Καρδιομυοπάθειες στα παιδιά

Οι καρδιομυοπάθειες είναι μια ετερογενής ομάδα χρόνιων, σοβαρών μυοκαρδιακών παθήσεων που οδηγούν στην ανάπτυξη μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας.

Ο όρος «καρδιομυοπάθεια» προτάθηκε για πρώτη φορά από τον W. Brigden (1957) για να ορίσει μυοκαρδιακές παθήσεις άγνωστης προέλευσης. Προς το παρόν, η έννοια αυτή δεν μπορεί να θεωρηθεί σαφώς καθορισμένη· συχνά της αποδίδονται διαφορετικές έννοιες. Στη σύγχρονη ονοματολογία των νοσημάτων (ΠΟΥ, 1996), διακρίνονται οι ιδιοπαθείς (ασαφούς ή άγνωστης αιτιολογίας), οι ειδικές (σε διάφορες παθήσεις που σχετίζονται με βλάβη σε άλλα όργανα ή με γνωστή αιτιολογία) καρδιομυοπάθειες και οι μη ταξινομήσιμες μυοκαρδιακές παθήσεις.

Ταξινόμηση

Η ακόλουθη ταξινόμηση της καρδιομυοπάθειας εγκρίθηκε από τον ΠΟΥ το 1996.

1. Ιδιοπαθής καρδιομυοπάθεια (άγνωστης γένεσης).
2. Ειδικές καρδιομυοπάθειες.
   1. Φλεγμονώδεις μυοκαρδιοπάθειες:
      • μολυσματικός;
      • αυτοάνοσο.
   2. Η ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια διάχυτη διαταραχή της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου με έντονες αλλαγές στις στεφανιαίες αρτηρίες.
   3. Υπερτασική μυοκαρδιοπάθεια - με υπερτροφία της αριστερής κοιλίας λόγω αρτηριακής υπέρτασης σε συνδυασμό με σημεία διατατικής ή περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας.
   4. Μεταβολικές μυοκαρδιοπάθειες:
      • ενδοκρινικό (σε ακρομεγαλία, υποκορτικισμό, θυρεοτοξίκωση, μυξέδημα, παχυσαρκία, σακχαρώδη διαβήτη, φαιοχρωμοκύτωμα)
      • σε διηθητικές και κοκκιωματώδεις διεργασίες, ασθένειες αποθήκευσης (αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, σαρκοείδωση, λευχαιμία, βλεννοπολυσακχαρίδωση, γλυκογένεση - νόσος Pompe), λιπίδωση (νόσος Gaucher, νόσος Fabry).
      • σε περίπτωση ανεπάρκειας μικροστοιχείων (κάλιο, μαγνήσιο, σελήνιο κ.λπ.), βιταμινών και θρεπτικών συστατικών (μπέρι-μπέρι, κβασιορκόρ), καθώς και σε περίπτωση αναιμίας.
   5. Καρδιομυοπάθεια σε συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού (δερματομυοσίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματική σκληροδερμία, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
   6. Καρδιομυοπάθεια σε συστηματικές νευρομυϊκές παθήσεις:
      • νευρομυϊκές διαταραχές (αταξία Friedreich, σύνδρομο Noonan)
      • μυϊκές δυστροφίες (Duchenne, Becker, μυοτονία).
   7. Καρδιομυοπάθεια που προκαλείται από έκθεση σε τοξικούς και φυσικούς παράγοντες (αλκοόλ, κοβάλτιο, μόλυβδος, φώσφορος, υδράργυρος, αντιβιοτικά ανθρακυκλίνης, κυκλοφωσφαμίδη, ουραιμία, ιονίζουσα ακτινοβολία).
3. Μη ταξινομήσιμες μυοκαρδιοπάθειες (ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση, μη συμπαγές μυοκάρδιο, μιτοχονδριακές παθήσεις, συστολική δυσλειτουργία με ελάχιστη διαστολή).

Επί του παρόντος, η κλινική ταξινόμηση των καρδιομυοπαθειών (ΠΟΥ, 1980, τροποποιημένη λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα του ΠΟΥ, 1995), η οποία κατασκευάστηκε λαμβάνοντας υπόψη τους κύριους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς, έχει λάβει γενική αναγνώριση.

Παθοφυσιολογική ταξινόμηση των καρδιομυοπαθειών (ΠΟΥ, 1995).

• Διατατική μυοκαρδιοπάθεια (DCM). Χαρακτηρίζεται από διαστολή και μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου της αριστερής ή και των δύο κοιλιών.
• Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM). Το τυπικό σύμπτωμα είναι η υπερτροφία του μυοκαρδίου της αριστερής ή/και της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς με διατηρημένη συσταλτική και μειωμένη διαστολική λειτουργία. Διακρίνονται δύο μορφές:
  • με απόφραξη;
  • χωρίς παρεμπόδιση.
• Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια (RCM). Χαρακτηρίζεται από διαστολή των κόλπων και διαταραχή της διαστολικής πλήρωσης των κοιλιών. Διακρίνονται τρεις μορφές:
  • πρωτοπαθές μυοκαρδιακό σύνδρομο;
  • ενδομυοκαρδιακή με ηωσινοφιλία.
  • ενδομυοκαρδιακή χωρίς ηωσινοφιλία.
• Αρρυθμογενής δεξιά κοιλιακή μυοκαρδιοπάθεια (ARVC). Χαρακτηρίζεται από προοδευτική αντικατάσταση του μυοκαρδίου της δεξιάς ή/και της αριστερής κοιλίας με ινώδη λιπώδη ιστό, που οδηγεί σε σοβαρές αρρυθμίες και αιφνίδιο θάνατο.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]