Σύνδρομο Del Castillo

Το σύνδρομο Del Castillo (σύνδρομο κυττάρων Sertoli) είναι μια σπάνια διαταραχή.

Οι ασθενείς δεν διαφέρουν από τους υγιείς άνδρες στη σεξουαλική και σωματική ανάπτυξη. Καρυότυπος 46, XY.

Αιτίες σύνδρομο del Castillo

Η αιτία του συνδρόμου del Castillo παραμένει ασαφής. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι αυτό το σύνδρομο είναι συγγενές, ενώ άλλοι δεν βρίσκουν στοιχεία για τον ρόλο των γενετικών παραγόντων στην αιτιολογία του. Ένας άγνωστος βλαβερός παράγοντας επηρεάζει επιλεκτικά τα βλαστικά στοιχεία των όρχεων, γεγονός που οδηγεί σε ατροφία του σπερματικού επιθηλίου. Τα κύτταρα Sertoli δεν καταστρέφονται. Παρόμοια εικόνα παρατηρείται σε σοβαρές ασθένειες του νευρικού συστήματος (για παράδειγμα, σκλήρυνση κατά πλάκας ), κατάγματα σπονδυλικής στήλης, κρανιακές κακώσεις και τραυματισμούς από ακτινοβολία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα σύνδρομο del Castillo

Συμπτώματα του συνδρόμου del Castillo - τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά αναπτύσσονται κανονικά. Ο λόγος για την επικοινωνία με έναν γιατρό είναι τα παράπονα για υπογονιμότητα.

Έντυπα

Υπάρχουν δύο παραλλαγές του συνδρόμου: η ιδιοπαθής και η αναπτυσσόμενη μετά από συνδυασμένη ακτινοθεραπευτική και χημειοθεραπευτική θεραπεία όγκων. Στο ιδιοπαθές σύνδρομο, οι όρχεις είναι υποπλαστικοί λόγω μείωσης του μεγέθους των σπερματικών σωληναρίων, η διάμετρος των οποίων κυμαίνεται από 120 έως 200 μm. Περιστασιακά συναντώνται πλήρως ατροφικά σωληνάρια, ο χιτώνας είναι παχύς λόγω αύξησης του αριθμού των ινών κολλαγόνου. Το μεγαλύτερο μέρος των σωληναρίων στερείται αυλού και τα τοιχώματα καλύπτονται με έντονα διαφοροποιημένα κύτταρα Sertoli.

Μερικά από αυτά βρίσκονται σε διάφορα στάδια εκφύλισης. Τα κύτταρα Leydig είναι εξαιρετικά πολυμορφικά: κατά μέσο όρο, το 50% των ασθενών έχουν φυσιολογικό αριθμό, ενώ το υπόλοιπο 50% τους έχει αυξημένους σε ποικίλους βαθμούς. Το 40 έως 80% των κυττάρων Leydig είναι αμετάβλητα. Το 10-25% είναι υποπλαστικά με μεγάλο αριθμό κυτταροπλασματικών λιπιδίων. Μερικά από αυτά έχουν έντονες εκφυλιστικές αλλοιώσεις. Τα παθολογικά διαφοροποιημένα και ανώριμα κύτταρα Leydig είναι σπάνια.

Στη δεύτερη παραλλαγή του συνδρόμου, η διάμετρος των σωληναρίων είναι από 150 έως 190 µm, περιβάλλονται από μια κυματιστή βασική μεμβράνη, η οποία σφηνώνεται στο κυτταρόπλασμα του βασικού τμήματος των κυττάρων Sertoli. Ο χιτώνας είναι ελαφρώς παχύς. Χαρακτηριστική είναι η σημαντική υπερπλασία, συχνά η υπερτροφία των κυττάρων Leydig. Λιγότερο συχνά από ό,τι στην πρώτη παραλλαγή, συναντώνται υποπλαστικά κύτταρα Leydig.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Διαγνωστικά σύνδρομο del Castillo

Για τη διάγνωση του συνδρόμου del Castillo, η ιστολογική εξέταση των όρχεων είναι καθοριστικής σημασίας.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία σύνδρομο del Castillo

Θεραπεία του συνδρόμου del Castillo - οι ασθενείς συνήθως δεν χρειάζονται ορμονοθεραπεία. Τα ανδρογόνα συνταγογραφούνται μόνο εάν ανιχνευθεί ανεπάρκεια ανδρογόνων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση όσον αφορά τη γονιμότητα είναι δυσμενής.

[ 11 ]