Όγκοι και καρκινοειδείς διεργασίες σε δερματικά αγγεία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι καρκινικές διεργασίες που παρατηρούνται στα δερματικά αγγεία βασίζονται σε εμβρυϊκές δυσπλασίες που συνοδεύονται από την αποκόλληση αγγειοβλαστικών στοιχείων, τα οποία, ξεκινώντας από την εμβρυϊκή περίοδο, πολλαπλασιάζονται και σχηματίζουν διάφορους τύπους αμαρτωμάτων. Αυτά περιλαμβάνουν τελαγγειεκτατικούς σπίλους, αγγειεκτασίες αιμοφόρων και λεμφικών αγγείων συγγενούς ή επίκτητης φύσης με αντιδραστικές αλλαγές στους αγγειακούς αφρούς, αγγειοκερατώματα που εμφανίζονται αργότερα στη ζωή στο βαμβάκι των αντιδραστικών αλλαγών στην επιδερμίδα: αγγειώματα - καλοήθη αγγειακά νεοπλάσματα με πολλαπλασιασμό αγγειακών στοιχείων είτε καθαρά τριχοειδούς τύπου είτε με μερικό αρτηριακό ή φλεβικό συστατικό.

Επιπλέον, υπάρχουν αντιεκτατικές δυσπλασίες σε συνδυασμό με διάφορες συγγενείς διαταραχές, όπως διάχυτη φλεβοκέντηση, φλεβικές κηλίδες (αραχνοειδείς σπίλοι), αιμορραγικές τελαγγειεκτασίες (νόσος Rendu-Osler) και σερπεντεκτασία Hutchinson.

Ο τελαγγειεκτατικός σπίλος υπάρχει από τη γέννηση, κλινικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία μίας ή περισσότερων σκούρων κόκκινων ή μπλε-κόκκινων κηλίδων, που συνήθως δεν προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Υπάρχουν δύο τύποι σπίλων: έσω εντοπιζόμενοι κυρίως στην ινιακή περιοχή και στο ουδέτερο μέρος του ωαρίου και εντοπισμένοι πλάγια, συνήθως μονομερείς στο πρόσωπο και τα άκρα. Ο τελευταίος συνδυάζεται με συγγενείς διαταραχές άλλων οργάνων και ιστών (λεπτομηνιγγικός φλαμουροειδής σπίλος, σύνδρομο Sturge-Weber, σύνδρομο Klippel-Trenaunay).

Παθομορφολογία. Ο έσω εντοπισμένος τελαγγειεκτατικός σπίλος χαρακτηρίζεται από διαστολή των τριχοειδών αγγείων του υποθηλώδους στρώματος του χορίου στην πρώιμη περίοδο της ζωής, ενώ με πλευρική εντόπιση αυτή η διαδικασία ξεκινά περίπου στην ηλικία των 10 ετών και αφορά όχι μόνο το υποθηλιακό στρώμα του χορίου, αλλά και τα βαθύτερα στρώματά του, συμπεριλαμβανομένου του υποδόριου ιστού.

Το αγγειοκεράτωμα χαρακτηρίζεται από αγγειωμάτωση που συνοδεύεται από αντιδραστικές αλλαγές στην επιδερμίδα (ακάνθωση, υπερκεράτωση). Οι WF Lever και C. Schaumhuig-Lever (1983) διακρίνουν πέντε τύπους αγγειοκερατώματος:

1. γενικευμένος συστηματικός τύπος - διάχυτο αγγειοκεράτωμα του Fabry, το οποίο είναι μια κληρονομική διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα (λιπιδίωση).
2. αγγειοκεράτωμα περιορισμένο νεύρο των δακτύλων του Mibelli.
3. Αγγειοκεράτωμα Fordyce του όσχεου και του αιδοίου.
4. νάτριο βλατιδωτό αγγειοκεράτωμα και
5. περιορισμένο αγγειοκεράτωμα.

Το αγγειοκεράτωμα circumscriptum nevoidum των δακτύλων του Mibelli χαρακτηρίζεται κλινικά από την παρουσία μικρών (διαμέτρου 1-5 mm ή περισσότερο) ανώδυνων σκούρων κόκκινων ή κυανωτικών κυστικών οζωδών στοιχείων που εξαφανίζονται κατά τη διασκόπηση, τοποθετημένων συμμετρικά, κυρίως στο δέρμα των ραχιαίων και πλευρικών επιφανειών των δακτύλων των άνω και κάτω άκρων, μερικές φορές στους γλουτούς και σε άλλα σημεία. Η επιφάνεια του στοιχείου είναι υπερκερατωτική, μερικές φορές υπάρχουν μυρμηγκιώδεις αναπτύξεις. Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως στην εφηβεία, πιο συχνά σε κορίτσια με αυξημένη ευαισθησία στο κρύο, συνοδευόμενο από ακροκυάνωση, υπεριδρωσία στις παλάμες και τα πέλματα, τάση για ρίγη και μούδιασμα των άκρων,

Παθομορφολογία. Σε φρέσκα στοιχεία, παρατηρείται διαστολή των τριχοειδών αγγείων του άνω μέρους του χορίου, σε παλιές εστίες - υπερκεράτωση, ακάνθωση, θηλωμάτωση. Τα τριχοειδή αγγεία στο χόριο είναι έντονα διασταλμένα με περιαγγειακή λεμφοκυτταρική διήθηση.

Το αγγειοκεράτωμα του όσχεου και του αιδοίου Fordyce χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών αγγειακών βλατίδων με διάμετρο 2 έως 5 mm, το μέγεθος και ο αριθμός των οποίων αυξάνονται με την ηλικία. Τα φρέσκα εξανθήματα είναι έντονα κόκκινα, μαλακής υφής, ενώ οι παλιές βλάβες είναι μπλε, με υπερκεράτωση. Μπορεί να συνοδεύονται από κνησμό και αιμορραγία.

Το συμπαγές βλατιδώδες αγγειοκεράτωμα εμφανίζεται συνήθως σε νεαρή ηλικία με τη μορφή ελαφρώς υπερυψωμένων οζωδών στοιχείων διαστάσεων από 2 έως 10 mm, με βλατιδώδη εξανθήματα κατά μήκος της περιφέρειας. Εντοπίζεται κυρίως στα κάτω άκρα. Οι φρέσκες βλάβες είναι παρόμοιες με εκείνες στο όσχεο, οι παλιές είναι μπλε-μαύρες με υπερκερατωτική επιφάνεια, η οποία μοιάζει με κακόηθες μελάνωμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα αγγειοκερατώματα αυτού του τύπου είναι μονήρη.

Η παθομορφολογία όλων των προαναφερθέντων τύπων αγγειοκερατώματος είναι παρόμοια. Σε νέες αλλοιώσεις παρατηρείται διαστολή των τριχοειδών αγγείων του άνω χορίου, σε παλιές αλλοιώσεις - υπερκεράτωση, ελαφρά ακάνθωση και θηλωμάτωση, πιο έντονη διαστολή των τριχοειδών αγγείων, γύρω από τα οποία μερικές φορές παρατηρούνται λεμφοκυτταρικές διηθήσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ανιχνεύονται οργανωμένοι θρόμβοι και πιο έντονη διαστολή των τριχοειδών αγγείων στα βαθιά μέρη του χορίου και στο υποδόριο λιπώδες στρώμα.

Στην παμφική μορφή του αγγειοκερατώματος, υπάρχει μόνο επέκταση των τριχοειδών αγγείων των επιφανειακών τμημάτων του χορίου, δηλαδή ουσιαστικά πρόκειται για τελαγγειεκτασία.

Το περιορισμένο αγγειοκεράτωμα στα πρώιμα στάδια είναι μία ή περισσότερες αλλοιώσεις που αποτελούνται από κόκκινα αγγειώματα που συγχωνεύονται μεταξύ τους, με ανώμαλη υπερκερατωτική επιφάνεια. Μερικές φορές έχουν γραμμική διάταξη, εντοπίζονται κυρίως στις κνήμες και τα πόδια και συνήθως υπάρχουν από τη γέννηση. Με την ηλικία, οι αλλοιώσεις αυξάνονται σε μέγεθος και εμφανίζονται νέα στοιχεία. Το περιορισμένο αγγειοκεράτωμα μπορεί να συνδυαστεί με τελαγγειεκτατικό σπίλο και σύνδρομο Klippel-Trenaunay.

Παθομορφολογία. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από υπερκεράτωση, ακάνθωση και θηλωμάτωση. Τα έντονα διασταλμένα τριχοειδή αγγεία βρίσκονται κοντά στην επιδερμίδα και μερικές φορές περικλείονται στις επιδερμικές της εκβλαστήσεις. Αν και τα περισσότερα αγγεία είναι γεμάτα με αίμα, μερικά από αυτά, με λεπτά τοιχώματα, περιέχουν λέμφωμα. Οι θρόμβοι μερικές φορές βρίσκονται σε διασταλμένα τριχοειδή αγγεία. Σε αντίθεση με το βλατιδώδες αγγειοκεράτωμα, στο οποίο παρατηρούνται επιφανειακές τελαγγειεκτασίες, στο περιορισμένο αγγειοκεράτωμα, ανιχνεύεται διαστολή ολόκληρου του αγγειακού δικτύου του χορίου, καθώς και του υποδόριου ιστού.