Κύστη ουροδόχου κύστης ως συγγενής ανωμαλία

Μεταξύ των κύστεων - παθολογικών σχηματισμών με τη μορφή κλειστών κοιλοτήτων με διάφορα περιεχόμενα - ξεχωρίζει μια τέτοια απόκλιση στις εμβρυϊκές δομές όπως μια ουραχική κύστη, η οποία εμφανίζεται κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Σύμφωνα με το ICD-10, πρόκειται για συγγενή ανωμαλία του ουροποιητικού πόρου, κωδικός - Q64.4

Επιδημιολογία

Οι παθολογίες που σχετίζονται με ένα μη αναγμένο υπόλειμμα ουράχου αναφέρεται ότι επηρεάζουν λίγο περισσότερο από το 1% του πληθυσμού, με τις κύστεις να αντιπροσωπεύουν έως και το 30% των περιπτώσεων (ενώ ένας εντελώς φανερός ουράχος αντιπροσωπεύει σχεδόν το 48% των περιπτώσεων της ανωμαλίας του).

Συχνότερα (στο 40% των περιπτώσεων) οι ουραχικές κύστεις εμφανίζονται σε παιδιά κατά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής (περίπου μία περίπτωση ανά 5.000 νεογνά). περισσότερο από το 30% αυτών των κυστικών σχηματισμών διαγιγνώσκονται σε παιδιά ηλικίας δύο έως έξι ετών και σχεδόν το 24% σε παιδιά άνω των επτά ετών. [ 1 ]

Οι ειδικοί επισημαίνουν ότι οι ανωμαλίες της ουράχου στους ενήλικες σπάνια εκδηλώνονται και ανακαλύπτονται τυχαία. Ταυτόχρονα, σε σύγκριση με τις γυναίκες, οι κύστεις της ουράχου στους άνδρες ανιχνεύονται μιάμιση έως δύο φορές συχνότερα. [ 2 ]

Αιτίες κύστεις του ουραχού

Όπως ο ομφαλομεσεντερικός (εντερικός-λεκιθικός) πόρος, έτσι και ο εμβρυϊκός ουροποιητικός πόρος, ο ουράχος, ο οποίος παροχετεύει την ουροδόχο κύστη και τη συνδέει με τον ομφάλιο λώρο, είναι ένα προσωρινό εξωεμβρυϊκό (προσωρινό) όργανο. Καθώς αναπτύσσεται το ανθρώπινο έμβρυο, τέτοια όργανα ή δομές συνήθως υποχωρούν ή υφίστανται φυσική εξάλειψη (σύντηξη). [ 3 ]

Οι αιτίες των ανωμαλιών του ουράχου, συμπεριλαμβανομένου του σχηματισμού της κύστης του, είναι το ατελές κλείσιμο αυτής της εμβρυϊκής δομής, δηλαδή, σχετίζονται με την ατελή ενέλιξή του, η οποία οδηγεί σε διάφορες παθολογίες.

Έτσι, μια ουραχική κύστη που εντοπίζεται στην περιοχή του ομφαλού (κάτω από τον ομφαλό ή πάνω από την ουροδόχο κύστη) ταξινομείται ως δυσοντογενετικός κυστικός σχηματισμός. [ 4 ]

Παράγοντες κινδύνου

Σήμερα, οι γενικοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη συγγενών κύστεων θεωρούνται γενετικά καθορισμένα χαρακτηριστικά της εμβρυογένεσης, καθώς και ορισμένες διαταραχές του κυτταρικού και μεσοκυττάριου μεταβολισμού του μεσεγχύματος στην περιγεννητική περίοδο, οι οποίες προκαλούν παθολογικές αλλαγές στους ιστούς διαφόρων ανατομικών δομών του εμβρύου. [ 5 ]

Οι ακόλουθοι θεωρούνται ως πιθανοί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ενδομήτριων αναπτυξιακών ανωμαλιών: παθολογίες της εγκυμοσύνης, ιδίως, καθυστερημένη ωρίμανση του πλακούντα, τερατογόνες επιδράσεις του περιβάλλοντος, αλκοόλ και κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης κ.λπ.

Παθογένεση

Ο μηχανισμός σχηματισμού – παθογένεση της ουραχικής κύστης – εξηγείται από παραβιάσεις του χρονισμού σχηματισμού και τον επακόλουθο ανατομικό μετασχηματισμό των εξωεμβρυϊκών δομών του εμβρύου, τον ρυθμό σχηματισμού του κοιλιακού τοιχώματος και την πρόπτωση της ουροδόχου κύστης.

Έτσι, ο ουράχος είναι ένα υπόλειμμα της αλλαντοϊδας, η οποία σχηματίζεται από το ενδόδερμα και το εξωεμβρυϊκό μεσέγχυμα περίπου την τρίτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Τις πρώτες εβδομάδες της ενδομήτριας ανάπτυξης, συνδέεται με το έμβρυο, παρέχοντας διαδικασίες ανταλλαγής αερίων και την απομάκρυνση μεταβολικών προϊόντων στο αμνιακό υμένα (αμνιακός σάκος).

Η μείωση της αλλαντοϊδας με την επακόλουθη μετατροπή της σε σωληνοειδή πόρο που εκτείνεται από το πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης – τον ουράχο – παρατηρείται μεταξύ της πέμπτης και της έβδομης εβδομάδας της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης, καθώς η ουροδόχος κύστη μόλις αρχίζει να σχηματίζεται (από την έβδομη εβδομάδα της κύησης), αυτός ο πόρος είναι ανοιχτός και λειτουργεί όπως η αλλαντοϊδα. [ 6 ]

Ωστόσο, στην αρχή του δεύτερου τριμήνου της εγκυμοσύνης, όταν η εμβρυϊκή κύστη αρχίζει να κατεβαίνει στην πυελική κοιλότητα, ο ουραχός τεντώνεται και μέχρι τον έκτο μήνα της ενδομήτριας ανάπτυξης ο αυλός σε αυτόν εξαφανίζεται με το σχηματισμό του μέσου ομφάλιου συνδέσμου μεταξύ του περιτοναίου και της εγκάρσιας περιτονίας του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Σε περιπτώσεις όπου το μεσαίο τμήμα της υποτυπώδους σωληνοειδούς δομής (μεταξύ του ομφαλού και της ουροδόχου κύστης) δεν επουλώνεται, σχηματίζεται στον εναπομείναντα αυλό μια κλειστή κοιλότητα επενδεδυμένη με μεταβατικό επιθήλιο - μια ουραχική κύστη, τα τοιχώματα της οποίας αποτελούνται από μυϊκές ίνες, και στο εσωτερικό της μπορεί να υπάρχει υγρό και απολεπισμένο επιθήλιο. [ 7 ]

Συμπτώματα κύστεις του ουραχού

Οι ουραχικές ανωμαλίες, εάν δεν εμφανιστεί φλεγμονώδης διαδικασία, είναι συχνά ασυμπτωματικές.

Για πολλούς, τα πρώτα σημάδια μπορεί να εμφανιστούν όταν η κύστη μολυνθεί με βακτήρια όπως Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas ή Streptococcus. [ 8 ]

Στα βρέφη, το μέγεθος του κυστικού σχηματισμού στην ομφαλική περιοχή μπορεί να αυξηθεί δεκάδες φορές, και αυτό προκαλεί συμπτώματα όπως συχνότερη ούρηση, μετεωρισμός, δυσφορία στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, η οποία εκδηλώνεται με άγχος και κλάμα του παιδιού. Και στα νεογνά με μια τέτοια ανωμαλία, ο ομφάλιος λώρος βρέχεται και δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Διαβάστε επίσης – Κύστη σε παιδί: κύριοι τύποι, εντοπισμός, αιτίες και συμπτώματα

Με σημαντικά μεγέθη, η κύστη στους ενήλικες εκδηλώνεται ως ένα σταθερό αίσθημα διάτασης στην κοιλιακή κοιλότητα και υπερχείλισης της ουροδόχου κύστης, προκύπτουν προβλήματα με τη λειτουργία του εντέρου. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια ουραχική κύστη μπορεί να εκδηλωθεί σε γυναίκες που παραπονιούνται για ενοχλητικό πόνο κάτω από τον ομφαλό, ο οποίος εντείνεται με την κίνηση.

Οι κύστες μπορούν να ανοίξουν μέσω ενός συριγγίου στην περιοχή του ομφαλού και το περιεχόμενό τους μπορεί επίσης να βγει ως έκκριση από τον ομφαλό.

Όταν η κύστη έχει φλεγμονή, υπάρχει πόνος στην κοιλιά - κάτω από τον ομφαλό (ιδιαίτερα έντονος κατά την αφόδευση) και πυρετός. Η περιοχή γύρω από τον ομφαλό κοκκινίζει και μπορεί να πρηστεί. Μπορεί να υπάρχει πόνος κατά την ούρηση ή/και αιματουρία (αίμα στα ούρα). [ 9 ]

Μια πυώδης ουραχική κύστη μπορεί να υποστεί ρήξη, με πυώδες εξίδρωμα να εξέρχεται από τον ομφαλό ή να εισέρχεται στην ουροδόχο κύστη ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Στην πρώτη περίπτωση παρατηρείται πυουρία και στη δεύτερη υπάρχει κίνδυνος περιτονίτιδας.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η μόλυνση της κύστης και η φλεγμονή της είναι γεμάτες με σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές, ιδίως την υπερφόρτωση της, η οποία αναφέρθηκε παραπάνω, καθώς και τον σχηματισμό ενός ομφάλιου συριγγίου.

Το αποτέλεσμα της παρατεταμένης απόρριψης πυώδους εξιδρώματος μπορεί να είναι ομφαλίτιδα του ομφαλού.

Μια μακροπρόθεσμη επιπλοκή της κύστης είναι η κακοήθεια, η συχνότητα εμφάνισης της οποίας, σύμφωνα με κλινικά δεδομένα, δεν υπερβαίνει το 0,01%.

Διαγνωστικά κύστεις του ουραχού

Η διάγνωση ξεκινά με εξέταση και ψηλάφηση του κοιλιακού τοιχώματος. Μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν εξετάσεις αίματος και ούρων για τον έλεγχο βακτηριακής λοίμωξης.

Η οργανική διάγνωση του κυστικού σχηματισμού του ουραχού πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μεθόδους απεικόνισης: υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα) της κοιλιακής κοιλότητας και της υπερηβικής περιοχής της κοιλιάς (ουροδόχος κύστη), αξονική τομογραφία (CT), μαγνητική τομογραφία (MRI). Εκτελείται επίσης κυστογραφία.

Η ουραχική κύστη απεικονίζεται υπερηχογραφικά ως εξωκοιλιακή μάζα με χαμηλή ηχογένεια, που βρίσκεται μεταξύ του δέρματος και του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, κάτω από τον ομφαλό - κατά μήκος της μέσης γραμμής της κοιλιάς. Το περιεχόμενο της φλεγμονώδους κύστης μπορεί να φαίνεται ετερογενές.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με κύστη του μεσεντερίου ή του λεκιθικού πόρου, κήλη του ομφάλιου ή πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, με εκκόλπωμα της ουροδόχου κύστης ή του ειλεού (εκκόλπωμα Meckel) και με φλεγμονή των πυελικών οργάνων.

Θεραπεία κύστεις του ουραχού

Η παρουσία μιας ασυμπτωματικής ουραχικής κύστης συνήθως δεν απαιτεί ιατρική παρέμβαση. Είναι άλλο θέμα αν αυξάνεται σε μέγεθος ή συνοδεύεται από κάποια συμπτώματα. Και η τρίτη περίπτωση είναι όταν η κύστη φλεγμαίνει. Και στις δύο τελευταίες περιπτώσεις, η θεραπεία είναι απαραίτητη. [ 10 ]

Και αυτή είναι μια χειρουργική θεραπεία, η οποία συνίσταται στην παροχέτευση και την αφαίρεση της κύστης (σε περίπτωση μικρών μεγεθών - λαπαροσκοπικά). [ 11 ], [ 12 ]

Πρόληψη

Μέχρι σήμερα, είναι αδύνατο να αποφευχθούν συγγενείς ανωμαλίες του εμβρυϊκού ουροποιητικού πόρου.

Πρόβλεψη

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για μια ουραχική κύστη, εκτός εάν μολυνθεί, θεωρείται καλή.