Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Κλινικά σύνδρομα βλάβης του θύμου αδένα (θύμου αδένα)
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Το κλινικό ισοδύναμο του συνδρόμου απίσχνανσης είναι η εκδήλωση συγγενούς θυμικής απλασίας. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από λεμφοπενία και αγαμμασφαιριναιμία. Συνήθως εκδηλώνεται μετά την ηλικία των τριών μηνών με σοβαρή διάρροια που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία. Αναπτύσσονται καχεξία, επίμονος βήχας, δυσκαμψία στον αυχένα και εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά. Ειδικά αντισώματα και ισοσυγκολλητίνες απουσιάζουν εντελώς από τον ορό του αίματος. Η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής, αν και υπάρχουν ενδείξεις θετικής επίδρασης των εκχυλισμάτων θύμου. Η νεκροψία αποκαλύπτει έναν κακώς ανεπτυγμένο θύμο αδένα, ο οποίος δεν περιέχει σωμάτια Hassall, αλλά είναι πλούσιος σε μαστοκύτταρα. Όλος ο λεμφοειδής ιστός είναι υποτροφικός και αντιπροσωπεύεται σχεδόν αποκλειστικά από δικτυωτά κύτταρα χωρίς λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα.
Ένα παράδειγμα συνδρόμων που σχετίζονται με την υπερτροφία του θύμου αδένα είναι η αιμολυτική αναιμία αυτοάνοσης φύσης, καθώς και η ήδη αναφερθείσα κακοήθης μυασθένεια. Τα αληθινά θυμώματα εντοπίζονται στο 15% των ασθενών με αυτή την ασθένεια, και ένα άλλο 60-70% έχει υπερτροφία του μυελού του θύμου που περιέχει βλαστικά κέντρα. Πλασματοκύτταρα υπάρχουν στον περιαγγειακό συνδετικό ιστό του θύμου αδένα. Η ιδέα μιας αυτοάνοσης φύσης επιβεβαιώνεται από τον συχνό συνδυασμό της νόσου με άλλες αυτοάνοσες διεργασίες (διάχυτος ερυθηματώδης λύκος), καθώς και από την παρουσία αντισωμάτων σε άλλους ιστούς (θυρεοειδής αδένας), ρευματοειδή παράγοντα κ.λπ. στον ορό του αίματος. Ο ορός των ασθενών περιέχει ειδικά αντισώματα όχι μόνο στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης των μυών, αλλά και σε ενδοκυτταρικά μυϊκά αντιγόνα. Η αφαίρεση του θύμου αδένα στα πρώιμα στάδια μετά την έναρξη της νόσου συχνά οδηγεί σε θεραπεία.
Μορφολογικές αλλαγές στον θύμο αδένα (εμφάνιση βλαστικών κέντρων και πλασματοκυττάρων σε αυτόν) παρατηρούνται επίσης και σε άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
Οι όγκοι του θύμου αδένα είναι αρκετά σπάνιοι (5-10% όλων των όγκων του μεσοθωρακίου). Οι περισσότεροι από αυτούς είναι επιθηλιακοί ή λεμφοεπιθηλιακοί θυμώματα που περιέχουν χαρακτηριστικά διαυγή κύτταρα. Μερικές φορές αυτοί οι όγκοι συνοδεύονται από διαταραχή της σύνθεσης σφαιρίνης ορού (υπο- ή υπεργαμμασφαιριναιμία) και διάφορες αναιμίες (πανκυτταροπενία, ερυθροπενία, θρομβοπενία, κ.λπ.). Έχει περιγραφεί μια σύνδεση μεταξύ των μικροκυτταρικών επιθηλιακών θυμωμάτων και της ανάπτυξης του συνδρόμου Cushing. Η αφαίρεση του θύμου αδένα σε τέτοιες περιπτώσεις (ειδικά παρουσία αιματολογικών αλλαγών) έχει θετική επίδραση. Οι όγκοι του θύμου αδένα μπορεί να είναι κακοήθεις, να αναπτύσσονται στους περιβάλλοντες ιστούς και να κάνουν μετάσταση στα θωρακικά όργανα. Τα λεμφοεπιθηλιακοί θυμώματα ανιχνεύονται σε περιπτώσεις κοκκιωματώδους μυοκαρδίτιδας και μυοσίτιδας. Υπάρχουν δεδομένα (κυρίως πειραματικά) για τον ρόλο της παθολογίας του θύμου αδένα στη γένεση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
[