Ιδιοπαθής ινωτική κυψελιδίτιδα σε παιδιά

Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα (κωδικός ICD-10: J84.1) είναι μια διάμεση πνευμονοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας. Η ιατρική βιβλιογραφία χρησιμοποιεί συνώνυμα: νόσος Hamman-Rich, οξεία ινωτική πνευμονίτιδα, ινώδης δυσπλασία των πνευμόνων. Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα είναι σπάνια στα παιδιά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Τι προκαλεί την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα στα παιδιά;

Οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου υποδεικνύουν πιθανή γενετική προδιάθεση. Η παθογένεση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας προκαλείται από ίνωση του πνευμονικού ιστού, εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα κυψελιδικά τριχοειδή αγγεία και την επίδραση αντισωμάτων ειδικών οργάνων. Η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στο κυψελιδικό διάμεσο χώρο, γεγονός που οδηγεί σε διάχυτη ίνωσή του.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

Η οξεία έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από πυρετό, δύσπνοια και ξηρό βήχα. Η έναρξη της νόσου είναι συχνά υποξεία - εμφανίζονται παράπονα για αυξημένη κόπωση, σπάνιο βήχα και δύσπνοια μόνο κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η δύσπνοια αυξάνεται, το στήθος ισιώνει, η εκτροπή και η περιφέρειά του μειώνονται, το πλάτος των αναπνευστικών κινήσεων μειώνεται, το σωματικό βάρος και το ύψος υστερούν σε σχέση με το φυσιολογικό, εμφανίζονται και αυξάνονται οι παραμορφώσεις των άπω φαλαγγών των δακτύλων με τη μορφή "γυαλιών ρολογιού" και "κνημών", η ακροκυάνωση και η κυάνωση του ρινοχειλικού τριγώνου γίνονται μόνιμες. Κατά την ακρόαση ακούγονται διάσπαρτοι λεπτοί φυσαλίδες, υγροί ή κριγμοί.

Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα έχει μια σταθερά προοδευτική πορεία. Η πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται με τον σχηματισμό χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας και ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας. Συχνά, με την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα, αναπτύσσονται επιπλοκές με τη μορφή αρθριτικού συνδρόμου, αυθόρμητου πνευμοθώρακα, υπεζωκοτικών εκκρίσεων και σπάνια - πνευμονικής εμβολής.

Διάγνωση ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Εργαστηριακή διάγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

Χαρακτηριστικό της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας είναι οι αλλαγές στο ανοσογράφημα: αυξημένη περιεκτικότητα σε IgG (έως 2000-4000 mg/l) και κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (έως 150 IU). Παρατηρείται επίσης αύξηση της ΤΚΕ.

Ενόργανη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

Στο πρώιμο στάδιο της νόσου, η ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων μπορεί να μην έχει καμία αλλαγή. Στη συνέχεια, αποκαλύπτεται μείωση της διαφάνειας του πνευμονικού ιστού (σύμπτωμα "θολής υάλου"), δικτυωτό-καρδιακό μοτίβο και μικρές εστιακές σκιές. Καθώς η ίνωση εξελίσσεται, εμφανίζονται συνδεσμικές συμπιέσεις και κυτταρική φώτιση, τα πνευμονικά πεδία στενεύουν, προκαλώντας υψηλή θέση των θόλων του διαφράγματος, επέκταση του ενδοθωρακικού τμήματος της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων, επέκταση της αψίδας και των κλαδιών της πνευμονικής αρτηρίας και σχηματισμό πνεύμονα με κηρήθρα.

Κατά την εκτέλεση σπινθηρογραφήματος πνευμόνων, παρατηρείται τοπική μείωση της πνευμονικής ροής αίματος έως και 60-80%. Ο βαθμός ανάπτυξης ίνωσης μπορεί να κριθεί από τα δεδομένα FVD: περιοριστικός τύπος διαταραχών αερισμού, μειωμένη ικανότητα διάχυσης των πνευμόνων, μειωμένη ελαστικότητα του πνευμονικού ιστού, υποξαιμία.

Η διεξαγωγή βρογχογραφίας δεν είναι ενημερωτική.

Κατά τη βρογχοσκόπηση, τα ουδετερόφιλα και τα λεμφοκύτταρα κυριαρχούν στην κυτταρολογία του βρογχοκυψελιδικού υγρού. Η διαβρογχική βιοψία είναι κατατοπιστική μόνο στις μισές περιπτώσεις. Η ανοιχτή βιοψία πνεύμονα επιτρέπει την επιβεβαίωση της διάγνωσης της «ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας» στο 90% των περιπτώσεων.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

Η θεραπεία της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας είναι μακροχρόνια, σύνθετη, με συνεχή διόρθωση ανάλογα με την πορεία της νόσου. Τα γλυκοκορτικοειδή συνδυάζονται με ανοσοκατασταλτικά. Τα ορμονικά φάρμακα είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά στα αρχικά στάδια, όταν η κυψελίτιδα επικρατεί έναντι των διεργασιών ίνωσης του πνευμονικού ιστού.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 1-1,5 mg/kg την ημέρα από το στόμα για 3-6 εβδομάδες. Η δόση μειώνεται σταδιακά (κατά 2,5-5 mg την εβδομάδα). Λαμβάνεται δόση συντήρησης 2,5-5 mg/ημέρα για 9-12 μήνες. Σε μια μάλλον σοβαρή κατάσταση και ταχεία εξέλιξη της ίνωσης, η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει με ενδοφλέβια γλυκοκορτικοειδή σε μέγιστες δόσεις, ακολουθούμενη από μετάβαση σε χορήγηση από το στόμα ή παλμική θεραπεία. Εκτός από τα γλυκοκορτικοειδή, συνταγογραφείται D-πενικιλλαμίνη (cuprenil) σε δόση 125-250 mg/ημέρα για 8-12 μήνες (δόσεις που σχετίζονται με την ηλικία). Τα μαθήματα βασικής θεραπείας επαναλαμβάνονται περιοδικά.

Η θεραπεία της ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας πραγματοποιείται παράλληλα με το παραδοσιακό σχήμα.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι εξάρσεις της νόσου συνήθως προκαλούνται από την προσθήκη ARVI, η οποία είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί από βακτηριακές επιπλοκές, επομένως συνταγογραφούνται επιπλέον αντιβιοτικά. Σε περίπτωση σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας (με p _a O ₂ λιγότερο από 60 mm Hg), συνταγογραφείται μια μακρά πορεία οξυγονοθεραπείας. Ενδείκνυται ελαφρύ μασάζ στο στήθος, ειδικές ασκήσεις αναπνοής, άσκηση, πλασμαφαίρεση και λεμφοκυτταραφαίρεση. Προστίθενται βιταμίνες και σκευάσματα καλίου.

Ποια είναι η πρόγνωση για την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα στα παιδιά;

Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα στα παιδιά έχει δυσμενή πρόγνωση, ανάλογα με την έγκαιρη διάγνωση και την έναρξη επαρκούς θεραπείας.