Παράλυση Bell

Η παράλυση Bell είναι μια ιδιοπαθής αιφνίδια μονομερής περιφερική παράλυση του προσωπικού νεύρου (VII ζεύγος).

Το διαγνωστικό σύμπτωμα της παράλυσης Bell είναι η ημιπροσωπική πάρεση του άνω και κάτω μέρους του προσώπου. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι εξέτασης. Η θεραπεία της παράλυσης Bell περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, λιπαντικά και οφθαλμικά επιθέματα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Τι προκαλεί την παράλυση Bell;

Η αιτία της παράλυσης Bell είναι άγνωστη, ο μηχανισμός σχετίζεται με οίδημα του προσωπικού νεύρου λόγω ανοσολογικής ή ιογενούς βλάβης (πιθανώς ιού απλού έρπητα). Το νεύρο διέρχεται από ένα στενό κανάλι στο κροταφικό οστό και συμπιέζεται πολύ εύκολα με την ανάπτυξη ισχαιμίας και πάρεσης. Με περιφερική (αλλά όχι κεντρική!) βλάβη, αναπτύσσεται παράλυση του σφιγκτήρα μυός του ματιού και της μετωπιαίας κοιλιάς του ινιομετωπιαίου μυός, που λαμβάνουν νεύρωση από τον αριστερό και τον δεξιό πυρήνα του ζεύγους VII.

Συμπτώματα της παράλυσης του Bell

Η πάρεση συχνά προηγείται από πόνο πίσω από το αυτί. Τα συμπτώματα της παράλυσης Bell περιλαμβάνουν πάρεση ή πλήρη παράλυση, η οποία αναπτύσσεται σε διάστημα αρκετών ωρών και συνήθως φτάνει στο μέγιστο μετά από 48-72 ώρες. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μούδιασμα ή/και αίσθημα βάρους στο πρόσωπο. Η προσβεβλημένη πλευρά λειαίνεται, χάνει την εκφραστικότητά της, η ικανότητα ρυτίδωσης του μετώπου, ανοιγοκλεισίματος των ματιών και άλλων κινήσεων των μυών του προσώπου μειώνεται ή εξαφανίζεται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η βλεφαρική σχισμή διευρύνεται, το μάτι δεν κλείνει, ο επιπεφυκότας ερεθίζεται, ο κερατοειδής είναι ξηρός. Η δοκιμασία ευαισθησίας δεν αποκαλύπτει καμία διαταραχή, με εξαίρεση τον έξω ακουστικό πόρο και μια μικρή περιοχή πίσω από το πτερύγιο. Εάν επηρεαστεί το εγγύς τμήμα, η σιελόρροια, η δακρύρροια και η ευαισθησία στη γεύση των πρόσθιων 2/3 της γλώσσας επηρεάζονται, ενώ εμφανίζεται υπεραλγησία στην περιοχή του έξω ακουστικού πόρου.

Διάγνωση της παράλυσης Bell

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες διαγνωστικές εξετάσεις για την παράλυση Bell. Η παράλυση Bell διακρίνεται από την κεντρική βλάβη του έβδομου κρανιακού νεύρου (π.χ., εγκεφαλικό επεισόδιο ή όγκος), στην οποία η αδυναμία των μυών του προσώπου αναπτύσσεται μόνο στα κάτω μέρη του προσώπου. Αιτίες περιφερικών βλαβών του προσωπικού νεύρου περιλαμβάνουν την ερπητική γαγγλιονίτιδα του γονατώδους γαγγλίου (σύνδρομο Ramsay Hunt στον έρπητα ζωστήρα), τη λοίμωξη του μέσου ωτός ή της μαστοειδούς απόφυσης, τη σαρκοείδωση (ειδικά στους Αφροαμερικανούς), τη νόσο του Lyme (ειδικά σε ενδημικές περιοχές), τα κατάγματα της λιθοειδούς πυραμίδας, την καρκινωμάτωση ή τη λευχαιμική διήθηση του νεύρου, τη χρόνια μηνιγγίτιδα ή τον όγκο της γεφυρο-παρεγκεφαλιδικής γωνίας ή του σφαγιτιδικού glomus. Αυτές οι ασθένειες εξελίσσονται πιο αργά από την παράλυση Bell και υπάρχουν και άλλες διαφορές. Εάν η διάγνωση είναι αμφίβολη, γίνεται μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό. Οι αξονικές τομογραφίες είναι συνήθως φυσιολογικές στην παράλυση Bell και εκτελούνται εάν υπάρχει υποψία για κάταγμα ή εγκεφαλικό επεισόδιο. Σε περιοχές όπου η νόσος του Lyme είναι ενδημική, οι ορολογικές εξετάσεις εκτελούνται κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης ή της φάσης ανάρρωσης. Ακτινογραφίες θώρακος πραγματοποιούνται για να αποκλειστεί η σαρκοείδωση.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Πρόγνωση και θεραπεία της παράλυσης Bell

Το αποτέλεσμα καθορίζεται από τον βαθμό της νευρικής βλάβης. Εάν διατηρηθεί κάποια λειτουργία, τότε συνήθως η πλήρης ανάρρωση επέρχεται μέσα σε λίγους μήνες. Σε περίπτωση πλήρους παράλυσης, η ηλεκτρομυογράφημα και οι μελέτες νευρικής αγωγιμότητας είναι χρήσιμες για την πρόγνωση. Εάν διατηρηθεί η φυσιολογική διεγερσιμότητα στην ηλεκτρική διέγερση, τότε η πιθανότητα πλήρους ανάρρωσης είναι 90%, και εάν απουσιάζει η ηλεκτρική διεγερσιμότητα - 20%.

Κατά την ανάρρωση, η ανάπτυξη των νευρικών ινών μπορεί να πάει προς τη λάθος κατεύθυνση, με αποτέλεσμα οι μύες του προσώπου του κάτω μέρους του προσώπου να μπορούν να νευρώνουν τις περιοφθάλμιες ίνες και αντίστροφα. Ως αποτέλεσμα, οι προσπάθειες εκούσιων κινήσεων του προσώπου οδηγούν σε απροσδόκητα αποτελέσματα (συγκινησία) και εμφανίζονται «κροκοδειλικά δάκρυα» κατά την σιελόρροια. Η χρόνια αδράνεια των μυών του προσώπου μπορεί να οδηγήσει σε συσπάσεις.

Δεν υπάρχουν αποδεδειγμένες θεραπείες για την ιδιοπαθή παράλυση Bell. Η θεραπεία της παράλυσης Bell συνίσταται στην έγκαιρη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (εντός των πρώτων 48 ωρών από την έναρξη), η οποία μειώνει κάπως τη διάρκεια και την έκταση της υπολειμματικής παράλυσης. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται 60-80 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα για 1 εβδομάδα με επακόλουθη μείωση της δόσης σε διάστημα 2 εβδομάδων. Συνήθως συνταγογραφούνται αντιιικά φάρμακα που είναι αποτελεσματικά κατά του ιού του απλού έρπητα (π.χ. βαλακυκλοβίρη 1 g 3 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες, φαμσικλοβίρη 500 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες, ακυκλοβίρη 400 mg από το στόμα 5 φορές την ημέρα για 10 ημέρες).

Για την πρόληψη της ξηρότητας του κερατοειδούς, συνταγογραφείται συχνή ενστάλαξη φυσικών δακρύων, ισοτονικού διαλύματος ή σταγόνων με μεθυλοκυτταρίνη, περιοδική εφαρμογή επιδέσμου που καλύπτει το προσβεβλημένο μάτι, ειδικά κατά τη διάρκεια του ύπνου. Μερικές φορές απαιτείται ταρσορραφή (πλήρης ή μερική συρραφή των άκρων των βλεφάρων).