Αναπτυξιακές ανωμαλίες του αυτιού

Στην καθημερινή πρακτική, ένας γιατρός οποιασδήποτε ειδικότητας δεν είναι συχνά υποχρεωμένος να αντιμετωπίσει συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη ορισμένων οργάνων. Τόσο οι λειτουργικές όσο και οι αισθητικές πτυχές απαιτούν προσοχή. Κατά κανόνα, οι ανωμαλίες συνοδεύονται από σημαντικές διαταραχές στη λειτουργία του ακουστικού αναλυτή, ο οποίος παίζει σημαντικό ρόλο στη διαμόρφωση της ομιλίας του παιδιού και στην ψυχοσωματική του ανάπτυξη γενικότερα, και σε περίπτωση αμφοτερόπλευρης παθολογίας οδηγεί σε αναπηρία. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε καλά τις διάφορες παραλλαγές των ελαττωμάτων, καθώς σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούνται πολυσταδιακές παρεμβάσεις από διάφορους ειδικούς.

Εξωτερικά, οι δυσπλασίες του αυτιού ποικίλλουν αρκετά: από τη διεύρυνση του ωτός ή των μεμονωμένων στοιχείων του (μακρωτία) έως την πλήρη απουσία του ωτός (μικρωτία, ανοσία), πρόσθετοι σχηματισμοί στην παρωτίδα (αποφύσεις αυτιών, παρωτιδικά συρίγγια) ή ανώμαλη θέση του ωτός. Μια γωνία 90 μοιρών μεταξύ του ωτός και της πλευρικής επιφάνειας της κεφαλής (κοιλιά αυτιών) θεωρείται επίσης ανώμαλη.

Αναπτυξιακές ανωμαλίες του εξωτερικού ακουστικού πόρου (ατρησία ή στένωση), ακουστικά οστάρια, λαβύρινθος - ένα πιο σοβαρό συγγενές ελάττωμα με ακουστική βλάβη.

Κωδικός ICD-10

• Q16 Συγγενείς ανωμαλίες (δυσπλασίες) του αυτιού που προκαλούν βλάβη στην ακοή του CSC.
• Q17 Άλλες συγγενείς ανωμαλίες (δυσπλασίες) του αυτιού.
• Γίνεται διάκριση μεταξύ δυσπλασιών του έξω, μέσου και έσω ωτός: μικρωτία (Q17.2), μακρωτία (Q17.1), προεξέχον αυτί ή ωτοπαρακέντηση (Q17.5), βοηθητικό ωτός (Q17.0), παρωτιδικά συρίγγια, στένωση και ατρησία του έξω ακουστικού πόρου (Q16.I), τοπικές δυσπλασίες των ακουστικών οσταρίων (Q16.3), ανωμαλίες του λαβυρίνθου και του έσω ακουστικού πόρου (Q16.9).

Επιδημιολογία των δυσπλασιών του αυτιού

Σύμφωνα με τα συνδυασμένα δεδομένα εγχώριων και ξένων συγγραφέων, συγγενείς ανωμαλίες του οργάνου ακοής παρατηρούνται σε περίπου 1 στα 7000-15000 νεογνά, πιο συχνά στη δεξιά πλευρά. Τα αγόρια υποφέρουν κατά μέσο όρο 2-2,5 φορές συχνότερα από τα κορίτσια.

Αιτίες ανωμαλιών ανάπτυξης αυτιών

Οι περισσότερες περιπτώσεις δυσπλασιών του αυτιού είναι σποραδικές, αλλά περίπου το 15% είναι κληρονομικές.

Συμπτώματα ανωμαλιών ανάπτυξης αυτιών

Οι πιο συχνές συγγενείς δυσπλασίες του ακουστικού οργάνου παρατηρούνται στα σύνδρομα Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius και Nager.

Στο σύνδρομο Konigsmark παρατηρούνται μικρωτία, ατρησία του έξω ακουστικού πόρου και αγώγιμη βαρηκοΐα. Το έξω αυτί αντιπροσωπεύεται από μια κατακόρυφα τοποθετημένη δερματική χόνδρινη κορυφογραμμή χωρίς έξω ακουστικό πόρο, το πρόσωπο είναι συμμετρικό και δεν υπάρχουν αναπτυξιακά ελαττώματα άλλων οργάνων.

Η ακοομετρία αποκαλύπτει βαρηκοΐα αγωγιμότητας βαθμών III-IV. Η κληρονομικότητα του συνδρόμου Konigsmark συμβαίνει με τον αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο.

Ανωμαλίες Ανάπτυξης Αυτιών - Συμπτώματα

Διάγνωση ανωμαλιών ανάπτυξης αυτιών

Σύμφωνα με τους περισσότερους συγγραφείς, το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνει ένας ωτορινολαρυγγολόγος όταν γεννιέται ένα παιδί με ανωμαλία στο αυτί είναι να αξιολογήσει τη λειτουργία της ακοής. Για την εξέταση μικρών παιδιών χρησιμοποιούνται αντικειμενικές μέθοδοι ακοής - προσδιορισμός των κατωφλίων χρησιμοποιώντας μεθόδους καταγραφής SEP και OAE βραχείας λανθάνουσας κατάστασης· διεξαγωγή ανάλυσης ακουστικής σύνθετης αντίστασης. Σε ασθενείς άνω των 4 ετών, η οξύτητα της ακοής καθορίζεται από την κατανοησιμότητα της προφορικής και ψιθυριστής ομιλίας, καθώς και από την ακοομετρία τονικού κατωφλίου. Ακόμη και με μονομερή ανωμαλία σε ένα φαινομενικά υγιές δεύτερο αυτί, πρέπει να αποδειχθεί η απουσία ακουστικής βλάβης.

Η μικρωτία συνήθως συνοδεύεται από βαρηκοΐα αγωγιμότητας βαθμού III (60-70 dB). Ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθεί μικρότερος ή μεγαλύτερος βαθμός βαρηκοΐας αγωγιμότητας και νευροαισθητήριας ακοής.

Ανωμαλίες Ανάπτυξης Αυτιών - Διαγνωστικά

Θεραπεία ανωμαλιών ανάπτυξης αυτιών

Στην αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα αγωγιμότητας, η φυσιολογική ανάπτυξη της ομιλίας του παιδιού διευκολύνεται με τη χρήση ακουστικού βαρηκοΐας με οστέινο δονητή. Όπου υπάρχει εξωτερικός ακουστικός πόρος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα τυπικό ακουστικό βαρηκοΐας.

Ένα παιδί με μικρωτία έχει την ίδια πιθανότητα να αναπτύξει μέση ωτίτιδα με ένα υγιές παιδί, καθώς η βλεννογόνος μεμβράνη από τον ρινοφάρυγγα συνεχίζεται στον ακουστικό πόρο, το μέσο ους και τη μαστοειδή απόφυση. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις μαστοειδίτιδας σε παιδιά με μικρωτία και ατρησία του έξω ακουστικού πόρου (απαιτείται χειρουργική θεραπεία).

Ανωμαλίες Ανάπτυξης Αυτιών - Θεραπεία

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]