Ψευδολέμφωμα του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα ψευδολεμφώματα του δέρματος είναι μια ομάδα καλοήθων λεμφοϋπερπλαστικών διεργασιών αντιδραστικής φύσης τοπικού ή διάχυτου τύπου, οι οποίες μπορούν να υποχωρήσουν μετά την αφαίρεση του επιβλαβούς παράγοντα ή της μη επιθετικής θεραπείας.

Το ψευδολέμφωμα Β-κυττάρων (συνώνυμα: καλοήθης λεμφαδενίτιδα του Beufverstedt, λεμφοκυτώματα του δέρματος, σαρκοείδωση του Spiegler-Fendt), είναι πιο συχνό σε παιδιά και εφήβους. Κλινικά, εμφανίζεται ως αρκετά σαφώς οριοθετημένα, μικρά, ροζ ή μπλε-κόκκινα, μοναχικά ή (λιγότερο συχνά) πολλαπλά μικρά οζώδη στοιχεία. Μερικές φορές υπάρχουν διηθητικές εστίες πλάκας με επίπεδη ή υπερυψωμένη επιφάνεια, γύρω από την οποία βρίσκονται μικρά στοιχεία, καθώς και μοναχικές οζώδεις εστίες. Η πιο συχνή εντόπιση είναι το πρόσωπο, τα αυτιά, ο λαιμός, η θηλαία άλω των μαστικών αδένων, οι μασχάλες, το όσχεο. Μερικές φορές υπάρχουν συμμετρικά διάσπαρτα κεχροειδή οζίδια στο πρόσωπο και τον κορμό. Μπορεί να παρατηρηθούν αλλαγές στους περιφερειακούς λεμφαδένες και στο περιφερικό αίμα, αλλά η γενική κατάσταση των ασθενών είναι καλή. Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με τη σπειροχαία Borrelia burgdorferi, η οποία διεισδύει στο δέρμα μέσω των δαγκωμάτων των κροτώνων - Ixodes ricinus.

Παθομορφολογία. Η επιδερμίδα είναι αμετάβλητη, μόνο ελαφρώς παχιά, κάτω από αυτήν υπάρχει μια στενή λωρίδα κολλαγόνου που τη χωρίζει από το διήθημα. Το τελευταίο είναι σαφώς οριοθετημένο, βρίσκεται γύρω από τα αγγεία και τα εξαρτήματα, λιγότερο συχνά διάχυτο, καταλαμβάνει ολόκληρο το χόριο, εξαπλώνεται στον υποδόριο ιστό. Η κυτταρική σύνθεση του διηθήματος είναι σπάνια μονομορφική, σε σχέση με την οποία οι H. Keri και H. Kresbach (1979) διαιρούν το λεμφοκυτταρικό σε τρεις τύπους: λεμφοδικτυωτό, κοκκιωματώδες και θυλακιώδες, αν και δεν αρνούνται την ύπαρξη μικτών τύπων. Η κύρια κυτταρική σύνθεση είναι μικρά λεμφοκύτταρα, κεντροκύτταρα, λεμφοβλάστες και μεμονωμένα πλασματοκύτταρα. Μεταξύ αυτών είναι τα ιστιοκύτταρα (μακροφάγα), που σχηματίζουν τον λεγόμενο έναστρο ουρανό. Τα μεμονωμένα ιστιοκύτταρα μπορούν να είναι πολυπύρηνα και το κυτταρόπλασμά τους μπορεί να περιέχει φαγοκυτταρωμένο υλικό (πολύχρωμα σώματα). Τα μακροφάγα είναι σαφώς ορατά λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε υδρολυτικά ένζυμα σε αυτά. Μερικές φορές, στην οριακή ζώνη του διηθήματος εντοπίζονται ουδετερόφιλα και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα, καθώς και βασεόφιλα ιστών. Στον θυλακιώδη τύπο, υπάρχουν έντονα βλαστικά κέντρα που μιμούνται δευτερογενή θυλάκια του λεμφαδένα, που αποτελούνται από μια ευρεία λεμφοκυτταρική κορυφογραμμή και ένα ανοιχτόχρωμο κέντρο στο οποίο υπάρχουν κυρίως κεντροκύτταρα, ιστιοκύτταρα, κεντροβλάστες, μερικές φορές με ανάμειξη πλασματοκυττάρων και ανοσοβλαστών. Η κλινική εκδήλωση αυτής της νόσου ιστολογικά αντιστοιχεί κυρίως στους λεμφοδικτυωτικούς και θυλακιώδεις τύπους. Η δραστηριότητα των στρωματικών στοιχείων με τη μορφή ινοβλαστικής αντίδρασης, ο σχηματισμός νέων αγγείων και η αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων ιστών είναι πολύ χαρακτηριστικά του λεμφοκυτώματος. Στη διάχυτη μορφή, αυτή η εικόνα είναι πιο έντονη και η καλοήθης φύση της διαδικασίας είναι πιο δύσκολο να αναγνωριστεί.

Η φαινοτυπική ανάλυση αποκαλύπτει θετικούς δείκτες Β-κυττάρων (CD19, CD20, CD79a) στο θυλακικό στοιχείο, όπου προσδιορίζονται επίσης ομόκεντρα τοποθετημένες αλυσίδες δενδριτικών CD21+ κυττάρων. Οι μεσοθυλακικοί χώροι περιέχουν CD43+ Τ-λεμφοκύτταρα. Η αντίδραση με ελαφριές αλυσίδες IgM και IgA επιβεβαιώνει την πολυκλωνική σύνθεση του διηθήματος. Η γονοτυπική ανάλυση δεν αποκαλύπτει αναδιατάξεις γονιδίων Ig ή ενδοχρωμοσωμική μετατόπιση. Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το ψευδολέμφωμα Β-κυττάρων από το ανοσοκύτωμα, το Β-λέμφωμα από τα θυλακιώδη κεντρικά κύτταρα και το λέμφωμα τύπου MALT.

Το ψευδολέμφωμα Τ-κυττάρων (συνώνυμο: λεμφοκυτταρική διήθηση Jessner-Kanof) εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες άνδρες, κυρίως στο μέτωπο και στα πλάγια του προσώπου, καθώς και στον λαιμό, την ινιακή περιοχή, τον κορμό και τα άκρα, με τη μορφή μεμονωμένων ή πολλαπλών εστιών μπλε-κόκκινου ή καφέ-κόκκινου χρώματος. Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση βλατίδων, οι οποίες, αυξάνοντας λόγω της περιφερειακής ανάπτυξης, σχηματίζουν σαφώς οριοθετημένες πλάκες με λεία επιφάνεια. Στο κεντρικό τμήμα, ως αποτέλεσμα της υποχώρησης της διαδικασίας, οι πλάκες αποκτούν δακτυλιοειδή περιγράμματα. Μετά από αρκετές εβδομάδες ή μήνες, εξαφανίζονται χωρίς ίχνος, αλλά μπορούν να επανεμφανιστούν στα ίδια ή σε άλλα σημεία. Η σύνδεση αυτής της ασθένειας με τον χρόνιο ερυθηματώδη λύκο, που δεν αναγνωρίζεται από όλους, η αντίδραση στο φως, η μόλυνση και τα φάρμακα υποδηλώνουν μια αντιδραστική φύση της διαδικασίας.

Παθομορφολογία. Η επιδερμίδα παραμένει ως επί το πλείστον αμετάβλητη. Μεγάλα, συχνά σαφώς οριοθετημένα διηθήματα που αποτελούνται από ιστιοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και μικρά λεμφοκύτταρα, τα οποία τείνουν να εντοπίζονται γύρω από δερματικά εξαρτήματα και αγγεία, παρατηρούνται στα υποθηλώδη και δικτυωτά στρώματα του χορίου. Δεν παρατηρούνται θυλάκια ή βλαστικά κέντρα. Στα ανώτερα μέρη του χορίου, εντοπίζονται αλλαγές στην ουσία του κολλαγόνου με τη μορφή βασεοφιλίας, λέπτυνσης των δεσμίδων ινών κολλαγόνου, πολλαπλασιασμού ινοβλαστών και άλλων μεσεγχυματικών στοιχείων. Η φαινοτυπική ανάλυση δείχνει ότι η κυρίαρχη ομάδα στο διήθημα είναι τα CD43+ Τ λεμφοκύτταρα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]