Λεμφοκυτταρική θηλωμάτωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πρώτη περιγραφή της νόσου λεμφοκυτταρική παπουλίωση ανήκει στον A. Dupont (1965). Το 1968 ο WL Macauly εισήγαγε τον όρο «λεμφωματοειδής παπουλίωση» για μακροχρόνια, καλοήθη, αυτοθεραπευόμενα παπουλικά εξανθήματα που έχουν κακοήθη ιστολογική εμφάνιση.

Κλινικά, οι αρχικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από ερυθηματώδεις κηλίδες ή κοκκινωπό-καφέ βλατίδες. Στη συνέχεια, γίνονται αιμορραγικές ή νεκρωτικές, μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα εντός 3-6 εβδομάδων και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μόνο μετά από αρκετούς μήνες, αφήνοντας υπερμελάγχρωση ή ουλές. Οι βλάβες εντοπίζονται στον κορμό και τα άκρα, περιστασιακά στο πρόσωπο. Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές που μοιάζουν με έκζεμα. Η γενική κατάσταση των ασθενών δεν διαταράσσεται, οι λεμφαδένες δεν αλλοιώνονται.

Παθομορφολογία της λεμφοκυτταρικής παπουλίωσης. Οι R. Willemse et al. (1982) αναγνώρισαν δύο ιστολογικούς τύπους, Α και Β, ανάλογα με τη φύση των κυττάρων που αποτελούν το διήθημα. Ο τύπος Α χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλων άτυπων κυττάρων με κυστιδιακούς πυρήνες μη λεμφοειδούς προέλευσης. Ο τύπος Β περιέχει κυρίως άτυπα μονοπύρηνα κύτταρα με εγκεφαλοειδή πυρήνες που τείνουν να διεισδύουν στις βασικές και υπερβασικές στιβάδες της επιδερμίδας, και μεγάλο αριθμό μεγάλων άτυπων μη λεμφοειδών κυττάρων.

Αυτή η ιστολογική εικόνα, σύμφωνα με τους συγγραφείς, συσχετίζεται με τις κλινικές εκδηλώσεις. Έτσι, τα βλατιδώδη και οζώδη στοιχεία ταξινομούνται ως ιστολογικός τύπος Α, τα στοιχεία πλάκας - ως τύπος Β. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια μεταβατική εικόνα μεταξύ των τύπων Α και Β. Επιπλέον, η ιστολογική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης του στοιχείου, το οποίο παρατηρείται ιδιαίτερα καλά στη λεμφωματώδη βλατίδωση τύπου AAR. Οι Willemse et al. (1982) υποδιαιρούν την ιστολογική εξέλιξη του στοιχείου σε τέσσερα στάδια: το πρώτο στάδιο των πρώιμων αλλαγών χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας επιφανειακής περιαγγειακής διήθησης μικρών λεμφοκυττάρων, μονοπύρηνων κυττάρων με εγκεφαλικούς πυρήνες, ιστιοκυττάρων με ανάμειξη ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Ο αριθμός των μεγάλων άτυπων κυττάρων με ογκώδες κυτταρόπλασμα και διαιρεμένο πυρήνα είναι ασήμαντος. Η διήθηση τείνει να εντοπίζεται μεταξύ δεσμίδων ινών κολλαγόνου. οι αλλαγές στα αγγεία δεν ανιχνεύονται. Το δεύτερο στάδιο του αναπτυσσόμενου στοιχείου χαρακτηρίζεται από μια πιο διάχυτη διήθηση που διεισδύει στα βαθύτερα στρώματα του χορίου και ακόμη και στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Ο αριθμός των μεγάλων, άτυπων κυττάρων αυξάνεται, μιτωτικές μορφές, αγγεία με οίδημα και πολλαπλασιασμό του ενδοθηλίου μπορεί να παρατηρηθούν, παρατηρούνται εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων, καθώς και ουδετερόφιλα και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα. Το τρίτο στάδιο ενός πλήρως ανεπτυγμένου στοιχείου χαρακτηρίζεται από διάχυτη διήθηση με διείσδυση κυττάρων διήθησης στην επιδερμίδα και στα βαθιά στρώματα του χορίου μέχρι τον υποδόριο λιπώδη ιστό. Το διήθημα αποτελείται από μεγάλο αριθμό μεγάλων άτυπων κυττάρων μη λεμφοειδούς προέλευσης, ιστιοκύτταρα, ουδετερόφιλα και μερικές φορές ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα. Παρατηρείται μεγάλος αριθμός μιτωτικών μορφών. Μικρά λεμφοκύτταρα και μονοπύρηνα κύτταρα με εγκεφαλοειδή πυρήνες βρίσκονται μόνο στην περιφέρεια της βλάβης. Υπάρχουν εστίες νέκρωσης και σε νεκρωτικές βλατίδες - ολική καταστροφή της επιδερμίδας με έλκος και κρούστες. Αιμοφόρα αγγεία μερικές φορές με ινωδοειδείς αλλαγές στα τοιχώματα, συνοδευόμενα από εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων, ειδικά στο θηλώδες στρώμα του χορίου. Το τέταρτο στάδιο υποχώρησης του στοιχείου διακρίνεται από επιφανειακά, κυρίως περιαγγειακά διηθήματα που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα. Μονοπύρηνα κύτταρα με εγκεφαλοειδή πυρήνα, ουδετερόφιλα και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα υπάρχουν σε μικρές ποσότητες. Μεγάλα άτυπα κύτταρα μη λεμφοειδούς προέλευσης είναι μεμονωμένα ή απουσιάζουν εντελώς.

Ο τύπος Β διαφέρει από τον τύπο Α από την απουσία παραλληλισμού στις ιστολογικές και κλινικές εικόνες. Ακόμα και στην κλινικά εκφρασμένη μορφή, το διήθημα δεν είναι διάχυτο. Χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτού του τύπου είναι η εισβολή των βασικών και υπερβασικών στιβάδων της επιδερμίδας από μεγάλο αριθμό μονοπύρηνων στοιχείων με υπερχρωμικούς και εγκεφαλικούς πυρήνες. Παρόμοια κύτταρα βρίσκονται επίσης σε περιαγγειακά διηθήματα, στα οποία ανιχνεύονται ουδετερόφιλα και μερικές φορές ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα σε μεγάλες ποσότητες.

Ο AV Ackerman (1997) διακρίνει επίσης 2 τύπους λεμφωματώδους παπουλίωσης - έναν τύπο παρόμοιο με τη μυκητίαση fungoides και έναν τύπο παρόμοιο με τη νόσο Hodgkin, και θεωρεί τη λεμφωματώδη παπουλίωση ως λέμφωμα CD30+, πιστεύοντας ότι οι κλινικές εκδηλώσεις και των δύο παραλλαγών είναι πανομοιότυπες. Ιστολογικά, η πρώτη παραλλαγή χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικτού διηθήματος με άτυπα λεμφοκύτταρα με εγκεφαλικούς πυρήνες, και η δεύτερη - μονομορφικό διήθημα με την παρουσία πολλών άτυπων διπυρηνικών και ακόμη και πολυπυρηνικών λεμφοκυττάρων.

Οι G. Burg et al. (2000) πιστεύουν ότι, δεδομένου ότι μικρά και μεγάλα πλειομορφικά κύτταρα και όλες οι μεταβατικές μορφές μπορούν να ανιχνευθούν στον ίδιο ασθενή ταυτόχρονα, αλλά σε στοιχεία διαφορετικών περιόδων ύπαρξης, δεν έχει νόημα να διαιρεθούν σε τύπους Α και Β.

Μελέτες αναδιάταξης γονιδίων υποδεικνύουν την πιθανότητα εμφάνισης νόσου Hodgkin, λεμφωματώδους παπουλίωσης και δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων από έναν μόνο κλώνο Τ-κυττάρων.

Η λεμφωματοειδής παπουλίωση διαφοροποιείται από το στάδιο της πλάκας της σπογγοειδούς μυκητίασης, της νόσου Hodgkin, των τσιμπημάτων εντόμων και της παραψωρίασης Mucha-Gobermann.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]