεύεται από έναν μυϊκό σωλήνα με τρία στρώματα ιστού:

• επιθηλιακό κανάλι που αντιπροσωπεύεται από κυβοειδές ή μεταβατικό επιθήλιο.
• υποβλεννογόνιο στρώμα;
• επιφανειακό στρώμα λείων μυών, παρόμοιο σε δομή με το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης.

[ 9 ], [ 10 ]

Εμβρυολογικά δεδομένα

Η αλλαντοϊδα είναι η εξωεμβρυϊκή κοιλότητα (η οποία αργότερα σχηματίζει την ουροδόχο κύστη) μέσα στον πρόδρομο του αλλαντοειδούς μίσχου, που βρίσκεται στην πρόσθια επιφάνεια της κλοάκας. Η βύθιση της ουροδόχου κύστης στην πύελο συμβαίνει παράλληλα με την επιμήκυνση της ουρήθρας, η σωληνοειδής δομή της οποίας εκτείνεται από τον ινώδη αλλαντοειδή πόρο έως το πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Μέχρι τον πέμπτο μήνα της εγκυμοσύνης, η ουρήθρα μετατρέπεται σταδιακά σε επιθηλιακό σωλήνα μικρής διαμέτρου, απαραίτητο για την απομάκρυνση των ούρων από το έμβρυο στο αμνιακό υγρό. Μετά την ολοκλήρωση της εμβρυϊκής ανάπτυξης του εμβρύου, ο ουραχός σταδιακά υπεραναπτύσσεται και σε περιπτώσεις όπου για τον ένα ή τον άλλο λόγο διαταράσσεται η διαδικασία υπερανάπτυξης (εξάλειψης) της ουρήθρας, αναπτύσσονται διάφορες παραλλαγές των ασθενειών της.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Κυστικό-ομφαλικό συρίγγιο

Από όλες τις παραλλαγές της απόφραξης των ουροφόρων πόρων, η πιο συχνή είναι ένα πλήρες ουροποιητικό συρίγγιο. Η διάγνωση αυτής της νόσου δεν είναι δύσκολη. Κλινικά, τα ούρα παρατηρούνται να ρέουν μέσω του ομφάλιου δακτυλίου σε ροή ή σταγόνες. Μερικές φορές οι γονείς παραπονιούνται για τον περιοδικά «δακρύρροιο ομφαλό» του παιδιού τους.

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, κατά κανόνα, σε ενήλικες ασθενείς με διαπύηση της ουρηθρικής κύστης, μπορούν να διεξαχθούν υπερηχογράφημα, συρίγγιο, αντίθεση του συριγγίου με διάλυμα ινδιγοκαρμίνης, κυστεοουρηθρογραφία ούρησης, αξονική τομογραφία και μερικές φορές ραδιοϊσοτοπική εξέταση. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να διεξάγεται με την επούλωση του ομφάλιου κολοβώματος, την ομφαλίτιδα, το κοκκίωμα και τη μη σύγκλειση του λεκιθικού πόρου. Η επιμονή του ουροποιητικού και εντερικού συριγγίου σε έναν ασθενή είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά αυτός ο τύπος ανωμαλίας πρέπει να λαμβάνεται υπόψη. Σε παιδιά νεότερης ηλικιακής ομάδας, η ουρήθρα μπορεί συχνά να κλείνει μόνη της τους πρώτους μήνες της ζωής, επομένως μερικές φορές αυτά τα παιδιά υποβάλλονται μόνο σε παρατήρηση. Ωστόσο, ένα μακροχρόνιο συρίγγιο σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί την ανάπτυξη κυστίτιδας και πυελονεφρίτιδας.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Κύστη ουρήθρας

Μια κύστη της ουρήθρας σχηματίζεται όταν η εξάλειψή της συμβαίνει στα εγγύς ειλεϊκά τμήματα. Συχνότερα, βρίσκεται πιο κοντά στον ομφαλό και λιγότερο συχνά στην ουροδόχο κύστη. Το περιεχόμενο της κύστης είναι στάσιμα ούρα με αμήχανο επιθήλιο ή πύον. Κλινικά, οι κύστεις της ουρήθρας είναι ασυμπτωματικές και αποτελούν τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια υπερηχογραφικής εξέτασης του ασθενούς, αλλά μερικές φορές εμφανίζονται εκδηλώσεις οξείας πυώδους λοίμωξης. Σοβαρές επιπλοκές περιλαμβάνουν την περιτονίτιδα, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί όταν το απόστημα διασπάται στην κοιλιακή κοιλότητα.

Μερικές φορές είναι πιθανό η κύστη να παροχετεύεται αυθόρμητα μέσω του ομφαλού ή της ουροδόχου κύστης, καθώς και να σχηματίζεται ένας κόλπος (διαλείπουσα παραλλαγή).

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της κύστεως είναι ο κοιλιακός πόνος, η αυξημένη θερμοκρασία σώματος και τα προβλήματα ούρησης (επώδυνα, συχνά, ακόμη και αν μια γενική εξέταση ούρων δεν αποκαλύψει παθολογικές αλλαγές).

Μερικές φορές είναι δυνατό να ψηλαφηθεί ένα νεόπλασμα στην πρόσθια κοιλιακή κοιλότητα.

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν την αξονική τομογραφία και την ραδιοϊσοτοπική εξέταση, οι οποίες βοηθούν στη διευκρίνιση της διάγνωσης. Η θεραπεία μιας κύστης της ουρήθρας εξαρτάται από τα συμπτώματα και την ηλικία του ασθενούς. Στην «κρύα» περίοδο, η κύστη μπορεί να αφαιρεθεί με λαπαροσκοπική ή ανοιχτή χειρουργική επέμβαση. Στην οξεία περίοδο, όταν μια κύστη της ουρήθρας γίνεται πυώδης, το απόστημα ανοίγεται και παροχετεύεται. Σε μικρά παιδιά, εάν είναι ασυμπτωματικό, είναι δυνατή η παρατήρηση. εάν εμφανιστεί φλεγμονή, ο σχηματισμός αφαιρείται και παροχετεύεται. Η τελική θεραπεία πραγματοποιείται μετά την υποχώρηση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Συνίσταται στην πλήρη εκτομή των τοιχωμάτων της κύστης.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ατελές ομφαλοπλακουντιακό συρίγγιο

Ένα ατελές ομφάλιο συρίγγιο σχηματίζεται όταν διαταράσσεται η διαδικασία εξάλειψης του ουροποιητικού πόρου στο ομφαλικό τμήμα. Κλινικές εκδηλώσεις είναι πιθανές σε οποιαδήποτε ηλικία. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς ενοχλούνται από πυώδη έκκριση στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου, συνοδευόμενη από συνεχή ή διαλείπουσα έκκριση σε αυτήν την περιοχή, συχνά με σημάδια ομφαλίτιδας. Σε περιπτώσεις διαταραχής της εκροής πυώδους περιεχομένου, είναι πιθανά σημάδια δηλητηρίασης. Μερικές φορές, στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου, υπάρχει υπερανάπτυξη κοκκιωμάτων που προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, απαιτείται υπερηχογράφημα και συρίγγιο (μετά τη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου).

Η θεραπεία του ατελούς ομφαλοπλακουντιακού συριγγίου συνίσταται σε καθημερινά λουτρά απολύμανσης με διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου, θεραπεία του ομφαλού με διάλυμα 1% λαμπρού πράσινου, καυτηρίαση των κοκκιωμάτων με διάλυμα νιτρικού αργύρου 2-10%. Εάν τα συντηρητικά μέτρα είναι αναποτελεσματικά, ο ουροποιητικός πόρος αφαιρείται ριζικά.

Θεραπεία δυσπλασίες της ουροδόχου κύστης

Η βέλτιστη χειρουργική θεραπεία για ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος είναι η λαπαροσκοπική μέθοδος.

Στάδια εκτέλεσης λαπαροσκοπικής εκτομής της ουρήθρας (για συρίγγια και κύστεις της ουρήθρας)

• Ανοιχτή λαπαροσκόπηση με την εισαγωγή τριών τροκάρ μικρής διαμέτρου (3 ή 5,5 mm). Το τροκάρ Νο. 1 (για το λαπαροσκόπιο· 5 mm, 30°) εισάγεται συνήθως κατά μήκος της μέσης γραμμής, στο μέσο της απόστασης μεταξύ του ομφάλιου δακτυλίου και της ξιφοειδούς απόφυσης του στέρνου. Τα τροκάρ Νο. 2 και 3 (για εργαλεία εργασίας) εισάγονται συχνότερα στην αριστερή και δεξιά κοιλιακή χώρα.
• Λαπαροσκοπική αναθεώρηση με οπτικά με γωνιακή τομή (30° ή 45°), απεικόνιση του ουροποιητικού πόρου σε όλο το μήκος του (από τον ομφάλιο δακτύλιο έως την ουροδόχο κύστη) ή της περιοχής της κυστικής επέκτασής του.
• Εκτομή του ουροποιητικού πόρου (συνήθως ξεκινά με την εκτομή του στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου). Ο ουροποιητικός πόρος σε αυτό το σημείο απομονώνεται κυκλικά, αποκόπτεται μετά από προσεκτική διπολική πήξη. Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται πρόσθετη χειρουργική θεραπεία της περιοχής του ομφάλιου δακτυλίου από έξω για την πλήρη αφαίρεση του συριγγίου.
• Απομόνωση της ουρήθρας μέχρι το σημείο σύνδεσής της με την ουροδόχο κύστη με προσεκτική αμβλεία εκτομή με μονοπολική ή διπολική πήξη. Πραγματοποιείται απολίνωση της βάσης της ουρήθρας, τις περισσότερες φορές χρησιμοποιώντας ενδοκολπικούς σωλήνες. Η απολινωμένη ουρήθρα αποκόπτεται και αφαιρείται μέσω ενός από τα τροκάρ.
• Συρραφή του χειρουργικού τραύματος (με ενδοδερμικά ράμματα).

Η διάρκεια της λαπαροσκοπικής χειρουργικής επέμβασης συνήθως δεν υπερβαίνει τα 20-30 λεπτά, οι ασθενείς μπορούν να λάβουν εξιτήριο από το νοσοκομείο 1-3 ημέρες μετά την επέμβαση.

Παρόμοιες επεμβάσεις σε παιδιά ηλικίας 1-17 ετών για συρίγγια και κύστεις της ουρήθρας επιβεβαιώνουν την ευελιξία, την απλότητα και την ευκολία χρήσης ενδοχειρουργικών τεχνολογιών στη θεραπεία αυτής της ανωμαλίας.

Σε περιπτώσεις όπου η λαπαροσκοπική εκτομή της ουρήθρας είναι αδύνατη, πραγματοποιείται ανοιχτή επέμβαση. Η πρόσβαση εξαρτάται από το επίπεδο της απόφραξης. Σε μικρότερα παιδιά, η ουρήθρα αφαιρείται εύκολα από μια ημισεληνοειδή τομή κατά μήκος του κάτω άκρου του ομφάλιου δακτυλίου λόγω ανατομικών χαρακτηριστικών και της ψηλής κορυφής της ουροδόχου κύστης. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, πραγματοποιείται λαπαροτομία κάτω μέσης γραμμής και η ουρήθρα αφαιρείται πλήρως σε όλο το μήκος της. Σε περιπτώσεις όπου τα τοιχώματα του πόρου είναι στενά συνενωμένα με τους περιβάλλοντες ιστούς λόγω μιας προηγούμενης φλεγμονώδους διαδικασίας, η εκτομή πραγματοποιείται εντός του υγιούς ιστού.