Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια ομάδα κλινικά ετερογενών κλωνικών κακοηθειών των προδρόμων κυττάρων των λεμφοκυττάρων που συνήθως μοιράζονται διακριτά γενετικά και ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά. Δευτερογενείς ανωμαλίες στην κυτταρική διαφοροποίηση ή/και τον πολλαπλασιασμό έχουν ως αποτέλεσμα αυξημένη παραγωγή και συσσώρευση λεμφοβλαστών στον μυελό των οστών και διήθηση λεμφαδένων και παρεγχυματικών οργάνων. Η μη θεραπευμένη οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία αποβαίνει ταχέως θανατηφόρα.
Επιδημιολογία
Περισσότερο από το 80% όλων των λευχαιμιών στα παιδιά είναι λεμφικής προέλευσης, εκ των οποίων το 80% είναι όγκοι προδρόμων Β-λεμφοκυττάρων, το 1% είναι όγκοι ώριμων Β-λεμφοκυττάρων. Περίπου το 15% προέρχεται από Τ-λεμφοκύτταρα, λιγότερο από το 5% είναι απροσδιόριστης κυτταρικής προέλευσης.
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι η πιο συχνή ογκολογική νόσος της παιδικής ηλικίας, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 25% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων στην παιδιατρική. Η συχνότητα εμφάνισης στις ανεπτυγμένες χώρες είναι 30-40 περιπτώσεις ανά 1.000.000 παιδιά.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Τα κύρια κλινικά σημεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι η αδυναμία, ο πυρετός, η αδιαθεσία, ο πόνος στα οστά ή/και στις αρθρώσεις, το αιμορραγικό σύνδρομο (αιμορραγία του στοματικού βλεννογόνου, αιμορραγίες δέρματος) και η ωχρότητα. Ο πυρετός συνήθως σχετίζεται με βακτηριακή, ιογενή, μυκητιασική ή πρωτόζωη (λιγότερο συχνή) λοίμωξη, ειδικά σε παιδιά με σοβαρή ουδετεροπενία (λιγότερα από 500 ουδετερόφιλα ανά μl). Η αδυναμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αναιμίας και δηλητηρίασης.
Υποτροπή οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Ένα νικηφόρο σημείο στη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά μπορεί να τεθεί μόνο μετά από σημαντική βελτίωση στα αποτελέσματα της θεραπείας των υποτροπών. Σε σύγκριση με τα αποτελέσματα της θεραπείας των πρωτοπαθών ασθενών, το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών με υποτροπές οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας παραμένει χαμηλό, η 5ετής επιβίωση αυτών των ασθενών δεν υπερβαίνει το 35-40%. Οι πιθανότητες ανάρρωσης εξαρτώνται άμεσα από την ανάπτυξη νέων προσεγγίσεων στην πολυχημειοθεραπεία, τις επιλογές για μεταμόσχευση μυελού των οστών κ.λπ. Υπάρχουν μεμονωμένες και συνδυασμένες, μυελού των οστών και εξωμυελικές (με βλάβη του ΚΝΣ, όρχεων, με διήθηση άλλων οργάνων), πολύ πρώιμες (εντός 6 μηνών από τη διάγνωση), πρώιμες (έως 18 μήνες μετά τη διάγνωση) και όψιμες (18 μήνες μετά τη διάγνωση) υποτροπές.
Διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Η διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας γίνεται με βάση το ιστορικό του ασθενούς, την κλινική εξέταση και τις εργαστηριακές εξετάσεις.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Εργαστηριακή διαγνωστική
Πλήρης εξέταση αίματος: ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι φυσιολογικός, μειωμένος ή αυξημένος. Τα βλαστικά κύτταρα ανιχνεύονται συχνά, αν και όχι πάντα. Χαρακτηριστικές είναι η υποαναγεννητική νορμοχρωμική αναιμία και η θρομβοπενία.
Βιοχημική εξέταση αίματος: χαρακτηριστικά αυξημένη δραστηριότητα LDH· προσδιορίζονται επίσης δείκτες νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας.
Μυελογράφημα: η παρακέντηση του μυελού των οστών πρέπει να πραγματοποιείται από τουλάχιστον δύο σημεία (σε παιδιά κάτω των 2 ετών, αυτά είναι τα οστά της πτέρνας ή τα κνημιαία ογκώματα, σε μεγαλύτερα παιδιά, οι οπίσθιες και πρόσθιες λαγόνιες άκανθες) για τη συλλογή επαρκούς ποσότητας διαγνωστικού υλικού. Συνιστάται η συλλογή του υλικού να γίνεται υπό γενική αναισθησία. Είναι απαραίτητο να γίνονται 8-10 επιχρίσματα από κάθε σημείο, καθώς και να συλλέγεται υλικό για ανοσοφαινοτυπικές, κυτταρογενετικές και μοριακές γενετικές μελέτες.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Οι βασικές αρχές για τη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά αναπτύχθηκαν στις Ηνωμένες Πολιτείες στα τέλη της δεκαετίας του 1960. Στην πραγματικότητα, δεν έχουν αλλάξει μέχρι σήμερα. Η σύγχρονη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας αποτελείται από διάφορες κύριες φάσεις: πρόκληση ύφεσης χρησιμοποιώντας τρεις ή περισσότερους παράγοντες που χορηγούνται σε διάστημα 4-6 εβδομάδων, εδραίωση της ύφεσης με πολλαπλούς παράγοντες («εδραίωση») και θεραπεία συντήρησης, συνήθως χρησιμοποιώντας αντιμεταβολίτες για 2-3 χρόνια. Ένα υποχρεωτικό στοιχείο είναι η πρόληψη και η θεραπεία της νευρολευχαιμίας. Δεδομένης της χαμηλής διείσδυσης των φαρμάκων μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, η υποχρεωτική χρήση ειδικής θεραπείας που στοχεύει στην απολύμανση του κεντρικού νευρικού συστήματος προτάθηκε το 1965.
Πρόγνωση για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
Κάθε ένα από τα σύγχρονα πρωτόκολλα για τη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας θέτει τα δικά του καθήκοντα, η λύση των οποίων ενσωματώνεται στη γενική διεθνή τάση για βελτιστοποίηση της θεραπείας αυτής της νόσου. Για παράδειγμα, στην ιταλική έκδοση του πρωτοκόλλου ομάδας BFM - AIEOP, οι ερευνητές άφησαν την κρανιακή ακτινοβολία μόνο για παιδιά με υπερλευκοκυττάρωση που υπερβαίνει τα 100.000 κύτταρα ανά μl και με την παραλλαγή Τ-κυττάρων της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, έχοντας επιτύχει επαρκή έλεγχο της εμφάνισης νευρουποτροπών.