Πονοκέφαλος δέσμης

Η αθροιστική κεφαλαλγία είναι μια πρωτοπαθής μορφή κεφαλαλγίας, που εκδηλώνεται με κρίσεις πολύ έντονου, αυστηρά μονομερούς πόνου στην κογχική, υπερκογχική, κροταφική ή μικτή εντόπιση, διάρκειας 15-180 λεπτών, που εμφανίζονται καθημερινά με συχνότητα από μία φορά κάθε 2 ημέρες έως οκτώ φορές την ημέρα. Οι κρίσεις στην πλευρά του πόνου συνοδεύονται από ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα: ένεση επιπεφυκότα, δακρύρροια, ρινική συμφόρηση, ρινόρροια, εφίδρωση του μετώπου και του προσώπου, μύση, πτώση και οίδημα βλεφάρων. Η κλινική εικόνα είναι το αποφασιστικό κριτήριο για τη διάγνωση. Για να σταματήσει μια κρίση, χρησιμοποιούνται εισπνοή οξυγόνου, τριπτάνες, εργοταμίνη ή συνδυασμός αυτών. Για την πρόληψη των κρίσεων, συνταγογραφούνται βεραπαμίλη, μεθυσεργίδη, βαλπροϊκό λίθιο ή συνδυασμός αυτών.

Η συχνότητα εμφάνισης αθροιστικής κεφαλαλγίας στον πληθυσμό είναι χαμηλή - 0,5-1%. Οι άνδρες υποφέρουν 3-4 φορές συχνότερα από τις γυναίκες, η έναρξη της νόσου εμφανίζεται στα 20-40 έτη. Στο 5% των ασθενών, η νόσος είναι κληρονομική.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η συχνότητα εμφάνισης είναι 0,4%. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αθροιστικές κεφαλαλγίες είναι επεισοδιακές. Κατά τη διάρκεια των αθροιστικών περιόδων, ο ασθενής βιώνει καθημερινές κρίσεις (μία ή περισσότερες) αθροιστικών κεφαλαλγιών για 1-3 μήνες, ακολουθούμενες από μακρά ύφεση από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Σε ορισμένους ασθενείς, οι αθροιστικές κεφαλαλγίες εμφανίζονται χωρίς περιόδους ύφεσης.

Η παθοφυσιολογία της αθροιστικής κεφαλαλγίας δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά η περιοδικότητά της υποδηλώνει υποθαλαμική δυσλειτουργία. Η κατανάλωση αλκοόλ προκαλεί πονοκεφάλους κατά τη διάρκεια των αθροιστικών περιόδων, αλλά όχι κατά τη διάρκεια της ύφεσης.

Συνώνυμα: αθροιστική ημικρανία, ισταμινική κεφαλαλγία, σύνδρομο Horton, νευραλγία ημικρανίας Harris, νευραλγία των κροσσών, ερυθρομελαλγία της κεφαλής, ερυθροπροσωπαλγία Bing.

[ 1 ]

Τι προκαλεί τους πονοκεφάλους αθροίσματος;

Έχει αποδειχθεί ότι η περίοδος συστάδων (συμπεριλαμβανομένης της πρώτης «δέσμης») μπορεί να εμφανιστεί μετά από διαταραχή του συνήθους καθημερινού ρυθμού: αλλαγή ζωνών ώρας κατά τη διάρκεια αεροπορικών ταξιδιών, άγρυπνες νύχτες, 24ωρο πρόγραμμα εργασίας κ.λπ. Κατά τη διάρκεια μιας επώδυνης «δέσμης», καθώς και στη χρόνια μορφή αθροιστικής κεφαλαλγίας, οι κρίσεις μπορούν να προκληθούν από αλκοόλ, ισταμίνη ή νιτρογλυκερίνη. Έχει παρατηρηθεί στενή σύνδεση μεταξύ των κρίσεων αθροιστικής κεφαλαλγίας και του νυχτερινού ύπνου: οι νυχτερινές κρίσεις θεωρούνται υποχρεωτικές για αυτή τη μορφή κεφαλαλγίας. Είναι περίεργο ότι κατά την περίοδο ύφεσης, κανένας προβοκάτορας δεν είναι ικανός να προκαλέσει μια κρίση αθροιστικής κεφαλαλγίας.

Συμπτώματα πονοκεφάλων αθροίσματος

Τα πιο τυπικά χαρακτηριστικά των αθροιστικών πονοκεφάλων είναι η αφόρητη φύση τους, η επαναλαμβανόμενη εμφάνισή τους κατά τη διάρκεια της ημέρας και της νύχτας, οι έντονες φυτικές εκδηλώσεις στο πρόσωπο και η ιδιόμορφη πορεία της νόσου - η εμφάνιση κρίσεων πόνου σε σειρά ή "συστάδων". Η διάρκεια μιας συστάδας είναι από μερικές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες με σαφώς έντονη ύφεση που διαρκεί από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια (κατά μέσο όρο 2-3 χρόνια). Το 10-15% των ασθενών έχουν χρόνια πορεία χωρίς υφέσεις, το 27% αναπτύσσει μόνο ένα επεισόδιο αθροιστικών πονοκεφάλων. Πολλοί ασθενείς χαρακτηρίζονται από εποχιακές εξάρσεις: την άνοιξη και το φθινόπωρο. Σε αντίθεση με τους ασθενείς με ημικρανία, ένας ασθενής με αθροιστική κεφαλαλγία δεν αισθάνεται την επιθυμία να πάει για ύπνο ή να αποσυρθεί σε ένα ήσυχο, σκοτεινό δωμάτιο, είναι ενθουσιασμένος και περπατάει ανήσυχα στο δωμάτιο.

Ο πόνος εντοπίζεται συχνότερα γύρω από το μάτι, στο μέτωπο, στον κρόταφο ή σε διάφορες περιοχές, αλλά μπορεί να εξαπλωθεί και σε άλλες περιοχές του κεφαλιού. Λόγω του αφόρητου πόνου, οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν κινητική ανησυχία, επιθετικότητα και διέγερση κατά τη διάρκεια μιας κρίσης. Απόπειρες αυτοκτονίας είναι γνωστές κατά τη διάρκεια μιας κρίσης αθροιστικής κεφαλαλγίας. Κατά τη διάρκεια μιας επώδυνης «αθροιστικής» κεφαλαλγίας, ο πόνος εμφανίζεται πάντα στην ίδια πλευρά. Φυτικά συμπτώματα, όπως ρινική συμφόρηση, ρινόρροια, δακρύρροια, έξαψη του προσώπου και σύνδρομο Horner, παρατηρούνται στην ίδια πλευρά με τον πονοκέφαλο.

Οι ασθενείς με αθροιστικές κεφαλαλγίες συχνά εμφανίζουν το λεγόμενο σύνδρομο «λιονταριού και ποντικιού». Έτσι, οι άνδρες με αυτή τη μορφή κεφαλαλγίας έχουν συνήθως μια χαρακτηριστική εμφάνιση: αθλητική, αρρενωπή σωματική διάπλαση, παχύ δέρμα προσώπου με τελαγγειεκτασίες και έντονες ρυτίδες έκφρασης - «πρόσωπο λιονταριού». Ταυτόχρονα, χαρακτηρίζονται από εσωτερικό περιορισμό, αναποφασιστικότητα, συχνά δυσκολεύονται να λάβουν αποφάσεις («καρδιά ποντικιού»).

Κλινικοί τύποι αθροιστικής κεφαλαλγίας

Η πιο συχνή μορφή αθροιστικής κεφαλαλγίας είναι η επεισοδιακή, λιγότερο συχνή είναι η χρόνια, όταν οι υφέσεις είτε απουσιάζουν είτε δεν υπερβαίνουν τον 1 μήνα. Η χρόνια αθροιστική κεφαλαλγία (10-15% των περιπτώσεων) μπορεί να αναπτυχθεί de novo ή να προέρχεται από την επεισοδιακή μορφή. Μερικοί ασθενείς βιώνουν μια μετάβαση από χρόνια σε επεισοδιακή. Μερικοί ασθενείς έχουν περιγράψει έναν συνδυασμό αθροιστικής κεφαλαλγίας και νευραλγίας τριδύμου.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Διάγνωση της αθροιστικής κεφαλαλγίας

Η διάγνωση της «αθροιστικής κεφαλαλγίας» βασίζεται στην τυπική κλινική εικόνα (αυστηρά μονόπλευρος πόνος στο μισό του προσώπου και του κεφαλιού, συνοδευόμενος από βλαπτικές εκδηλώσεις στο πρόσωπο: δακρύρροια, ρινόρροια, κ.λπ.) και στην χαρακτηριστική πορεία της νόσου (εναλλαγή επώδυνων περιόδων, «αθροίσεις», με ελαφρά διαστήματα, υφέσεις). Πρόσθετα κριτήρια της αθροιστικής κεφαλαλγίας είναι η αφόρητη φύση της και η κινητική διέγερση, καθώς και η εμφάνιση κρίσεων κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου. Οι παραδοσιακές ερευνητικές μέθοδοι (ΗΕΓ, μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα Doppler) δεν είναι ενημερωτικές. Τα διαγνωστικά κριτήρια της αθροιστικής κεφαλαλγίας παρουσιάζονται παρακάτω.

3.1. Ομαδική κεφαλαλγία (ICHD-4)

• Α. Τουλάχιστον πέντε επιληπτικές κρίσεις που πληρούν τα κριτήρια για BD.
• Β. Έντονος ή εξαιρετικά έντονος μονόπλευρος πόνος στην οφθαλμική, υπερκογχική ή/και κροταφική περιοχή που διαρκεί 15-180 λεπτά χωρίς θεραπεία.
• Γ. Ο πονοκέφαλος συνοδεύεται από τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα συμπτώματα στην πλευρά του πόνου:
  • ένεση στον επιπεφυκότα και/ή δακρύρροια.
  • ρινική συμφόρηση και/ή ρινόρροια.
  • πρήξιμο των βλεφάρων
  • εφίδρωση του μετώπου και του προσώπου.
  • μύση και/ή πτώση.
  • αίσθημα ανησυχίας (αδυναμία παραμονής ακίνητου) ή διέγερση.
• Δ. Συχνότητα κρίσεων: από μία φορά κάθε 2 ημέρες έως οκτώ φορές την ημέρα.
• Ε. Δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (διαταραχές).

Η αθροιστική κεφαλαλγία διαφοροποιείται από άλλα σύνδρομα με μονομερή κεφαλαλγία και αυτόνομα στοιχεία, ιδιαίτερα από τη χρόνια παροξυσμική ημικρανία με πιο συχνές (>5 την ημέρα) και μικρότερες (συνήθως λίγων λεπτών) κρίσεις και τη συνεχή ημικρανία που χαρακτηρίζεται από μέτρια παρατεταμένη μονομερή κεφαλαλγία με επικαλυπτόμενα σύντομα επεισόδια πιο έντονου πόνου. Αυτοί οι δύο τύποι κεφαλαλγίας, σε αντίθεση με την αθροιστική κεφαλαλγία και την ημικρανία, ανακουφίζονται αποτελεσματικά από την ινδομεθακίνη, αλλά ταυτόχρονα ανταποκρίνονται ανεπαρκώς σε άλλα ΜΣΑΦ.

[ 6 ], [ 7 ]

Θεραπεία για πονοκεφάλους αθροισμάτων

Οι οξείες κρίσεις αθροιστικής κεφαλαλγίας μπορούν να αντιμετωπιστούν με παρεντερική χορήγηση τριπτάνης ή διυδροεργοταμίνης, καθώς και με εισπνοή 100% O2. Δεδομένου ότι οι αθροιστικές κεφαλαλγίες μειώνουν σημαντικά την ικανότητα εργασίας λόγω της συχνότητας και της έντασης των κρίσεων, συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν προληπτική φαρμακευτική αγωγή. Για παράδειγμα, μία εφάπαξ από του στόματος δόση πρεδνιζόνης (60 mg) θα παρέχει ταχεία προστασία μέχρι να είναι εμφανής η επίδραση προφυλακτικών φαρμάκων με βραδύτερη έναρξη δράσης (βεραπαμίλη, λίθιο, μεθυσεργίδη, βαλπροϊκό, τοπιραμάτη).

Κατά τη διάρκεια μιας επώδυνης «συσταδικής κρίσης», οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν πιθανούς παράγοντες πρόκλησης: μην λαμβάνουν αλκοόλ και αγγειοδιασταλτικά, τηρούν ένα σχήμα ύπνου-αφύπνισης. Στην αναστολή των κρίσεων αθροιστικών πονοκεφάλων, καθώς και των κρίσεων ημικρανίας, οι τριπτάνες (σουματριπτάνη, ελετριπτάνη, ζολμιτριπτάνη, κ.λπ.) έχουν τη μεγαλύτερη επίδραση. Λαμβάνοντας υπόψη τη συχνότητα των κρίσεων σε αθροιστικές πονοκεφάλους (περισσότερες από μία φορά την ημέρα) και την πιθανότητα παρενεργειών, πρέπει να δίνεται προσοχή κατά τη χρήση τριπτανών: μην υπερβαίνετε την επιτρεπόμενη ημερήσια δόση φαρμάκων.

Βασικές προσεγγίσεις για την αντιμετώπιση των αθροιστικών πονοκεφάλων

• Θεραπεία μιας κρίσης (αποτυχημένη θεραπεία):
  • εισπνοή οξυγόνου;
  • τριπτάνες;
  • ενδορινική λιδοκαΐνη.
• Πρόληψη μιας επίθεσης:
  • βεραπαμίλη (80-240 mg/ημέρα)
  • ανθρακικό λίθιο (300-900 mg/ημέρα)
  • βαλπροϊκό οξύ (600-2000 mg/ημέρα)
  • τοπιραμάτη (50-100 mg/ημέρα);
  • γκαμπαπεντίνη (1800-2400 mg/ημέρα).
• Χειρουργική θεραπεία:
  • θερμοπηξία ραδιοσυχνοτήτων του τριδύμου γαγγλίου.
  • ριζοτομή ραδιοσυχνοτήτων:
  • μικροαγγειακή αποσυμπίεση;
  • νευροδιέγερση.

Σε περίπτωση επεισοδιακής μορφής και σχετικά ήπιας πορείας, το ανθρακικό λίθιο και η βεραπαμίλη έχουν καλή επίδραση, εάν είναι απαραίτητο, είναι δυνατός ένας συνδυασμός αυτών των φαρμάκων. Σε περίπτωση πιο σοβαρής πορείας (περισσότερες από πέντε κρίσεις την ημέρα, μεγάλη διάρκεια της δέσμης πόνου - περισσότερο από 2 μήνες) ενδείκνυται η χρήση αντισπασμωδικών και γκαμπαπεντίνης.

Η θεραπεία της χρόνιας αθροιστικής κεφαλαλγίας είναι δύσκολη. Εάν οι παραπάνω προσεγγίσεις είναι αναποτελεσματικές, μπορούν να χρησιμοποιηθούν γλυκοκορτικοειδή για τη χρόνια αθροιστική κεφαλαλγία. Παράλληλα με τις χειρουργικές μεθόδους, χρησιμοποιούνται μέθοδοι νευροδιέγερσης για τη θεραπεία της χρόνιας αθροιστικής κεφαλαλγίας που είναι ανθεκτική σε άλλους τύπους θεραπείας: βαθιά διέγερση της οπίσθιας υποθαλαμικής περιοχής, διέγερση του μείζονος ινιακού και του πνευμονογαστρικού νεύρου (Shoenen, 2007). Σύμφωνα με τις πρώτες μελέτες που διεξήχθησαν στην Ευρώπη, η διάρκεια της ύφεσης μετά από υποθαλαμική νευροδιέγερση μπορεί να φτάσει τους 9 μήνες. Λόγω της επεμβατικής φύσης των παραπάνω παρεμβάσεων και της πιθανότητας επιπλοκών, είναι απαραίτητη η προσεκτική επιλογή των ασθενών για αυτό το είδος θεραπείας. Επί του παρόντος, βρίσκονται υπό ανάπτυξη κριτήρια για την επιλογή ασθενών με αθροιστική κεφαλαλγία για νευροδιέγερση.