Λεμφοϋπερπλαστικές δερματικές παθήσεις: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η διαγνωστική αξιολόγηση καλοήθων και κακοήθων λεμφοϋπερπλαστικών δερματικών παθήσεων είναι ένα πολύ δύσκολο έργο για έναν παθολόγο. Τις τελευταίες δεκαετίες, έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος σε αυτόν τον τομέα λόγω των εξελίξεων στην ανοσολογία. Η μορφολογική βάση για την ταξινόμηση των λεμφοϋπερπλαστικών δερματικών παθήσεων καθορίζεται στην Ταξινόμηση του Κιέλου (1974) και τις επακόλουθες τροποποιήσεις της (1978, 1988). Οι συγγραφείς βάσισαν τη μορφολογική αξιολόγηση των νοσολογικών μορφών στα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά του λεμφοκυττάρου σύμφωνα με τα στάδια της διαδοχικής ανάπτυξής του από βλαστοκύτταρο σε κύτταρα μνήμης και τον εντοπισμό του σε έναν φυσιολογικό λεμφαδένα. Ωστόσο, από τις νοσολογικές μορφές που συναντώνται άμεσα στο δέρμα, η Ταξινόμηση του Κιέλου περιέχει μόνο τη σπογγοειδή μυκητίαση και το σύνδρομο Sezary.

Προκειμένου να συνδυαστούν σε κάποιο βαθμό τα κλινικά και παθομορφολογικά κριτήρια, η ταξινόμηση των κακοήθων λεμφωμάτων του δέρματος θα πρέπει να περιλαμβάνει ένα ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων λαμβάνοντας υπόψη τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του κυτταρικού πολλαπλασιασμού, γεγονός που επιτρέπει τον προσδιορισμό του βαθμού ωριμότητας των κυτταρικών στοιχείων.

Μια σημαντική πτυχή είναι ο προσδιορισμός των φαινοτυπικών χαρακτηριστικών των δερματικών λεμφωμάτων χρησιμοποιώντας ανοσολογικούς δείκτες τυπικούς για ορισμένες νοσολογικές μορφές. Για τη διαφοροποίηση των καλοήθων και κακοήθων διεργασιών, είναι επίσης απαραίτητο να ληφθούν υπόψη οι αλλαγές στο γονιδίωμα των υποδοχέων Τ- ή Β-λεμφοκυττάρων, η λεγόμενη γονοτυποποίηση.

Οι G. Burg et al. (1994) συμπεριέλαβαν επιπλέον στην ταξινόμηση Kiel των μη-Hodgkin λεμφωμάτων μια μεγάλη ομάδα σπάνιων λεμφοϋπερπλαστικών ασθενειών που εμφανίζονται στο δέρμα, ιδιαίτερα μια παραλλαγή της μυκητίαση fungoides με τη μορφή κοκκιωματώδους πτυχωμένου δέρματος, λεμφωματώδη παπουλίωση, συστηματική αγγειοενδοθηλιωμάτωση (αγγειοτροπικό λέμφωμα), συριγγολυμφοειδή υπερπλασία με αλωπεκία και μια σειρά από άλλες διεργασίες, η ένταξη των οποίων σε πραγματικά λεμφώματα του δέρματος δεν είναι κοινή σε όλους.

Έτσι, κατά τη διατύπωση ταξινομήσεων των πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων, υπάρχει η τάση να συνδυάζονται τα βασικά μορφολογικά χαρακτηριστικά που είναι εγγενή στα κύτταρα των λεμφαδένων με τα ανοσολογικά και γονοτυπικά χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων από εστίες πολλαπλασιασμού στο δέρμα.

Αυτή η διαδικασία απαιτεί ορισμένους συμβιβασμούς. Όπως σημειώνουν οι G. Burg et al. (2000), προκειμένου να επιτευχθεί αμοιβαία κατανόηση με τους παθολόγους και τους αιματο-ογκολόγους, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί μία ενιαία ορολογία και να προσαρμοστεί η ταξινόμηση των λεμφωμάτων των λεμφωμάτων, συμπληρώνοντάς τα σύμφωνα με τα οργανοειδικά χαρακτηριστικά των νοσολογικών μορφών που είναι εγγενείς στο δέρμα. Μια παρόμοια προσέγγιση χρησιμοποιήθηκε στην ταξινόμηση REAL (Αναθεωρημένη Ευρω-Αμερικανική Ταξινόμηση Λεμφώματος, 1994), στην ταξινόμηση του ΠΟΥ (1997), στον EORTC (Ευρωπαϊκός Οργανισμός Έρευνας και Θεραπείας του Καρκίνου, 1997).

[ 1 ]