Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Σκληρυντικός και ατροφικός λειχήνας: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Σκληρόδερμα και ατροφικός λειχήνας (συνώνυμα: σταγονοειδής σκληροδερμία, λευκή κηλίδα, λευκή λειχήνα του Zumbusch). Το ζήτημα της ανεξαρτησίας αυτής της ασθένειας δεν έχει ακόμη επιλυθεί.
Αιτίες του σκληρού και ατροφικού λειχήνα
Οι περισσότεροι συγγραφείς το θεωρούν ως ξεχωριστή νοσολογική οντότητα, άλλοι - ως παραλλαγή περιορισμένης σκληροδερμίας και, τέλος, ορισμένοι το θεωρούν μια ασθένεια που έχει μια ενδιάμεση θέση μεταξύ σκληροδερμίας και ομαλού λειχήνα, και όταν εντοπίζεται στα γεννητικά όργανα, το ταυτίζουν με κραούρωση. Σύμφωνα με τους MG Connelly και RK Winkelmann (1985), η ομοιότητα των ιστολογικών εικόνων του σκληρωτικού λειχήνα και του ομαλού λειχήνα συνίσταται, πρώτα απ 'όλα, στην παρουσία μιας λωρίδας-όπως διήθησης κοντά στην επιδερμίδα, στον σχηματισμό φουσκαλών στην υποεπιδερμική περιοχή, στην πιθανότητα ελκωτικών αλλαγών. Η περιγραφή διαφόρων συνδυασμών σκληρωτικού λειχήνα, ομαλού λειχήνα και εστιακού σκληροδερμίας, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας των αναφερόμενων μορφών στον ίδιο ασθενή, δίνει λόγο να εξεταστεί αυτή η ασθένεια από την άποψη της αντίδρασης "μοσχεύματος έναντι ξενιστή".
Συμπτώματα σκληρού και ατροφικού λειχήνα
Κλινικά εκδηλώνεται με εξάνθημα από διάσπαρτα ή ομαδοποιημένα, μερικές φορές συγχωνευόμενα σε μικρές πλάκες μικρών βλατίδων, στρογγυλά ή πολυκυκλικά περιγράμματα με κοιλότητα στο κέντρο, λευκά με ωχρή απόχρωση, συνήθως στον λαιμό, τους ώμους, τον κορμό, στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Κωμωδοειδή θυλακιώδη κερατώδη βύσματα βρίσκονται στην επιφάνεια μεμονωμένων στοιχείων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχουν φουσκάλες, μερικές φορές ανιχνεύονται ταυτόχρονα τυπικές εστίες επιφανειακού σκληροδερμίας. Όταν εντοπίζονται στα γεννητικά όργανα, η διαδικασία μπορεί να περιπλακεί από την ανάπτυξη πλακώδους κυτταρικού καρκινώματος.
Παθομορφολογία. Υπάρχει ατροφία της επιδερμίδας, υπερκεράτωση με την παρουσία βυσμάτων στις κοιλότητές της και στα στόμια των τριχοθυλακίων, στο βασικό στρώμα - έντονη κενοτοπική δυστροφία. Ακριβώς κάτω από την επιδερμίδα υπάρχει μια ευρεία ζώνη έντονου οιδήματος, στο οποίο οι ίνες κολλαγόνου φαίνονται άμορφες, σχεδόν άχρωμες. Κάτω από τη ζώνη οιδήματος υπάρχει ένα πυκνό διήθημα που μοιάζει με λωρίδα, το οποίο αποτελείται από λεμφοκύτταρα και έναν μικρό αριθμό ιστιοκυττάρων. Οι ίνες κολλαγόνου στο κάτω μέρος του χορίου είναι οιδηματώδεις, ομογενοποιημένες, εντατικά χρωματισμένες με ηωσίνη. Με την πάροδο του χρόνου, σχηματίζονται υποεπιδερμικές φουσκάλες στη ζώνη οιδήματος, το διήθημα γίνεται λιγότερο έντονο, μετακινείται σε βαθύτερα μέρη του χορίου. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι οι κύριες αλλαγές εκδηλώνονται με δυστροφία των ινών κολλαγόνου, στις οποίες δεν εκφράζονται εγκάρσιες ραβδώσεις, έχουν τη μορφή σωληναρίων. Στους ινοβλάστες παρατηρείται επέκταση των δεξαμενών του ενδοπλασματικού δικτύου και σημάδια μειωμένης ινιδιογένεσης. Σε ορισμένα σημεία, ωστόσο, εντοπίζονται λεπτές ανώριμες ινίδες με διάμετρο από 40 έως 80 nm. Καταστροφικές αλλαγές παρατηρούνται επίσης στις ελαστικές ίνες.
Η ιστογένεση δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υποτίθεται ο ρόλος γενετικών, ορμονικών, μολυσματικών και αυτοάνοσων παραγόντων. Υπάρχουν παρατηρήσεις οικογενειακών περιπτώσεων της νόσου, συμπεριλαμβανομένων μονοζυγωτικών διδύμων. Έχει σημειωθεί συσχέτιση της νόσου με αντιγόνα του συστήματος HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 και HLA-Aw31. Η πιθανότητα επίδρασης ορμονικών διαταραχών υποδεικνύεται από τη συχνότητα εμφάνισης κυρίως στις γυναίκες κατά την εμμηνόπαυση. Η συσχέτιση με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες (γυροειδής αλωπεκία, υπερ- και υποθυρεοειδισμός, κακοήθης αναιμία, σακχαρώδης διαβήτης) υποδηλώνει την παρουσία παθολογίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε ορισμένους ασθενείς και τους συγγενείς πρώτου βαθμού τους, ανιχνεύονται κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα στο επιθήλιο του θυρεοειδούς αδένα, στον γαστρικό βλεννογόνο, στους λείους μύες, καθώς και αντιπυρηνικά αντισώματα. Η απουσία δραστικότητας κολλαγενάσης και η αύξηση της δραστικότητας του ενζύμου αναστολής του κολλαγόνου, καθώς και η καταστολή της δραστικότητας της ελαστάσης στις αλλοιώσεις, μπορεί να είναι σημαντικές στην ανάπτυξη της νόσου.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;