Κεφαλαλγία κατά συστάδες

Ο όρος «τριδυμική φυτική κεφαλαλγία» ενώνει αρκετές σπάνιες μορφές πρωτοπαθούς πονοκεφάλου, συνδυάζοντας τόσο τα χαρακτηριστικά της κεφαλαλγίας όσο και τα τυπικά χαρακτηριστικά της κρανιακής παρασυμπαθητικής νευραλγίας. Λόγω της έλλειψης ενημέρωσης των γιατρών, η διάγνωση της τριδυμικής φυτικής κεφαλαλγίας συχνά προκαλεί δυσκολίες. Η ταξινόμησή τους παρουσιάζεται παρακάτω.

Ομαδική κεφαλαλγία και άλλες αυτόνομες κεφαλγίες του τριδύμου (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Αθροιστική κεφαλαλγία.
  • 3.1.1 Επεισοδιακή αθροιστική κεφαλαλγία.
  • 3.1.2. Χρόνια αθροιστική κεφαλαλγία.
• 3.2. Παροξυσμική ημικρανία.
  • 3.2.1. Επεισοδιακή παροξυσμική ημικρανία.
  • 3.2.2. Χρόνια παροξυσμική ημικρανία.
• 3.3. Βραχυπρόθεσμες Μονόπλευρες Νευραλγικές Πονοκέφαλοι με Έγχυση και Δάκρυση στον Επιπεφυκότα (SUNCT) [CONX - από τα αγγλικά Βραχυπρόθεσμες Μονόπλευρες Νευραλγικές Πονοκέφαλοι με Έγχυση και Δάκρυση στον Επιπεφυκότα (SUNCT)].
• 3.4. Πιθανή τριδυμική κεφαλαλγία του αυτόνομου νευρικού συστήματος.
  • 3.4.1. Πιθανή αθροιστική κεφαλαλγία.
  • 3.4.2. Πιθανή παροξυσμική ημικρανία.
  • 3.4.3. Πιθανές βραχυπρόθεσμες μονομερείς νευραλγικές κεφαλαλγίες με ένεση στον επιπεφυκότα και δακρύρροια.

Μεταξύ όλων των τριδυμικών φυτικών κεφαλαλγιών, η αθροιστική κεφαλαλγία είναι η πιο συχνή. Λιγότερο συχνές είναι η παροξυσμική ημικρανία και οι βραχυπρόθεσμες μονομερείς νευραλγικές κεφαλαλγίες με έγχυση στον επιπεφυκότα και δακρύρροια.

Η αθροιστική κεφαλαλγία είναι ένας τύπος πόνου (συνώνυμα: αθροιστική κεφαλαλγία, σύνδρομο αθροιστικής κεφαλαλγίας, αγγειοπαραλυτική ημικρανία, συμπαθητική ημικρανία, αγγειοδιαστολή, κ.λπ.) που πήρε το όνομά του από τη φύση της πορείας της, όταν οι κρίσεις ακολουθούν σε σειρά, σε δέσμες (αγγλικά cluster - bunch, group, bunch), που εμφανίζονται αρκετές φορές την ημέρα. Υπάρχουν δύο τύποι αθροιστικής κεφαλαλγίας: η επεισοδιακή και η χρόνια. Η μετάβαση από επεισοδιακή σε χρόνια συμβαίνει στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων. Ο επεισοδιακός τύπος χαρακτηρίζεται από κρίσεις πόνου για 1-3 μήνες, ακολουθούμενες από ύφεση από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Η χρόνια παροξυσμική ημικρανία μπορεί να είναι πρωτοπαθής και δευτεροπαθής (μετά από μια περίοδο επεισοδιακής αθροιστικής κεφαλαλγίας).

Αυτή η μορφή μονομερούς πονοκεφάλου είναι πολύ λιγότερο συχνή από την ημικρανία (0,4 έως 6%) και είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Ξεκινά μεταξύ των ηλικιών 27 και 31, περίπου 10 χρόνια αργότερα από την κανονική ημικρανία, και είναι πιο συχνή στους μαύρους παρά στους λευκούς. Υπάρχει γενετική προδιάθεση - εμφανίζεται 13 φορές συχνότερα σε οικογένειες με αθροιστικές πονοκεφάλους από ό,τι στον γενικό πληθυσμό.

Μια κρίση εκδηλώνεται με τους πιο έντονους πόνους καύσου, βαρετής φύσης στο μάτι, την μετωπο-κογχική ή την κροταφοκογχική περιοχή, μερικές φορές ο πόνος ακτινοβολεί στο μάγουλο, τα δόντια, το αυτί, λιγότερο συχνά στον αυχένα, τον ώμο, την ωμοπλάτη. Μια κρίση πόνου συνοδεύεται από δακρύρροια, ρινόρροια, ρινική συμφόρηση και υπεραιμία του επιπεφυκότα στην πλευρά του πόνου (στα δύο τρίτα των περιπτώσεων). Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς κατά τη διάρκεια μιας κρίσης αναπτύσσουν ατελές σύνδρομο Bernard-Horner (πτώση, μύση), εμφανίζεται πρήξιμο των βλεφάρων, υπεριδρωσία στο μέτωπο ή σε ολόκληρο το μισό του προσώπου. Είναι χαρακτηριστικό ότι οι ασθενείς δεν μπορούν να ξαπλώσουν κατά τη διάρκεια μιας κρίσης. Είναι ανήσυχοι, στριφογυρίζουν, στενάζουν από τον πόνο, η ένταση του οποίου είναι τόσο μεγάλη που η αθροιστική κεφαλαλγία ονομάζεται «αυτοκτονική». Η κατάσταση της ψυχοκινητικής διέγερσης διακρίνει αυτή τη μορφή πονοκεφάλου από την ημικρανία, στην οποία οι ασθενείς προσπαθούν να ξαπλώσουν και προτιμούν την ηρεμία, τη σιωπή, ένα σκοτεινό δωμάτιο. Η διάρκεια του πόνου κυμαίνεται από 10-15 λεπτά έως 3 ώρες, κατά μέσο όρο, μια κρίση πόνου διαρκεί 45 λεπτά. Ναυτία και έμετος παρατηρούνται στο ένα τρίτο των περιπτώσεων. Οι κρίσεις επαναλαμβάνονται σε σειρά, "συστάδες", συνήθως από 1 έως 4, αλλά όχι περισσότερες από 5 φορές την ημέρα, κατά κανόνα, ταυτόχρονα (πιο συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου - πονοκέφαλος "ξυπνητηριού"). Τέτοιες κρίσεις επαναλαμβάνονται για 2-6 εβδομάδες ή περισσότερο, και στη συνέχεια εξαφανίζονται για αρκετούς μήνες ή χρόνια. Οι εξάρσεις είναι πιο συχνές το φθινόπωρο ή την άνοιξη, συχνά συνδέονται με εποχιακές αλλαγές στην ελαφριά δραστηριότητα: οι κρίσεις αθροιστικών πονοκεφάλων γίνονται πιο συχνές με την επιμήκυνση ή τη μείωση της διάρκειας της ημέρας (γεγονός που υποδηλώνει τη χρονοβιολογική φύση της νόσου).

Οι ασθενείς έχουν χαρακτηριστική εμφάνιση: ψηλοί, αθλητικής σωματικής διάπλασης, με εγκάρσιες πτυχές στο μέτωπο (πρόσωπο λιονταριού), πληθωρικό πρόσωπο, οι τελαγγειεκτασίες δεν είναι ασυνήθιστες. Από τη φύση τους, τέτοιοι ασθενείς είναι συχνά φιλόδοξοι, επιρρεπείς σε διαφωνίες, εξωτερικά επιθετικοί, αλλά εσωτερικά αβοήθητοι, δειλοί, αναποφάσιστοι («εμφάνιση λιονταριού, αλλά καρδιά ποντικού»).

Ορισμένες αγγειοδραστικές ουσίες προκαλούν κρίσεις πονοκεφάλου: νιτρογλυκερίνη 1 mg υπογλώσσια, αλκοόλ, υποδόρια χορηγούμενη ισταμίνη, κ.λπ. Παραδόξως, η κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων αλκοόλ εμποδίζει την ανάπτυξη κρίσης. Αυτό μπορεί να εξηγήσει την κατάχρηση αλκοόλ από έναν αριθμό ασθενών με αθροιστική κεφαλαλγία.

Σε περίπτωση επίμονων πονοκεφάλων, είναι απαραίτητη η ενδελεχής εξέταση των ασθενών για να αποκλειστεί η κύρια αιτία με τη μορφή ανευρύσματος των εγκεφαλικών αγγείων, αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, καρκινικής απόφυσης, ασθενειών των παραρρινίων κόλπων (ηθμοειδίτιδας), γλαυκώματος. Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η ημικρανία, η νευραλγία του τριδύμου, το φαιοχρωμοκύτωμα, το παρατριδυμικό σύνδρομο Raeder (σε περίπτωση παθολογικής διαδικασίας στην περιοχή του κόμβου Gasser ή της υπόφυσης, χαρακτηρίζεται από βαρετό παλλόμενο πόνο στην περιοχή των ματιών που εξαπλώνεται σε ολόκληρο το μισό του προσώπου, σε συνδυασμό με μύση ή σύνδρομο Bernard-Horner, μερικές φορές, διπλωπία, διαταραχές των οφθαλμικών κινήσεων, ναυτία, εμφανίζεται κυρίως το πρωί, μετά τον ύπνο, ωστόσο, δεν υπάρχουν τυπικές «συσσωρεύσεις» και φυτικές εκδηλώσεις στην πλάτη, οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα), κροταφική αρτηρίτιδα, σύνδρομο Tolosa-Hunt, μυοπεριτονιακό σύνδρομο κ.λπ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης της τριδυμικής αυτόνομης κεφαλαλγίας

Πειραματικές και λειτουργικές νευροαπεικονιστικές μελέτες έχουν δείξει ότι οι τριδυμικές αυτόνομες κεφαλαλγίες συνοδεύονται από ενεργοποίηση του τριδυμοπαρασυμπαθητικού αντανακλαστικού με κλινικά σημάδια δευτερογενούς συμπαθητικής δυσλειτουργίας. Ο μηχανισμός της πραγματικής κρίσης πόνου στις αθροιστικές κεφαλαλγίες είναι παρόμοιος με αυτόν της ημικρανίας: ενεργοποίηση του τριδυμοαγγειακού συστήματος, απελευθέρωση νευροπεπτιδίων πόνου, αγγειοδιαστολή. Πιστεύεται ότι η παθογένεση των αθροιστικών κεφαλαλγιών βασίζεται σε παραβίαση της λειτουργίας του βηματοδότη του υποθαλάμου, η οποία καθορίζει την εμφάνιση επώδυνων περιόδων και την εποχικότητα των εξάρσεων και εκδηλώνεται κλινικά στην ημερήσια περιοδικότητα των κρίσεων, την εξάρτηση των κρίσεων από τις περιόδους ύπνου, την ιδιόμορφη συμπεριφορά των ασθενών, καθώς και σε μικτές συμπαθητικές και παρασυμπαθητικές δυσλειτουργίες κατά τη διάρκεια μιας κρίσης. Με έναν μηχανισμό που παραμένει ασαφής, οι περιφερικοί ή κεντρικά εξαρτώμενοι παράγοντες προκαλούν ενεργοποίηση ορισμένων περιοχών του υποθαλάμου (φαιά ουσία, συμπεριλαμβανομένου του υπερχιασματικού πυρήνα), η οποία αντιστοιχεί στην περίοδο της δέσμης πόνου. Η ρυθμική ενεργοποίηση της υποθαλαμικής περιοχής, με τη σειρά της, οδηγεί σε ενεργοποίηση του τριδυμοαγγειακού συστήματος, διαστολή των αγγείων της σκληράς μήνιγγας, απελευθέρωση νευροπεπτιδίων πόνου (CGRP, ουσία P) και στην ίδια την κρίση πόνου. Η υποχώρηση της έξαρσης και η έναρξη της ύφεσης υποδηλώνουν ομαλοποίηση της υποθαλαμικής δραστηριότητας. Η φύση της παροξυσμικής ημικρανίας και των βραχυπρόθεσμων μονομερών νευραλγικών πονοκεφάλων με έγχυση στον επιπεφυκότα και δακρύρροια παραμένει ασαφής.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Παθογένεια της αθροιστικής κεφαλαλγίας

Η παθογένεση της αθροιστικής κεφαλαλγίας δεν είναι πλήρως κατανοητή. Πιστεύεται ότι βασίζεται στην ανεπάρκεια της περιφερειακής συμπαθητικής νεύρωσης στην πλευρά του πόνου. Η περιοδικότητα της νόσου εξαρτάται από τους βιορυθμούς της ομοιόστασης με διακυμάνσεις στο επίπεδο των αγγειοδραστικών ουσιών. Μεταξύ των βιοχημικών διαταραχών, μεγάλη σημασία αποδίδεται στις αλλαγές στον μεταβολισμό της ισταμίνης. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης πόνου, η απέκκριση ισταμίνης στα ούρα αυξάνεται, το επίπεδο τεστοστερόνης στο πλάσμα του αίματος μειώνεται. Σημαντική σημασία αποδίδεται στη λειτουργική δραστηριότητα της ουσίας P στους νευρώνες του ομόπλευρου τριδύμου νεύρου και στις συνδέσεις της με το πτερυγοπαλάτινο γάγγλιο και το περιαγγειακό συμπαθητικό πλέγμα της έσω καρωτίδας αρτηρίας. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης αθροιστικής κεφαλαλγίας, η συγκέντρωση της ουσίας P μειώνεται σημαντικά. Ο αναστολέας της ουσίας P, η σωματοστατίνη, είναι αποτελεσματικός σε μια κρίση αθροιστικής κεφαλαλγίας. Η θεραπεία της αθροιστικής κεφαλαλγίας πραγματοποιείται με εργοταμίνη, μεθισεγρίδη, ανθρακικό λίθιο.